Glavni > Trauma

Sindrom praznog turskog sedla

Sindrom "praznog" turskog sedla - insuficijencija dijafragme turskog sedla, praćena prolapsom supraselarne cisterne u šupljinu turskog sedla, deformacijom (širenjem) hipofize duž zidova i mogućim endokrinim i neuro-oftalmološkim poremećajima.

Sindrom prazne sella turcica može biti manifestacija različitih patoloških procesa - intraselarni arahnoidni divertikulum, intraselarna cista, primarna arahnoidna cista, intraselarna subarahnoidna kila i intraselarna lokalizacija cisterne.

Etiologija i patogeneza

Razlozi za prazno tursko sedlo mogu biti:

  1. zarazne bolesti, praćene razvojem upalnog procesa u regiji hipotalamus-hipofiza;
  2. lokalni i opći poremećaji cirkulacije;
  3. jatrogeni učinci (terapija zračenjem, kirurški zahvati, dugotrajna primjena agonista dopamina (dopamina), oralni kontraceptivi ili neadekvatne doze različitih vrsta hormonske nadomjesne terapije);
  4. tumori hipotalamsko-hipofizne zone;
  5. nekompenzirana hipofunkcija perifernih endokrinih žlijezda.

Uz to su važni nasljedstvo (inferiornost vezivnog tkiva), autoimuni patološki procesi (autoimuna hipofiza) i neki fiziološki procesi (trudnoća, menopauza). U skladu s navedenim razlozima razlikuje se primarno ili sekundarno, t.j. razvio se nakon operacije, zračenja i liječenja insuficijencije dijafragme turskog sedla.

Patogenetski mehanizam nastanka primarnog sindroma praznog turskog sedla posljedica je anatomskih značajki turskog sedla i nedostatka njegove dijafragme s povećanjem otvora, naknadnih promjena u strukturi subarahnoidnog prostora, uzbude pulsiranja cerebrospinalne tekućine i izravnavanja i pritiskanja hipofize na zidove turskog sedla. Volumen selarne jame u pravilu se povećava i ona je djelomično ili, rjeđe, u potpunosti ispunjena likvorom.

Osim toga, postoje čimbenici koji pogoršavaju insuficijenciju selarne dijafragme:

  • povećani intrakranijalni tlak različitih etiologija;
  • spontana nekroza tumora hipofize;
  • ciste hipofize;
  • fiziološka (višeplodna trudnoća, produljena laktacija) ili patološka (dugotrajna primjena kontraceptiva, neadekvatne doze različitih vrsta nadomjesne hormonske terapije) hiperplazija hipofize.

Simptomi

Na temelju navedenih razloga i značajki patogeneze praznog turskog sedla, očito je da kliničke manifestacije mogu biti vrlo raznolike i uključuju:

  • endokrini poremećaji zbog promjena u funkciji hipofize (kompresija sekretornih stanica ili kompresija noge s poremećenom regulacijom hipotalamusa);
  • neuro-oftalmološki poremećaji zbog zahvaćenosti hipotalamičke zone i putova i živaca u patološkom procesu, poremećen odljev likvora.

Endokrini poremećaji nisu obvezni, otkrivaju se u približno 50% bolesnika u obliku promjena funkcionalne aktivnosti hipofiznih tropskih hormona (prolaktin, STH, ACTH, TSH, rjeđe LH i FSH) i vazopresina do panhipopituitarizma. Treba napomenuti da u većini slučajeva stupanj nedostatka tropskog hormona odgovara razini subkliničkih manifestacija patoloških procesa i da ga ne karakteriziraju živopisni klinički simptomi..

Najčešće se bilježi umjerena hiperprolaktinemija, popraćena smanjenjem LH i FSH s manifestacijama trajne sindroma galaktoreje-amenoreje i, shodno tome, hipogonadizma. Istodobno, razina prolaktina može malo premašiti normalne vrijednosti, a spolna funkcija u nekim slučajevima ostaje netaknuta..

Često sindrom prazne sella turcica prati smanjenje bazalne i stimulirane sekrecije STH. Štoviše, kliničke manifestacije ovise o dobi razvoja i manifestaciji patologije. U djetinjstvu je glavna manifestacija zaostajanje u razvoju. To potvrđuje i česta registracija praznog turskog sedla s nedostatkom hormona rasta u djetinjstvu. U odraslih u takvim slučajevima nema očitih i pouzdanih simptoma nedostatka hormona rasta..

Sekundarni hipotireoza, kao posljedica nedostatka TSH, ima slabe manifestacije, budući da je stupanj otkrivenih poremećaja u većini slučajeva supklinički. Treba imati na umu da se kod primarnog nekompenziranog hipotireoze može razviti kompenzacijski adenom hipofize, praćen sindromom prazne sella turcica.

Sekundarni hipogonadizam karakterizira poremećena plodnost zbog oligo- ili amenoreje u žena ili smanjen libido i oligospermija u muškaraca. U djetinjstvu postoji kršenje pravodobnog spolnog razvoja.

Adrenokortikotropnu funkciju hipofize često prati sekundarni hipokortizam. Istodobno su opisani slučajevi hiperkortizolizma s karakterističnim detaljnim kliničkim simptomima..

Mogući razvoj nedostatka vazopresina s karakterističnim simptomima dijabetesa insipidus - primarna poliurija.

Neurooftalmološki znakovi također nisu obvezni i nisu apsolutno specifični, iako učestalost njihove registracije premašuje učestalost registracije endokrinih poremećaja. Mogući su autonomni poremećaji s različitim manifestacijama - tahikardija, poremećaji znojenja, labilnost pulsa i krvnog tlaka, bolovi u trbuhu i stolici. Dugotrajni tijek bolesti može biti popraćen emocionalnim, osobnim i motivacijskim poremećajima. Rijedak simptom praznog turskog sedla - likoreja (rinoreja).

Poremećaji vida mogu se očitovati smanjenjem vidne oštrine, kršenjem (sužavanjem) vidnih polja i fotofobijom. U većini slučajeva oštećenje vida posljedica je opuštenog hijazme u području turskog sedla, kao i vaskularnih poremećaja ili kirurških intervencija.

Rani znakovi praznog turskog sedla nisu diferencirani, što je s jedne strane posljedica širokog spektra kliničkih manifestacija, a s druge strane supkliničkog tijeka patoloških procesa. Treba imati na umu da se "prazno" tursko sedlo češće otkriva kod žena starijih od 40 godina i povezano je s pretilošću.

Dijagnostika

Dijagnoza prazne sella turcica utvrđuje se magnetskom rezonancom ili CT-om, koja se provodi u svrhu pregleda na trajne glavobolje ili za topikalnu dijagnozu tumora hipofize uz prisutnost odgovarajućih simptoma. MRI se u šupljini sella turcica određuje zona signala niskog intenziteta koja odgovara prisutnosti tekućine.

Diferencijalna dijagnoza provodi se s neuroinfekcijama, tumorima hijazmatično-selarne zone, primarnim lezijama perifernih endokrinih žlijezda. Kriteriji temeljeni na dokazima - rezultati tomografskih studija.

Ispituje se razina bazalnih hormona. Dodatni dijagnostički testovi su za određivanje bazalne razine hormona (prolaktin, slobodni tiroksin i TSH, LH, FSH, ACTH, kortizol). Također se istraživala dnevna diureza, relativna gustoća mokraće i osmolarnost plazme. Funkcionalni testovi provode se ovisno o kliničkim manifestacijama i laboratorijskim parametrima.

Liječenje

Taktika liječenja određena je karakteristikama osnovne bolesti i kliničkim sindromom (hiperprolaktinemični hipogonadizam, hipotireoza, dijabetes insipidus itd.). U prisutnosti neuro-oftalmoloških simptoma ili izraženog povećanja intrakranijalnog tlaka, taktiku liječenja određuju neurokirurg i neurolog. Uloga endokrinologa je ispravljanje hormonalnih poremećaja.

Pitanja

Pitanje: pomozite dešifrirati MRI mozga?

Web mjesto pruža osnovne informacije samo u informativne svrhe. Dijagnostika i liječenje bolesti mora se provoditi pod nadzorom stručnjaka. Svi lijekovi imaju kontraindikacije. Potrebna je specijalistička konzultacija!

