Glavni > Pritisak

Multipla skleroza, što je to? Simptomi i liječenje u 2019

Multipla skleroza je kronična autoimuna progresivna bolest živčanog sustava kod koje su ovojnice živčanih vlakana (aksona), stanice mozga i leđne moždine demijelinizirane.

Valja napomenuti da taj izraz nema nikakve veze s odsutnošću, kao osobinom ličnosti, a također nije "skleroza" u svakodnevnom smislu, kada žele podsjetiti na zaborav.

U ovom slučaju, naziv "skleroza" karakterizira morfološke promjene u živčanom tkivu, u kojima je ovojnica živaca zamijenjena ožiljnim tkivom, odnosno podvrgnuta je sklerozi. A riječ "raspršeno" znači da ova bolest nema niti jedan fokus lokalizacije, kao, na primjer, kod moždanog udara.

Što je?

Multipla skleroza je neurološka patologija koju karakterizira progresivni tijek s višestrukim lezijama u središnjem živčanom sustavu i manje lezija u perifernom živčanom sustavu.

Najčešće su žene bolesne, iako se oko trećine slučajeva multiple skleroze javlja u muškoj populaciji planeta. Patologija se češće očituje u mladoj dobi, pogađa aktivne ljude od 20 do 45 godina - to je gotovo 60% svih slučajeva. Najčešće se multipla skleroza dijagnosticira kod ljudi koji se bave intelektualnim radom.

Uz to, znanstvenici u ovom trenutku preispituju dobne granice početka bolesti u smjeru njihovog širenja. Dakle, u medicini su slučajevi razvoja multiple skleroze opisani u dobi od dvije, kao i u dobi od 10-15 godina. Broj bolesnika u djetinjstvu varira prema različitim podacima od 2 do 8% od ukupnog broja slučajeva. Rizična skupina sada uključuje osobe starije od 50 godina.

Razlozi za razvoj skleroze

Tragedija bolesti leži u činjenici da su pacijenti s multiplom sklerozom mladi ljudi najcvjetalije dobi. Mnoge bolesti središnjeg živčanog sustava pogađaju starije osobe (moždani udar, parkinsonizam, demencija).

MS "kosi" najsposobniji dio populacije, u dobi od 18 do 45 godina. Nakon 50 godina rizik od pojave bolesti značajno se smanjuje.

Budući da točan uzrok multiple skleroze još nije utvrđen, istraživači obraćaju pažnju na sve čimbenike koji barem mogu nešto reći o povećanom riziku od bolesti..

Otkriveno je da:

  • stanovništvo sjevernih zemalja bolesno je mnogo češće od ljudi u tropskim krajevima. Neki znanstvenici vjeruju da je to zbog nedostatka izlaganja suncu i nedostatka vitamina D;
  • također se u žena multipla skleroza javlja gotovo tri puta češće nego u muškaraca. Međutim, muški MS je mnogo teži;
  • ljudi europskih nacionalnosti češće obolijevaju, a ljudi mongoloidne rase praktički nisu upoznati s ovom bolešću;
  • oni koji žive u velikim aglomeracijama i industrijskim središtima obolijevaju češće nego u selima. Možda je to zbog loše ekološke situacije;
  • bolesnici s MS gotovo uvijek imaju nisku razinu mokraćne kiseline u krvi. Stoga se ljudi s gihtom i hiperurikemijom ne trebaju brinuti..
  • također, mnogi istraživači imaju tendenciju uzeti u obzir uzrok teškog i ozbiljnog stresa i depresije, pušenja i čestih zaraznih bolesti.

Kao što možete vidjeti iz gornjih činjenica, priroda MS-a još je uvijek tajna..

Klasifikacija

Ovisno o vrsti tijeka patološkog procesa, postoje osnovne i rijetke (benigne, maligne) varijante razvoja multiple skleroze.

Glavne mogućnosti za tijek bolesti:

  • remitentna (javlja se u 85-90% slučajeva). Simptomi bolesti pojavljuju se povremeno, a zatim gotovo u potpunosti nestaju. To je tipično za mlade pacijente;
  • primarno progresivan (opažen u 10-15% bolesnika). Znakovi oštećenja živčanog sustava neprestano rastu bez razdoblja pogoršanja i remisije;
  • sekundarni progresivni. Zamjenjuje relapsni tijek, bolest počinje napredovati s razdobljima pogoršanja i stabilizacije.

Remitting multiple skleroze karakteriziraju različita razdoblja pogoršanja i remisije. Tijekom napada bolesti dolazi do trajnog pogoršanja simptoma multiple skleroze u trajanju do 24 sata. Sljedećih 30 dana stanje bolesnika s multiplom sklerozom obično je stabilno..

Sa sekundarnim progresivnim tipom bolesti, neurološki simptomi multiple skleroze naglo se povećavaju tijekom razdoblja pogoršanja. Oni postaju sve češći i uskoro razdoblja remisije bolesti postaju manje izražena. Sekundarni progresivni tip bolesti razvija se u bolesnika s remitentnom multiplom sklerozom, u prosjeku 10 godina nakon početka bolesti u nedostatku liječenja.

U primarnoj progresivnoj multiploj sklerozi, simptomi se brzo povećavaju od početka bolesti. U ovom slučaju nema razdoblja pogoršanja i remisije..

Druga vrsta bolesti, recidivno-progresivna multipla skleroza, karakterizira nagli porast simptoma tijekom razdoblja napada, počevši od rane faze bolesti..

Prvi znakovi

Početak bolesti obično teče nasilno, jer dolazi do oštrog uništavanja mijelina (ovojnice živčanih stanica) i istog oštrog kršenja provođenja živčanih impulsa.