Serija MRI tomograma prikazuje sliku supratentorijalnih struktura mozga.
MR znakovi volumetrijskih i fokalnih patoloških procesa u supstanci mozga nisu otkriveni. Topografija srednjih linija nije promijenjena.
Na razini bazalnih jezgri i semiovalnih središta duž prodirućih žila otkriveni su perivaskularni prostori Virchow-Robin.
Komorni sustav nije proširen, bočni ventrikuli su simetrični.
Prorezi subarahnoidnog prostora neravnomjerno su prošireni duž koveksitalne i medijalne površine frontalnog i tjemenog režnja.
Supraselarna cisterna supstitutivno prolapsira u šupljinu sella turcica, visina hipofize na ovoj razini je 3 mm. Strukture moždanih stabljika bez znakova patoloških promjena.
Kraniovertebralni odnosi nisu kršeni.
Sluznica desnog maksilarnog sinusa je značajno zadebljana. Nosni septum je savijen udesno.

Slika posuda kruga Willisa dobivena je na nizu MRI snimaka izvedenih u volumetrijskoj rekonstrukciji i načinu rotacije..
Topografija posuda je sačuvana. MR signal jasno je primljen iz unutarnjih karotidnih arterija, prednjih, srednjih i stražnjih cerebralnih arterija. Willisov krug nije zatvoren, lijeva stražnja spojna arterija nije uvjerljivo trasirana.
Desna kralješka arterija čini zavoj desne strane.
Nisu utvrđene hemodinamski značajne suženja, aneurizme ili vaskularne malformacije.

ZAKLJUČAK:
MR znakovi umjereno izražene vanjske zamjene hidrocefalusa. Tvorbeno "prazno" tursko sedlo.
MR znakovi upalnih promjena u desnom maksilarnom sinusu, zakrivljenost nosne pregrade.
Nisu utvrđene hemodinamski značajne suženja, aneurizme ili vaskularne malformacije.
Aplazija? Lijeva spojna arterija.

Kao rezultat ove studije nisu pronađene značajne promjene. Postoje znakovi zamjene hidrocefalusa, što ukazuje na kršenje proizvodnje ili odljeva cerebrospinalne tekućine. To može dovesti do visokog krvnog tlaka i glavobolje. Način liječenja može odabrati liječnik koji ovisi, to ovisi o dobi pacijenta, karakteristikama kliničkih manifestacija, anamnezi bolesti i njezinoj dinamici. U tom se slučaju ne preporučuje odgoditi početak liječenja, jer će se s ranijim liječenjem stanje pacijenta brže normalizirati.

Novo prazno tursko sedlo u nastajanju može se odvijati bez vidljivih kliničkih poremećaja, ali u nekim slučajevima nastavlja se, popraćeno endokrinim i neurološkim poremećajima. Liječenje se propisuje nakon dinamičnog promatranja pacijenta i utvrđivanja kliničkih simptoma bolesti. Preporučujem da se osobno posavjetujete sa svojim liječnikom, neurologom, koji će vam moći propisati odgovarajući tretman. Za više informacija o ovom pitanju informacije možete dobiti u tematskim odjeljcima naše web stranice: MR, Neurolog i Neurolog

Hvala na odgovoru. Ako možete objasniti što je aplazija? Lijeva komunikacijska arterija i koliko je ozbiljna. Često imam vrtoglavicu, glavobolju, potamnjenje u očima, ponekad izgubim svijest.

Aplazija arterije znači njezinu odsutnost, što može dovesti do istih simptoma kao i vi. Ova se patologija korigira kirurški. Morate se osobno konzultirati s angiokirurgom u vezi s dodatnim pregledom i odlukom o pitanju kirurške intervencije. Za više informacija o ovom pitanju informacije možete dobiti u tematskom dijelu našeg web mjesta: Kirurgija

MR znakovi stvaranja lijeve polovice glavnog sinusa, vjerojatnije meningoencefalocele. Da bi se razjasnila priroda tvorbe, preporučuje se RTG CT paranazalnih sinusa. Proširenje subarahnoidnog konveksnog prostora. "Prazno" tursko sedlo.

Prema ovom zaključku, postoji vjerojatnost stvaranja meningealne kile, a primjećuje se i prazno tursko sedlo. S tim u vezi, trebate se osobno posavjetovati s neurokirurgom, kao i uzeti krvni test za hormone hipofize i posavjetovati se s endokrinologom. Detaljnije informacije o problematici koja vas zanima možete dobiti u tematskom odjeljku naše web stranice klikom na sljedeću poveznicu: Magnetska rezonancija (MRI). Dodatne informacije možete dobiti i u sljedećem odjeljku naše web stranice: Neurolog i neuropatolog

Sindrom "praznog turskog sedla" - koja je to bolest i koliko je opasna?

Izraz "prazno tursko sedlo" predložio je patolog W. Bush 1951. godine, zbog vanjskog oblika sfenoidne kosti, koja nalikuje rekvizitu za jahanje. Ova bolest znači poremećaj u području mozga, i preciznije, tamo gdje se nalazi hipofiza, što sprječava njezino funkcioniranje. Nedavno je dijagnoza postala vrlo česta zbog velike popularnosti magnetske rezonancije. A mnogi ljudi, čuvši dijagnozu, potpuno se gube: što je tursko sedlo i koliko je opasno?

Što je?

Tursko sedlo je šuplja formacija unutar ljudske lubanje. Unutar formacije nalazi se hipofiza - žlijezda koja vrši neuro-endokrinu regulaciju rada cijelog tijela proizvodeći hormone. Sedlo ima zaobljeni oblik 8-12 mm. Međutim, proizvodnja hormona pod nadzorom je druge vitalne formacije - hipotalamusa. Hipofiza i hipotalamus povezani su nogom koja se spušta u sedlo. Hipofiza je zaštićena takozvanom dijafragmom sella turcica - pločicom koja odvaja šupljinu od subarahnoidnog prostora. Ovaj prostor je područje oko mozga ispunjeno cerebrospinalnom tekućinom (cerebrospinalnom tekućinom). Svrha turskog sedla je zaštita hipofize od mehaničkog stresa.

Tijekom normalnog funkcioniranja hipofiza ispunjava cijeli prostor sedla. A ako dođe do bilo kakvih kvarova, onda ljuska mozga, spuštajući se, počinje pritiskati sadržaj šupljine. Primjerice, ako je iz nekog razloga dijafragma nerazvijena ili stanjiva ili ima preširok otvor za nogu, tada likvor i pia mater slobodno ulaze u sella turcica i vrše pritisak izravno na hipofizu. Kao rezultat, ona je, kao da se raširila po dnu sedla, tako da nastaje prazno tursko sedlo..

Ponekad se u medicinskoj praksi utvrdi da je dijafragma turskog sedla nerazvijena i da nema sindroma turskog sedla. Stoga su znanstvenici došli do zaključka da je za razvoj sindroma neophodna intrakranijalna hipertenzija. U tom slučaju, likvor ispunjava ne samo čitav prostor sedla, vršeći pritisak na hipofizu, već i na njezinu nogu. Sve to uzrokuje kvarove u regulaciji hipotalamusa i uzrokuje probleme s endokrinim sustavom..

Vrste patologije

Prema statistikama, sindrom praznog turskog sedla dijagnosticira se u svake desete osobe. Najčešće ova bolest pogađa žene starije od 35 godina. To je zbog aktivnijeg funkcioniranja hipofize u nekim razdobljima njihova života (trudnoća, menopauza).

Sindrom praznog turskog sedla klasificira se u dvije vrste:

  • Primarni sindrom. Počinje u uvjetima urođene insuficijencije dijafragme. Anomalija je asimptomatska, a otkriva se magnetskom rezonancom turskog sedla, slučajno istražujući drugu bolest.
  • Sekundarni sindrom. Očituje se nakon izravnog utjecaja na hipofizu: nakon zračenja, operacije, zarazne bolesti.

Predispozicija za ovu bolest može biti i nasljedna i iz niza drugih razloga..

Prijavite se za magnetsku rezonancu
Dogovorite sastanak i obavite kvalitetan pregled glave u našem centru

Razlozi za prazno tursko sedlo

Liječnici ističu nekoliko glavnih razloga koji značajno povećavaju rizik od sindroma turskog sedla:

  1. Genetska predispozicija.
  2. U tijelu se javljaju bolni procesi. Među njima su:
    • Hormonski poremećaji: menopauza, trudnoća, pobačaj, pubertet, uzimanje hormonskih kontraceptiva, operacija uklanjanja jajnika.
    • Kardiovaskularni problemi: zatajenje srca, hipertenzija, tumor mozga, poremećaji cirkulacije, cerebralna krvarenja.
    • Upalni procesi u tijelu.
    • Dugotrajno liječenje antibioticima za virusne ili zarazne bolesti.
    • Pretežak.
  3. Vanjski faktori. To uključuje: potres mozga, završene tečajeve kemoterapije, operaciju hipofize.

Simptomi praznog turskog sedla

Sindrom praznog turskog sedla očituje se poremećajima u radu endokrinog i živčanog sustava, poremećajima u radu organa vida.

Tijekom stresnih situacija neurološki se simptomi manifestiraju posvuda:

  • rastuća glavobolja najčešći je simptom sindroma. Bol nema specifičnu lokalizaciju, ne ovisi o položaju tijela, javlja se u različito doba dana;
  • skok krvnog tlaka uz otežano disanje i hladnoću. Može biti popraćeno bolovima u srcu, proljevom, nesvjesticom;
  • panični strah, akutni nedostatak zraka, emocionalna depresija ili, naprotiv, bijes na sve oko sebe;
  • mogu se pojaviti bolovi u trbuhu i grčevi u nogama;
  • ponekad porast temperature do subfebrilnih vrijednosti.

Prazno tursko sedlo mozga sposobno se manifestirati kao poremećaji u endokrinom sustavu, naime:

  • slabljenje spolne funkcije, povećanje mliječnih žlijezda kod muškaraca;
  • prekomjerna tjelesna težina - više od 70% onih sa sindromom pati od pretilosti;
  • pojava insipidusa dijabetesa;
  • smanjenje štitnjače: oticanje lica, pospanost, zatvor, letargija, oticanje ekstremiteta, suha koža;
  • povećanje štitnjače: znojenje, lupanje srca, drhtanje ruku i kapaka, emocionalna podražljivost;
  • poremećaji u menstrualnom ciklusu ili čak neplodnost u nježnijeg spola;
  • Itsenko-Cushingov sindrom - pogoršanje funkcije nadbubrežne žlijezde. U pratnji pigmentacije kože, mentalnih poremećaja, prekomjernog rasta dlačica na tijelu.

Tursko sedlo nalazi se u blizini optičkih živaca. U prisutnosti sindroma, oni se komprimiraju, čime remete njihovu cirkulaciju krvi. Stoga se vizualni simptomi nalaze u gotovo svim slučajevima bolesti. Simptomi u ovoj situaciji:

  • pogoršanje vidne oštrine;
  • jako suzenje;
  • bifurkacija predmeta;
  • pojava crnih točaka;
  • potamnjenje u očima.

U većini slučajeva, gore navedeni simptomi imaju i mnoge druge bolesti. Tursko sedlo u mozgu moguće je prepoznati tek nakon savjetovanja sa stručnjakom i nakon pregleda.

Nabavite besplatno savjetovanje
Savjetovanje o usluzi ne obvezuje vas ni na što

Dijagnoza sindroma

Postupak dijagnoze odvija se u tri faze:

  1. Savjet liječnika.
    Na temelju pritužbi pacijenta, podataka iz povijesti bolesti, liječnik može sumnjati na sindrom prazne sella turcica. Međutim, samo sveobuhvatni pregled može potvrditi sumnje..
  2. Laboratorijska dijagnostika.
    Provjerava se krvni test kako bi se utvrdila razina hormona.
  3. Instrumentalna dijagnostika.
    Postoji nekoliko metoda vizualizacije. Najučinkovitijim za otkrivanje sindroma smatra se MR mozga. Slike će pokazati da je hipofiza deformirana, ima nepravilan oblik i pomaknuta je u odnosu na sedlo. Također možete koristiti CT (računalnu tomografiju), on će točno naznačiti veličinu hipofize ili moguća odstupanja od norme. Od pristupačnijih metoda - RTG područja sedla. Iako će slike pokazati smanjenu hipofizu, ova metoda ipak ne dopušta da apsolutno pouzdano utvrdimo prisutnost sindroma turskog sedla.

Često se prazno tursko sedlo otkriva sasvim slučajno, kako bi se identificirali sinusitis ili oblici kraniocerebralne ozljede.

Kojem liječniku ići?

Ako imate dugotrajne glavobolje, debljanje, hipertenziju, trebate se obratiti neurologu.

Ako primijetite pogoršanje vida, trebate se posavjetovati s oftalmologom kako biste isključili ili potvrdili oštećenje vidnih živaca.

I obvezno je konzultirati endokrinologa i daljnja istraživanja o hormonskoj pozadini.

Nabavite besplatno savjetovanje
Savjetovanje o usluzi ne obvezuje vas ni na što

Liječenje

Kao takav, ne postoji liječenje sindroma praznog turskog sedla. Terapija lijekovima usmjerena je na uklanjanje simptoma sindroma. Stoga, ako je patologija potpuno slučajno otkrivena i na bilo koji način ne uznemirava pacijenta, tada ne zahtijeva liječenje. Registrira se kod stručnjaka, povremeno se podvrgava pregledu, ako je moguće, trebao bi voditi zdrav način života.

Za one koji su zabrinuti zbog boli i lošeg zdravlja, propisuje se liječenje koje smanjuje simptomatske posljedice:

  • skokovi krvnog tlaka;
  • migrena;
  • smanjen imunitet itd..

Rijetko je potrebno operativno liječenje. A onda ne možete bez neurohirurga. Indikacije za operaciju:

  • potreba za uklanjanjem tumora;
  • istjecanje cerebrospinalne tekućine;
  • opušteni vidni živci (može prouzročiti potpuni gubitak vida).

Liječenje narodnim lijekovima izuzetno je neučinkovito. Često trebate ukloniti neke čimbenike rizika: pretilost, uzimanje hormonskih kontraceptiva. Najbolja prevencija bolesti je zdrav način života.

Prognoza

Nemoguće je predvidjeti tijek bolesti. Sve ovisi o tijeku SPTS-a, popratnim bolestima i stanju same žlijezde. Stalno praćenje razine hormona kako bi se vremenom isključile komplikacije. Promovirajte zdravlje kako biste pomogli tijelu u borbi protiv bolesti.

Sindrom praznog turskog sedla patologija je s nepredvidivim tijekom. Možda se ni na koji način ne manifestira tijekom života i može prouzročiti mnoge ozbiljne endokrine poremećaje. Odabir terapije također može biti potpuno drugačiji: ili princip neintervencije uz rutinski nadzor, ili kirurški zahvat s nepredviđenim posljedicama.

"Prazno" tursko sedlo: etiologija, patogeneza, neuroendokrine i smetnje vida

* Faktor utjecaja za 2018. prema RSCI-u

Časopis je uključen u Popis recenziranih znanstvenih publikacija Višeg ovjeroviteljskog povjerenstva.

Pročitajte u novom broju

"Prazno" tursko sedlo: etiologija, patogeneza, neuroendokrine i vizualne povrede

L.N. Samsonova, A.V. Svirin
U članku autori citiraju literaturu posvećenu analizi etiologije, dijagnostici, patogenezi i vizualnim povredama suprazelarne cisterne koja upada u šupljinu turskog sedla.

Izraz "prazan" sindrom turskog sedla (PTS) treba shvatiti kao prolaps supraselarne cisterne u šupljinu turskog sedla, popraćen kliničkom slikom glavobolje, neuroendokrinih i vidnih poremećaja [3,13,22].
Jedinstvo neurohumoralne regulacije u ljudskom tijelu pruža sustav hipotalamus-hipofiza, u uskoj anatomskoj vezi s kojom se nalaze vidni živci i hijazma. Razvoj sukoba u kijazmalno-hipotalamsko-hipofiznom području dovodi do oštećenja vida [21,36].
Izraz "prazno" tursko sedlo uveo je u medicinu W. Busch 1951. godine. Prvi je povezao djelomično "prazno" tursko sedlo s insuficijencijom dijafragme, a predložio je i klasifikaciju oblika turskog sedla ovisno o volumenu intraselarnih cisterni i tipu strukture dijafragme [11,20,22,25].
Prema Buschu, 40-50% ljudi ima nerazvijenost ili odsutnost turske sedlaste dijafragme. Klinički simptomi povezani s praznim sedlom prvi je put 1968. godine opisao N Guiot [36]. Oni su puno rjeđi (prema različitim autorima, od 10 do 23% skupine neuroendokrinih bolesnika) [3, 19].
Weiss i Raskin ukazali su na potrebu razlikovanja između primarnog (idiopatskog) PTS-a i sekundarnog (nakon zračenja i kirurškog liječenja) [20,21,22].
Anatomija turskog sedla
Ulaz u sella turcica prekriva dura mater koja se naziva sedlasta dijafragma (slika 1). Dijafragma odvaja šupljinu sella turcica i hipofize od subarahnoidnog prostora, isključujući samo otvor kroz koji prolazi noga (lijevak) hipofize. Pričvršćenje dijafragme, njezina debljina i priroda otvora podložni su značajnim anatomskim varijacijama [6,20,22, 23,37]. Dijafragma može biti nerazvijena, s naglo povećanim otvorom kroz koji se supraselarni cisterna uvodi u šupljinu sedla do različitog stupnja [3,7,12,20,38,41]. "Prazno" tursko sedlo ne treba shvaćati doslovno: ono je ispunjeno cerebrospinalnom tekućinom, hipofiznim tkivom, ponekad se u njega mogu "uvući" hijazam i vidni živci [6,41].
Prednji prolaps suprasellarne cisterne javlja se u 80% slučajeva [7,41] (slika 2).
Etiologija i patogeneza PTS-a
Arahnoidna membrana prolapsira u šupljinu sella turcica kroz rupu na dijafragmi ako veličina potonje prelazi 5 mm [22,25,34,41]. Nedostatak dijafragme preduvjet je za stvaranje PTS-a.
Trenutno je poznat širok spektar patoloških i fizioloških čimbenika koji pridonose razvoju "praznog" turskog sedla:
- povećani intrakranijalni tlak uslijed zatajenja plućnog srca, arterijske hipertenzije, traumatične ozljede mozga;
- lokalni porast tlaka u komorama s tumorima mozga, sinusna tromboza;
- fiziološki procesi (trudnoća, porod, menopauza);
- primarna hipofunkcija perifernih endokrinih žlijezda, dugotrajna primjena oralnih kontraceptiva;
- Arahnoidne ciste, nastale kao rezultat optičko-hijazmalnog arahnoiditisa;
- spontana nekroza adenoma hipofize, infarkt hipofize;
- zarazne bolesti s teškim tijekom (meningitis, hemoragična groznica);
- autoimune bolesti (autoimuni tiroiditis, Sjogrenova bolest, limfocitni adenohipofizitis);
- nasljedna inferiornost vezivnog tkiva (prisutnost PTS-a kod roditelja i djece).
Dakle, utvrđeno je da su za stvaranje "praznog" turskog sedla potrebna dva uvjeta: zatajenje dijafragme i intrakranijalna hipertenzija, a drugi čimbenici samo doprinose njegovom razvoju [1,20,22,29,34].
Klinika za PTSP sindrom
Klinička slika je dinamična, izmjenjuju se jedan sindrom i drugi, spontane remisije [2,3,22,].
Žene su češće bolesne (4/5) u dobi od 35 do 55 godina. Oko 75% pacijenata je pretilo [13,22,29,36].
Najčešći simptom je glavobolja (80–90%), koja nema jasnu lokalizaciju i varira od blage do nepodnošljive, gotovo konstantne [2,13,8,22,26]. Disfunkcija hipotalamusa izražava se vegetativnim sindromima i vegetativnim krizama sa zimicama, naglim porastom krvnog tlaka, kardialgijom, otežanim disanjem, osjećajem straha, bolovima u trbuhu, u ekstremitetima, vrućicom, često sinkopom [2,8,22,32]. Uz vegetativne poremećaje, pacijenti s PTS sindromom skloni su emocionalnim, osobnim i motivacijskim poremećajima. Klinički simptomi i tijek bolesti pogoršavaju se u vezi s akutnom ili kroničnom stresnom situacijom [3,5].
Endokrini simptomi kod PTS-a uzrokovani su kršenjem tropske funkcije hipofize, manifestiraju se kao hipo- ili hipersekrecija i razlikuju se po težini: od subkliničke do teške. [1,12,13,20,22,24,33]. Per Bjerre primjećuje da su poremećaji hipofize kod PTS sindroma slični promjenama u adenomu hipofize i često postoji kombinacija PTS-a s mikroadenomima [22]. Hipotireoza, hiperprolaktinemija i seksualni poremećaji (smanjena snaga, libido, oligo- i amenoreja) najtipičniji su za bolesnike u ovoj skupini [21,31,37]. Brismar je pronašao PTS u bolesnika s Itsenko-Cushingovom bolešću, Dominique je izvijestio o prisutnosti PTS-a u 10% bolesnika s akromegalijom [7,13,22,37].
Uzrokom endokrinih poremećaja u PTS-u smatra se ne kompresija sekretornih stanica hipofize, koje nastavljaju funkcionirati čak i uz značajnu hipoplaziju, već kršenje hipotalamičke kontrole nad hipofizom kao rezultat poteškoća u opskrbi hipohorma neurohormonima [3,6,29,35,36,39].
Oštećenje vida kod PTSP sindroma
Promjene u vizualnom sustavu različite su u karakteru i težini [1,5,8,19,20,22,32]. Najčešće su pacijenti zabrinuti zbog retrobulbarne boli praćene lakrimacijom, kemozom, diplopijom, fotopsijom, "zamagljivanjem" [32,38].
Smanjena vidna oštrina, promjene u vidnim poljima, edemi i hiperemija glave vidnog živca (diska vidnog živca) otkriveni tijekom pregleda podložni su fluktuacijama i ovise o cirkulaciji cerebrospinalne tekućine u arahnoidnim prostorima i opskrbi krvi hijazmatično-vidnim putem [5,8,38].
Prema Obradoru S., od 19 bolesnika s PTS sindromom, 7 je imalo poremećaje vida izražene samo subjektivnim simptomima (zamagljen vid, diplopija, fotopsija), 3 oftalmoskopski utvrđena bilateralna edema diska vidnog okna, 2 s perimetrijom otkrila su hemianopsiju bez očitog uzroka. 7 bolesnika s PTS-om nije imalo oštećenje vida [38].
PTS sindrom karakteriziraju oštećenja vidnog polja. Bitemporalne hemianopsije, središnji i paracentralni skotomi su češći, rjeđe kvadrantne i binazalne hemianopsije [1,19,20,27,29,36].
Bosman i Bergstrand pronašli su oštećenja vidnog polja kod 10 od 48 pacijenata s PTSP-om, Jaja-Albarran kod 6 od 41, Per Bjerre kod 3 od 20, Mortara i Non-ell kod 4 od 7 [22,24,33].
Oblikovana su dva patogenetska koncepta poremećaja vidnog polja u PTS-u: vučna i ishemijska. Prema prvom konceptu, napetost između hijazme i prednjeg ruba dijafragme (kada je potonja pomaknuta u sella turcica), kao i napetost između hijazme i papučice hipofize (kada je noga pomaknuta prema natrag i u stranu), može dovesti do oštećenja vidnih polja. Kao druga - ishemijska - teorija razmatraju se mogućnosti kompresije orbitalne arterije u subarahnoidnom prostoru koji okružuje vidni živac i pogoršanje opskrbe krvlju samog hijazme i vidnog živca kada se uklanjaju iz karotidnog bazena [27,29,36].
Binasalne i kvadrantne hemianopsije slične su promjenama u vidnim poljima u primarnom glaukomu otvorenog kuta. Diferencijalna dijagnoza u tim je slučajevima teška, ali važna, jer Glaukom niskog pritiska nije neuobičajen i zahtijeva posebnu pažnju oftalmologa [1,20,40,43]. Postoje dokazi o čestoj kombinaciji PTSP-a s glaukomom.
Beattie je pronašla PTS sindrom u 8 bolesnika s glaukomom: 3 su imala glaukom niskog tlaka, 4 imali su tipični glaukom otvorenog kuta, a 1 je imao neovaskularni glaukom. Glaukomatozni iskop optičkog diska otkriven je stereoskopskom diskoskopijom i potvrđen stereofotografijom. Pacijenti su primali lokalnu antihipertenzivnu terapiju s pozitivnim učinkom tijekom 5 godina: glaukom je imao stabilan tijek bez progresije oštećenja vidnog polja [20].
Postoji još jedno stajalište o ovom problemu. Berke, Neelon, Yamayashi također opisuju slučajeve glaukoma niskog tlaka u kombinaciji s PTS-om i sugeriraju da ti pacijenti imaju "pseudoglaukom" [20,37,43]. Međutim, Rouhiainen, istražujući 15 bolesnika s glaukomom niskog tlaka s PTS sindromom, došao je do zaključka da bi podudarnost PTS sindroma s glaukomom trebala smatrati ispravnijom [40].
Vegetativne krize karakteristične za PTSP pogoršavaju situaciju i mogu dovesti do poremećaja cirkulacije u središnjoj retinalnoj arteriji (CAS). Ti se poremećaji obično javljaju u mladih žena koje pate od pretilosti i endokrinih poremećaja [19,29].
PTS sindrom otkriven je u 10% bolesnika s benignom intrakranijalnom hipertenzijom (DBH), čiji su glavni klinički simptomi također glavobolja i edem vidnog živca [5,8,22,23]. Uzrok DVH ostaje nejasan. Najčešćim etiološkim čimbenikom smatraju se endokrini poremećaji: pretilost, hipo- i hipertireoza, galaktoreja-amenoreja, trudnoća, menopauza. Per Bjerre izvještava o slučajevima iznenadnog gubitka vida u bolesnika s DVH, čiji je uzrok povećani edem vidnih živaca i njihova kompresija u optičkom kanalu [22,23]. Veza između PTSP-a i benigne intrakranijalne hipertenzije vjerojatno će biti dvojaka [22].
Oftalmološki pregled u bolesnika s PTS sindromom izuzetno je važan za dijagnozu bolesti i odabir taktike liječenja. Prijetnja gubitkom vida pokazatelj je kirurške intervencije [3 6].
Instrumentalna dijagnostika PTS-a
Donedavno su se u dijagnozi "praznog" turskog sedla koristile metode istraživanja zračenja: kraniografija, pneumocisternografija i računalna tomografija, koje su bile nedovoljno informativne i sigurne [22,24,33].
Trenutno je magnetska rezonancija (MRI) sigurna i vrlo osjetljiva metoda za vizualizaciju kijazmatično-selarnog područja [6,38,41].
MRI omogućuje preglede u bilo kojoj ravnini s tankim dijelovima od 1–1,5 mm, ima visok kontrast tkiva, nema artefakata iz koštanih struktura lubanje.
PTS karakterizira trijada simptoma:
• prvi simptom je prisutnost cerebrospinalne tekućine u šupljini sella turcica, o čemu svjedoče zone homogenog signala niskog intenziteta u načinu T1W i signala visokog intenziteta u načinu T2W, hipofiza je deformirana, ima oblik srpa ili polumjeseca debljine do 2–4 mm, tkivo joj je izointenzivno do bijelo na tvar mozga, lijevak se, u pravilu, nalazi centralno;
• drugi - asimetrični prolaps supraselarne cisterne u sedlastu šupljinu, pomicanje lijevka sprijeda, straga ili bočno;
• treći - stanjivanje i produljenje lijevka hipofize.
Pored glavnih promjena u paraselarnoj regiji, MRI može otkriti neizravne znakove intrakranijalne hipertenzije (širenje komora i prostora koji sadrže alkohol) povezani s ovom patologijom.
Postoje dokazi o gotovo 100% osjetljivosti MRI u dijagnozi PTSP-a [7,10,38,41].
Laboratorijska dijagnostika
Na temelju određivanja tropskih hormona hipofize, ali u tim pokazateljima nema sigurnosti i stabilnosti, što je također tipično za PTS [1,13,20,33].
Dakle, PTS sindrom je kompleks simptoma neuroendokrinih i vidnih poremećaja, sličan u kliničkoj prezentaciji adenomu hipofize. Etiologija i patogeneza sindroma određena je urođenim zatajenjem dijafragme, povišenim intrakranijalnim tlakom i nizom povezanih čimbenika. Uzročnikom neuroendokrinih poremećaja smatra se ne kompresija sekretornih stanica hipofize, već kompresija njezine stabljike, što dovodi do kršenja hipotalamičke kontrole nad hipofizom.
Poremećaji vida predstavljaju subjektivne tegobe, nedostaci u vidnim poljima i pogoršanje vidne oštrine, uzrokovani su i povećanim pritiskom u subarahnoidnom prostoru koji okružuje vidni živac i ishemijom hijazmatično-vidnog sustava. Oftalmoskopske promjene u PTS sindromu izražene su hiperemijom i edemom vidnog živca, ali mogu biti predstavljene atrofijom optičkog diska s tipičnim glaukomatskim iskapanjem. Primijećena je kombinacija PTSP sindroma s glaukomom.
Klinički tijek sindroma se ponavlja, zbog stupnja endokrinih, neuroloških i vizualnih poremećaja. Bolest u pravilu povoljno napreduje ranom dijagnozom i adekvatnom simptomatskom terapijom. Teška progresivna oštećenja vida indikacija su za kirurško liječenje.

Sindrom praznog turskog sedla

Razvoj tehničkog napretka doveo je do poboljšanja instrumentalnih dijagnostičkih metoda u medicini. I ako prethodno nije bilo mogućnosti za jasnu vizualizaciju anatomskih struktura ljudskog tijela, pojavom magnetske rezonancije (MRI) i računalne tomografije (CT) to je postalo stvarnost. Metode se široko koriste u proučavanju mozga i stoga često uzrokuju neočekivane nalaze, poput odsutnosti hipofize na njenom uobičajenom mjestu - turskom sedlu. Fenomen se naziva sindrom praznog turskog sedla (SPTS), čija je incidencija od 2 do 20% među zdravom populacijom.

  1. Opis bolesti - što je to
  2. Uzroci i mehanizam razvoja
  3. Vrste patologije: primarni i sekundarni oblici
  4. Simptomi
  5. Liječenje
  6. Komplikacije
  7. Prognoza za život
  8. Stvari koje treba zapamtiti?

Opis bolesti - što je to

Hipofiza (ili hipofiza) je zaokružena endokrina žlijezda veličine graška teška manje od 1 grama. Smješteno je u bazi mozga i sintetizira mnoge hormone koji svoju funkciju provode u raznim organima ljudskog tijela. Kao središnja žlijezda endokrinog sustava, hipofiza, zajedno s hipotalamusom, kontrolira aktivnost perifernih endokrinih žlijezda..

Hipofiza se sastoji od dva režnja: adenohipofize i neurohipofize koji se razlikuju u podrijetlu. Adenohipofiza sintetizira somatotropne, adenokortikotropne, stimulirajuće štitnjače, gonadotropne hormone i prolaktin. Adenomi se razvijaju iz prednjeg režnja hipofize. Glavni hormoni neurohipofize su oksitocin i vazopresin. Također se razlikuje srednji režanj u kojem se proizvode hormoni koji stimuliraju melanocite.

Topografski, hipofiza se nalazi u strukturi kostiju - turskom sedlu, što je sedlasta formacija u sfenoidnoj kosti lubanje. Tursko sedlo prekriveno je dura mater - dijafragmom. U središtu dijafragme nalazi se mali otvor kroz koji se hipofiza spaja s hipotalamusom. U nekih ljudi dijafragma je potpuno odsutna pri rođenju. Prosječna uzdužna dimenzija turskog sedla kod odrasle osobe iznosi 10-15 mm. Tursko sedlo i hipofiza dobro se vizualiziraju tijekom MRI i CT mozga.

Uzroci i mehanizam razvoja

Po prvi put podaci o sindromu prazne sella turcica (odnosno odsutnosti hipofize na "uobičajenom" mjestu) pojavili su se 1951. godine, kada je utvrđeno da je neuroradiološkom studijom u projekciji sella turcica radilo se o cerebrospinalnoj tekućini (CSF), a kontura hipofize je zaglađena. U ovom slučaju, naziv sindroma ne biste trebali shvatiti doslovno, jer je još uvijek prisutna mala količina hipofiznog tkiva u hipofiznoj jami, a uobičajena vizualizacija organa nije dostupna, na primjer, zbog njegove deformacije.

Patologija je uključena u međunarodni popis bolesti i njezin ICD-10 kod: E23.6 - Ostale bolesti hipofize.

Postoji nekoliko razloga za razvoj SPTS-a, od kojih je glavni invaginacija (prodiranje) subarahnoidnog prostora u šupljinu sella turcica, što dovodi do kompresije hipofize. Kongenitalna insuficijencija dijafragme turskog sedla rijetka je, ali je i uzrok sindroma (slika 1). Tumorske bolesti hipofize, hidrocefalus i mnoge druge bolesti također dovode do pojave patologije..

Slika 2. Rezultat magnetske rezonancije: a - normalno mjesto hipofize u sella turcica, b - odsutnost hipofize na uobičajenom mjestu sa sindromom prazne sella turcica.

Vjeruje se da sindrom nije povezan s nasljedstvom, međutim, konačni podaci do danas nedostaju. Opisan je slučaj sindroma u obitelji oca i dvoje njegove djece.

Incidencija primarnog SPTS-a iznosi 6-20% prema podacima obdukcije.

Većina pacijenata su žene s pretilošću, hipertenzijom, glavoboljom i / ili oštećenjima vida. Svi pacijenti kod kojih je SPTS postao slučajan nalaz tijekom ispitivanja mozga trebaju dodatni hormonski testovi. Primarni oblik je četiri puta češći u žena nego u muškaraca.

Čimbenici rizika uključuju:

  1. Prosječna dob 35-40 godina.
  2. Pretilost.
  3. Povećani krvni tlak.

U literaturi postoje podaci o TPMS-u tijekom trudnoće.

Vrste patologije: primarni i sekundarni oblici

Liječnici moraju utvrditi oblik bolesti. Simptomi i liječenje razlikovat će se ovisno o obliku patologije. Razlikovati primarni i sekundarni oblik sindroma. Primarni uzrok je:

  • Umetanje subarahnoidnog prostora u šupljinu turskog sedla;
  • Kongenitalna insuficijencija sedlaste dijafragme.

Dvije su mogućnosti za primarni oblik SPTS-a, ovisno o ispunjavanju područja turskog sedla CSF-om:

  1. Prva opcija je punjenje turskog sedla CSF-om za manje od 50%.
  2. Druga opcija - kod punjenja turskog sedla CSF-om više od 50%.

Sekundarni oblik sindroma razumijeva se kao stanje koje rezultira oštećenjem hipofize. Razlozi za sekundarni SCR su sljedeći:

  • tumori hipofize - mikro- i makroadenomi;
  • visoki intrakranijalni tlak povezan s hidrocefalusom ili nejasnom etiologijom;
  • Sheehanov sindrom rijetka je patologija uzrokovana masivnim krvarenjem tijekom poroda i koja dovodi do arterijske hipotenzije. Strahovita komplikacija je srčani udar i naknadna nekroza hipofiznog tkiva zbog naglog smanjenja njegove opskrbe krvlju;
  • traumatična ozljeda mozga;
  • komplikacije zračenja u bolesnika s karcinomom.

Razlozi koji dovode do prekomjernog nakupljanja likvora i atrofije hipofize u primarnom obliku sindroma smatraju se pouzdano nepoznatima. Sekundarni oblik SPTS-a povezan je s operacijom, na primjer, uklanjanjem tumora hipofize.

Simptomi

Istraživanja su pokazala da manje od 1% bolesnika sa SPTS-om ima bilo kakve simptome. Kliničke manifestacije SPTS-a razlikuju se od pacijenta do pacijenta i ovise o osnovnom uzroku. U većini slučajeva, posebno u primarnom obliku sindroma, postoji asimptomatski tijek. Kada iz drugog razloga izvodi CT ili MRI, SPTS slučajno otkriva sindrom formiranja praznog turskog sedla.

Najčešći simptom povezan sa sindromom je kronična glavobolja. Međutim, nema točnih podataka javlja li se bol zbog praznog turskog sedla ili je to jednostavno neočekivani nalaz. Ostali simptomi uključuju:

  • Benigno povećanje intrakranijalnog tlaka;
  • Arterijska hipertenzija, koja izaziva jaku glavobolju;
  • Cerebrospinalna rinoreja - odljev cerebrospinalne tekućine iz nosne šupljine;
  • Edem glave vidnog živca zbog povećanog intrakranijalnog tlaka - papiloedem;
  • Veliki umor;
  • Smanjena oštrina vida;
  • Nepravilan menstrualni ciklus;
  • Smanjen libido;
  • Rjeđe - impotencija kod muškaraca i neplodnost kod žena.

Zanimljiva je činjenica da kod SPTS-a hipofiza u pravilu ne prolazi ozbiljne strukturne promjene. Skeniranjem se slabo vizualizira, ali obavlja dovoljnu hormonalnu funkciju. Međutim, u nekim slučajevima dolazi do smanjenja aktivnosti stvaranja hormona kod SPTS-a, što dovodi do panhipopituitarizma..

Potvrda disfunkcije hipofize je izolirani nedostatak hormona rasta - somatotropina, koji se često očituje u djece s odgodom ritma tjelesnog razvoja..

U bolesnika s sekundarnim oblikom sindroma patološki se simptomi razvijaju mnogo češće i očituju se uglavnom oštećenjem organa vida i hipofunkcijom hipofize. Ti su znakovi karakteristični za adenom ili ozljedu hipofize.

Dijagnoza SPTS-a temelji se na rezultatima instrumentalnih metoda istraživanja - CT ili MRI, detaljnoj analizi pritužbi pacijenta i rezultatima kliničkog pregleda. Često odsutna, izražena klinička slika bolesti otežava je dijagnosticiranje, zbog čega pacijent ne dobiva potreban tretman.

Liječenje

Kliničke smjernice prvenstveno su usmjerene na praćenje stanja pacijenta. Ako nema simptoma sindroma, nema potrebe za liječenjem. Kada pacijent ima pritužbe, preporučuje se utvrđivanje sekretorne funkcije hipofize i hormonska korekcija, ako postoji manjak.

Hiperprolaktinemiju u primarnom obliku sindroma treba ispraviti bromokriptinom.

Kirurško liječenje razmatra se samo u jednom slučaju - s cerebrospinalnom rinorejom.

Komplikacije

Ozbiljne komplikacije i posljedice uključuju hipopituitarizam, prolaps optičkog hijazma, gubitak vida, neplodnost.

S nedovoljnom funkcijom hipofize dolazi do kršenja proizvodnje hormona u nadbubrežnim žlijezdama, jajnicima, sjemenim žlijezdama i štitnjači. Sve gore navedene komplikacije izuzetno su rijetke i uglavnom su u sekundarnom obliku sindroma.

Prognoza za život

Primarni oblik SPTS-a nije životno opasno stanje. Stoga je prognoza u većini slučajeva povoljna. Prognoza sekundarnog oblika sindroma i koliko je opasan po zdravlje ovisi o osnovnoj bolesti koja je uzrokovala SPTS.

Stvari koje treba zapamtiti?

  1. Sindrom prazne sella turcica rijetka je pojava i karakterizira ga odsutnost hipofize na tipičnom mjestu, što često postaje slučajan nalaz tijekom studije;
  2. Uzroci prazne sella turcica zahtijevaju daljnje proučavanje. Glavnima se smatraju hernialna izbočina subarahnoidnog prostora u šupljinu sella turcica, urođena insuficijencija dijafragme i tumorske bolesti hipofize;
  3. Postoje primarni i sekundarni oblici sindroma. Sekundarni oblik povezan je s bolestima hipofize, traumom mozga i hidrocefalusom;
  4. Kako liječiti patologiju - ovisi o tijeku i kliničkim manifestacijama;
  5. Ozbiljne komplikacije uključuju prolaps očnog hijazme, smanjen vid (do sljepoće), atrofiju hipofize i neplodnost;
  6. Prognoza za primarni oblik je povoljna, budući da je sekretorna funkcija hipofize očuvana. Pacijenti često ne iznose nikakve pritužbe.

Književnost

  • Primarno prazna sella. De Marinis L, Bonadonna S, Bianchi A, Maira G, Giustina A J ClinEndocrinol Metab. 2005. rujna; 90 (9): 5471-7.
  • Sindrom prazne selle. Lenz AM, Root AW Pediatr Endocrinol Rev. 2012. kolovoz; 9 (4): 710-5.
  • McLachlan MSF, Williams ED, Doyle FH. Primijenjena anatomija hipofize i jame: aradiološka i histopatološka studija temeljena na 50 nekropsija. Br J Radiol. 1968; 41: 782-788.
  • 'Prazna sella' na rutinskim MRI studijama: slučajni nalaz ili nešto drugo?
  • Debnath J, Ravikumar R, Sharma V, Senger KP, Maurya V, Singh G, Sharma P, Khera A, Singh A Med J Oružane snage Indija. 2016. siječnja; 72 (1): 33-7.
  • Morfologija sellaturčice i njezin odnos prema hipofizi. BUSCH W Arch Virchows Arch PatholAnatPhysiolKlin Med. 1951. rujna; 320 (5): 437-58.
  • Dokazi o prekomjernoj upotrebi medicinskih usluga širom svijeta. Brownlee S, Chalkidou K, Doust J, Elshaug AG, Glasziou P, Heath I, Nagpal S, Saini V, Srivastava D, Chalmers K, Korenstein D1Lancet. 2017. 8. srpnja; 390 (10090): 156-168.
  • Greenberg MS, Ed. Priručnik za neurokirurgiju. 6. izdanje Thieme. New York, NY; 2006: 499.
  • Colleran K. Primarni sindrom prazne Selle. NORD Vodič za rijetke poremećaje. LippincottWilliams & Wilkins. Philadelphia, PA. 2003: 530-531.
  • Becker KL, Ed. Načela i praksa endokrinologije i metabolizma. 3. izdanje Lippincott, Williams i Wilkins. Philadelphia, PA; 2001: 107.
  • ČLANCI U ČASOPISU
    Guitelman M, Basavilbaso NG, Vitale M, Chervin A i sur. PrimaryEmptySella (PES): pregled 175 slučajeva. Hipofiza 2013; 16; 270-274.
  • Komada H, Yamamoto M, Okubo S, et al. Slučaj hipotalamičnog panhipopituitarizma sa sindromom prazne selle: prikaz slučaja i pregled literature. Endocr J. 2009; 56: 585-589.
  • Woodworth BA, Prince A, Chiu AG, et al. Spontano curenje likvora: paradigma za konačni popravak i upravljanje intrakranijalnom hipertenzijom. Otolaringološki vratni vrat. 2008; 138: 715-720.
  • Colliot S, Heim M, Vincentelli JM, Jaquet P, Simonin R. [Obiteljska primarna prazna sellaturčica. U odnosu na obitelj s 3 slučaja]. Ann Endocrinol (Pariz). 1990; 51 (1): 39-42. Pristupljeno 23.6.2014.

Sindrom "praznog turskog sedla"

Rubrika: 6. Klinička medicina

Objavljeno u

Datum objave: 29.12.2015

Članak pregledan: 10643 puta

Bibliografski opis:

Maksimenkova, N. I. Sindrom "praznog turskog sedla" / N. I. Maksimenkova, V. A. Kutashov. - Tekst: izravno // Medicina: današnji izazovi: materijali III Intern. znanstveni. konf. (Moskva, siječanj 2016.). - Moskva: Buki-Vedi, 2016. - S. 41-43. - URL: https://moluch.ru/conf/med/archive/193/9383/ (datum pristupa: 06.06.2020).

Sindrom "praznog turskog sedla" kombinacija je poremećaja iz živčanog, endokrinog sustava i organa vida, koji se razvija kao rezultat izbočenja membrana mozga u šupljinu turskog sedla uz istodobno sabijanje i širenje duž njegovih zidova jedne od glavnih endokrinih žlijezda - hipofize.

Ova se anomalija javlja u 10% populacije, češće je asimptomatska i slučajni je nalaz tijekom pregleda. Rjeđe se pojavljuju patološki simptomi koji omogućuju dijagnosticiranje sindroma "praznog turskog sedla" kod pacijenta Češće su žene (4/5) bolesne u dobi od 35 do 55 godina. Oko 75% pacijenata je pretilo.

Izraz "prazno tursko sedlo" (PTS) 1951. godine predložio je patolog W. Busch, Busch je prvi koji je djelomično prazno tursko sedlo povezao s nedostatkom dijafragme. Kliničke simptome povezane s "praznim sedlom" prvi je put opisao 1968. godine N. Guiot. Busch je predložio klasifikaciju oblika "turskog sedla" ovisno o volumenu intraselarnih cisterni i tipu strukture dijafragme, koju je tek 1995. modificirao T.F. Savostyanov.

Tursko sedlo je anatomska formacija, koja je dio sfenoidne kosti koja sudjeluje u stvaranju baze lubanje, a ima vanjsku sličnost sa sedlima turskih konjanika, po kojima je i dobila ime. U fosi sella turcica nalazi se hipofiza - endokrina žlijezda koja proizvodi hormone koji su uključeni u regulaciju rasta i razvoja organa, brojne metaboličke procese u tijelu, kao i koordinaciju funkcioniranja organa i tkiva. Hipofiza je odvojena od šupljine lubanje postupkom dure mater - dijafragme turskog sedla. Tursko sedlo obično u odraslih ima sagitalnu (udaljenost između dvije najudaljenije točke prednjeg i stražnjeg zida sedla) veličine 9-15 mm. Vertikalna dimenzija mjeri se duž okomice obnovljene od najdublje točke dna do klinaste linije, koja odgovara položaju dijafragme vezivnog tkiva na sedlu i obično iznosi 7-13 mm.

Uobičajeno je jama hipofize od subarahnoidnog prostora odvojena dura mater. Ova se dvrga materica naziva turska sedlasta dijafragma. Hipofiza se nalazi u jami hipofize. Hipofiza je s hipotalamusom povezana nogom (lat. Infundibulum) (lijevkom) hipofize. U dijafragmi turskog sedla postoji rupa kroz koju prolazi ova noga hipofize. Preko područja sella turcica, vidni živci (lat.nervus opticus) i vidni trakti (lat.tractus opticus) djelomično se sijeku, tvoreći hijazmu (lat.chiasma opticum), koja je prekrivena pia mater i ima sljedeće dimenzije: duljina 4-10 mm, širina 9 –11 mm, debljina 5 mm. Chiasmus graniči s dnom dijafragme sella turcica, na vrhu (u stražnjem dijelu) - na dnu treće komore mozga, sa strane - na unutarnjim karotidnim arterijama, straga - na lijevku hipofize. Pričvršćenje dijafragme, njezina debljina i priroda otvora podložni su značajnim anatomskim varijacijama. Dijafragma može biti nerazvijena, s naglo povećanim otvorom kroz koji se supraselarni cisterna uvodi u šupljinu sedla u različitom stupnju. "Prazno" tursko sedlo "ne treba shvaćati doslovno: ispunjeno je cerebrospinalnom tekućinom, tkivom hipofize, ponekad se u njega mogu" uvući "hijazam i vidni živci. Prednji prolaps suprasellarne cisterne javlja se u 80% slučajeva. Arahnoidna membrana prolapsira u šupljinu sella turcica kroz otvor na dijafragmi ako veličina rupe prelazi 5 mm.

U hipofizi su izolirani prednji režanj (adenohipofiza - žljezdana hipofiza) i stražnji režanj (neurohipofiza). Veći režanj, adenohipofiza, građen je od žljezdanih stanica. Stražnji režanj ili neurohipofiza sastoji se od neuroglijskih stanica i nastavak je lijevka hipotalamusa. Zbog bliske interakcije hipotalamusa s hipofizom, u diencefalonu funkcionira jedan hipotalamo-hipofizni sustav koji kontrolira rad svih žlijezda s unutarnjom sekrecijom, a uz njihovu pomoć i autonomne funkcije tijela.

Dvije su varijante "praznog turskog sedla" - primarna i sekundarna.

Primarno "prazno" tursko sedlo "najčešće se javlja kao rezultat fizioloških prirodnih procesa. Ovu varijantu sindroma uzrokuje urođeni defekt dijafragme sedla (uočen kod 10-40% zdravih ljudi), koji otvara CSF pristup turskom sedlu. Fiziološke promjene pritiska u likvoru deformiraju hipofizu i postupno dovode do širenja sella turcica. Intrakranijalna hipertenzija povećava rizik od širenja sella turcica. U patološkim procesima koji dovode do smanjenja ukupnog volumena same hipofize - infarkt hipofiznog tkiva ili njegova nekroza hipofize, autoliza tumora (adenom, prolaktinom) hipofize, puknuće ne-tumorske intraselarne ciste. Od prirodnih procesa - vrhunac. Primarno "prazno" tursko sedlo "najčešće se javlja u žena nakon ponovljene trudnoće ili dugotrajne primjene lijekova koji sadrže hormone (hormonska terapija, hormonski kontraceptivi).

Sekundarno "prazno" tursko sedlo najčešće se razvija nakon kirurškog zahvata, terapije zračenjem ili kombinirane terapije hijazmatično-selarnog područja zbog kršenja integriteta dijafragme turskog sedla i prolapsa suprasellarnih cisterni u njemu.

Svi simptomi sindroma "praznog turskog sedla" mogu se podijeliti u skupine:

  1. Neurološki poremećaji.
  2. Endokrini poremećaji.

Klinička slika sindroma "praznog turskog sedla" je dinamična, izmjenjuju se jedan sindrom i drugi, spontane remisije. Vrlo često, primarni oblik sindroma praznog turskog sedla javlja se uopće bez kliničkih manifestacija, a može se slučajno otkriti tijekom rendgenskog pregleda.

Neurološki simptomi su sljedeći:

 Glavobolja (javlja se u 80-90% bolesnika)

 Nestabilan krvni tlak

 Kratkoća daha i osjećaj nedostatka zraka

 Bolovi u trbuhu i udovima

 Nemotivirano povišenje tjelesne temperature

 Bol u očnim dupljama

 Dvostruki vid (diplopija)

 "Magla", "veo" u očima

 Smanjena oštrina vida

 Promjena vidnih polja

Endokrini poremećaji karakterizirani su smanjenjem proizvodnje hormona hipofize i povećanjem njihove sinteze. Ozbiljnost ovih poremećaja je različita - od subkliničkih do teških oblika. Najčešći porast prolaktina (hiperprolaktinemija) - u 50% slučajeva.

Povećana sekrecija ACTH (Itsenko Cushingova bolest) i STH (akromegalija) s sindromom praznog turskog sedla javlja se u 16%, odnosno 10% slučajeva. Obično se pronađu mikroadenomi. Može se razviti totalni ili djelomični hipopituitarizam (smanjeno lučenje hormona hipofize). Uz to su opisani slučajevi insipidusa dijabetesa (smanjeno lučenje antidiuretskog hormona) i metaboličkog sindroma..

Dijagnostika i liječenje "praznog turskog sedla"

Laboratorij - provesti biokemijski test krvi (u prisutnosti metaboličkih poremećaja) i test krvi na sadržaj hormona, posebno prolaktina i slobodnog T4 za otkrivanje endokrinih poremećaja.

  1. Obični RTG lubanje u bočnoj projekciji.
  2. Ciljana RTG snimka bočne projekcije lubanje (područje sella turcica).
  3. CT glave.

 Najinformativnije dijagnostičke metode su magnetska rezonancija i računalna tomografija mozga, koje pokazuju znakove povišenog intrakranijalnog tlaka, poput širenja komora i prostora zauzetih cerebralnom tekućinom.

Mjere usmjerene na prevenciju bolesti uključuju: izbjegavanje traumatičnih situacija, tromboze, tumora hipofize i mozga. Potpuno liječenje upalnih, uključujući intrauterine bolesti.

Liječenje sindroma "praznog turskog sedla" u potpunosti ovisi o njegovim uzrocima. Najčešće je terapija metoda liječenja osnovne bolesti protiv koje se sindrom razvio. Simptomatsko liječenje nije ništa manje popularno. Metode liječenja određene osnovnom bolešću mogu se podijeliti na medicinsko i kirurško liječenje:

 lijekovi - uzimanje lijekova koji odgovaraju određenom endokrinom poremećaju, analgetska terapija i simptomatsko liječenje autonomnih disfunkcija;

 kirurški - poželjno je u slučaju ulegnuća optičkog hijazme u otvor dijafragme sella turcica uz sabijanje optičkih živaca i pojavu poremećaja vidnog polja, istjecanje cerebrospinalne tekućine kroz razrijeđeno dno sella turcica. Samo su ove dvije komplikacije indikacije za kiruršku intervenciju u primarnom sindromu "praznog turskog sedla". Sekundarni sindrom može zahtijevati liječenje tumora hipofize.

Liječenje sindroma praznog turskog sedla nije propisano ako se dijagnosticira kao MRI fenomen. Može se zasebno primijeniti na korekciju endokrinih, vizualnih ili neuroloških poremećaja.

  1. Vein A. M., Solovyova A. D., Voznesenskaya T. G. Sindrom "praznog" turskog sedla // Vrach. posao. - 1987. - broj 4. - str.98-100.
  2. Babarina MB Klinički i hormonalni aspekti sindroma "praznog" turskog sedla: Sažetak autora. dis. Cand. med. znanosti. - M., 1999.
  3. Vegetativni poremećaji / Uredio A.M. Wein. - M.: Med. obavijestiti. agencija, 1998. - 749. godina.
  4. Anatomija čovjeka / ur. M.R.Sapina. - M.: Medicina, 1993 (monografija).
  5. Gusev V.A., Deev A.S., Turevsky I.I. Simptom stajaćih diskova vidnih živaca kod sindroma benigne intrakranijalne hipertenzije // Oftalmol. zhurn. - 1989.- broj 3. - str. 167.
  6. Dedov A.S., Belenkov Yu.N., Beličenko O.I., Melničenko G.A. Snimanje magnetske rezonancije u dijagnostici bolesti hipotalamo-hipofiznog sustava i nadbubrežnih žlijezda // Klin. endokrinologija. - 1997. - S.43-56.
  7. Dedov II, Zenkova TS, Melnichenko GA i sur. Mogućnosti magnetske rezonancije u dijagnozi "praznog" turskog sedla // Problemi endokrinologije. - 1993. - br. 4.
  8. Dedov II, Zenkova TS, Melnichenko GA i sur. Mogućnosti magnetske rezonancije u dijagnozi "praznog" turskog sedla // Klin. endokrinologija. - 1993. - broj 4. - str.4-7.
  9. Deev AS Na "praznom" turskom sedlu kod benigne intrakranijalne hipertenzije // Zh. neuropatologija i psihijatrija im. S. S. Korsakov. - 1991. - br. 10. - str.106-108.
  10. Bolesti hipotalamo-hipofiznog sustava // Materijali Ruske znanstveno-praktične konferencije, Moskva, 2001. / Ed. I. I. Dedov. - M., 2001. - S. 10-15, S. 46-51.
  11. Medvedev A.A., Savostyanov T.G., Denikina O.E. Sindrom kompresije hipofize u turskom sedlu, mehanizmi razvoja // Arch. patologija. - 1997. -№ 3. - P.32-38.
  12. Diferencijalna dijagnoza živčanih bolesti: Ruk. za liječnike. - M.: Hipokrat, 2000. - 646s.
  13. BuschW. DieMorphologicder Sellstircicaundihrebeziehungenzur Hypophyse // Virchow's Arch. Pathol. Anat. - 1951. - Vol.320. - S.437-458.

Slični članci

Hormonski poremećaji u adenomu hipofize kao uzrok.

Sindrom praznog turskog sedla | Članak u zbirci.

Dijagnoza hipotalamo-hipofiznih bolesti. Rast tumora iznad turskog sedla prema gore dovodi do kompresije treće klijetke i poremećenog odljeva likvora.

Dijagnostika hipotalamo-hipofiznih bolesti

Ključni pojmovi (automatski generirani): dijabetes insipidus, bolestan, tursko sedlo, poremećaj, dijabetes melitus, poremećaj, živčani sustav, intrakranijalna hipertenzija, hipofizna koma, krvni tlak.

Stilohioidni sindrom i glavna morfološka.

U fosi sella turcica nalazi se hipofiza - endokrina žlijezda. Hipofiza je odvojena od šupljine lubanje postupkom dura mater - dijafragma turskog sedla.

Klinički slučaj agresivnog adenoma hipofize.

Pojam prazno tursko sedlo (PTS). Tursko sedlo je anatomska formacija koja predstavlja lokalitet.

Sindrom "praznog turskog sedla". Liječenje bolesnika s oštećenjem živaca | novinski članak.

Diferencijalna dijagnoza različitih vrsta endogenih.

- Sindrom "praznog" turskog sedla.

Dijagnostika hipotalamo-hipofiznih bolesti.

Suvremeni pristupi konzervativnom liječenju parodontalnih bolesti (prikaz).

Prerani pubertet u dječaka

Ostali uzroci - traumatična ozljeda mozga, abnormalnosti u razvoju lubanje i mozga (npr. Septooptička displazija).

Hormonski poremećaji u adenomu hipofize kao uzrok. Lokalizacijom unutar jame hipofize i njenom veličinom, prolaktinoma.

Stvaranje morfometrijske baze podataka kraniološke.

Sindrom praznog turskog sedla | Članak u zbirci. Hipofiza je odvojena od šupljine lubanje postupkom dure mater - dijafragme turskog sedla. Tursko sedlo je normalno kod odraslih osoba sagitalnih.

Suvremeni aspekti terapije adenoma hipofize

Oeken J. i sur. vjeruju da se u ovom trenutku endoskopska endonazalna transsfenoidna operacija hipofize pokazala najučinkovitijom i najsigurnijom metodom liječenja adenoma hipofize s dobrim ranim i kasnim.

Neke anatomske fiziološke značajke razvoja.

U obliku intraosealnih šupljina, sinusi su u dodiru s orbitom, prednjom lubanjskom jamom do sella turcica (slika 2). Dakle, budući da je unutar sfenoidne kosti, glavni sinus kroz prilično prorijeđenu kost graniči s hipofizom, pons varoli.