Prve pritužbe bolesnika s multiplom sklerozom:

  • smanjena radna sposobnost, povećan umor, "sindrom kroničnog umora",
  • povremeno dolazi do slabosti mišića (obično u polovici tijela),
  • može doći do iznenadne kratkotrajne paralize,
  • parestezija (osjećaj utrnulosti i trnaca),
  • česte vrtoglavice, nesigurni hod, neuritis facijalnog živca, hipotenzija,
  • poremećaji vidnog aparata: pad vidne oštrine, dvostruki vid, prolazna sljepoća, nistagmus, strabizam itd..,
  • problemi s mokrenjem (nepotpuno pražnjenje mjehura, nagli nagon, isprekidano ili otežano mokrenje, više
  • ispuštanje mokraće noću).

Simptomi multiple skleroze

Bolest može započeti neočekivano i brzo ili se manifestirati postupno, tako da pacijent dugo vremena ne obraća pažnju na pogoršanje i ne traži liječničku pomoć. U većini slučajeva skleroza se javlja u dobi između 18 i 40 godina.

Razvojem bolesti pojavljuju se trajni simptomi multiple skleroze. Najčešći su:

  1. Neispravnosti piramidalnog sustava (piramidalni putovi). Glavna funkcija mišića je očuvana, međutim, dolazi do povećanog umora, umjerenog gubitka snage u mišićima, a razne pareze nisu rijetkost u kasnijim fazama. Donji udovi obično su pogođeniji od gornjih. Poremećaji refleksa: trbušni, periostealni, tetivni, periostalni. Mijenja se tonus mišića, pacijenti imaju hipotenziju, distoniju;
  2. Poraz malog mozga (poremećena koordinacija). Može se malo i slabo primijetiti: vrtoglavica, neujednačen rukopis, lagano drhtanje, nesiguran nesiguran hod. Razvojem bolesti simptomi se pogoršavaju, pojavljuju se ozbiljniji poremećaji: ataksija, nistagmus, skandiranje, cerebelarni (namjerni) tremor, cerebelarna dizartrija. Oštećene su motoričke, govorne funkcije, osoba gubi sposobnost samostalnog jedenja;
  3. Disfunkcija kranijalnog živca. Ovisno o mjestu plaka (intracerebralni, ekstracerebralni), klinički su simptomi središnje ili periferne prirode. U bolesnika se najčešće uočavaju poremećaji okulomotornog i vidnog živca (strabizam, dvostruki vid, razni nistagmus, oftalmoplegija), poremećaji lica, trigeminusa;
  4. Pogoršanje osjetljivosti. Ova serija simptoma česta je kod multiple skleroze zajedno s poremećajima kretanja. Mnogi pacijenti osjećaju utrnulost udova, obraza i usana. Primjećuje se Lermittov sindrom - osjećaj električnog udara u mišićima, bolovi u mišićima;
  5. Poremećaji sfinktera (funkcija zdjelice). Česti ili, obrnuto, rijetki nagoni za mokrenjem i defekacijom, u kasnijim fazama - urinarna inkontinencija;
  6. Inteligentna promjena. U pacijenata se pogoršava pamćenje, pažnja, sposobnost razmišljanja i percepcije informacija, opaža se brza zamornost tijekom intelektualne aktivnosti, poteškoće u prenošenju pažnje s jedne lekcije na drugu. S psihoemocionalne strane, pacijenti često pate od depresije, anksioznosti, apatije, nervoze, a javlja se i euforija. U rijetkim slučajevima bolesnici razvijaju demenciju;
  7. Neuspjesi spolne funkcije. Smanjen libido, kod žena - promjene u menstrualnom ciklusu, kod muškaraca - impotencija.

Simptomi multiple skleroze konvencionalno su podijeljeni u nekoliko skupina: primarni (početak bolesti), sekundarni (glavni) i tercijarni (komplikacije). Znakovi skleroze vrlo su različiti, ovisno o lokalizaciji plakova, pa stoga klinička slika može biti vrlo raznolika.

Pogoršanje

Multipla skleroza ima vrlo velik broj simptoma, jedan pacijent može imati samo jednog od njih ili nekoliko odjednom. Nastavlja s razdobljima pogoršanja i remisije.

Bilo koji čimbenici mogu izazvati pogoršanje bolesti:

  • akutne virusne bolesti,
  • trauma,
  • stres,
  • pogreška u prehrani,
  • zloupotreba alkohola,
  • hipotermija ili pregrijavanje itd..

Trajanje razdoblja remisije može biti više od desetak godina, pacijent vodi normalan život i osjeća se apsolutno zdravim. Ali bolest ne nestaje, prije ili kasnije sigurno će se dogoditi novo pogoršanje.

Raspon simptoma multiple skleroze prilično je širok:

  • od lagane utrnulosti šake ili teturanja u hodu do enureze,
  • paraliza,
  • sljepoća i otežano disanje.

Dogodi se tako da se nakon prvog pogoršanja bolest sljedećih 10, pa čak i 20 godina ne manifestira ni na koji način, čovjek se osjeća potpuno zdravim. Ali bolest naknadno uzima svoj danak, ponovno dolazi do pogoršanja.

Dijagnostika

Instrumentalne metode istraživanja omogućuju utvrđivanje žarišta demijelinizacije u bijeloj tvari mozga. Najoptimalnija je MRI metoda mozga i leđne moždine, pomoću koje je moguće utvrditi lokalizaciju i veličinu sklerotičnih žarišta, kao i njihovu promjenu tijekom vremena.

Uz to, pacijenti se podvrgavaju MRI mozga s uvođenjem kontrastnog sredstva na bazi gadolinija. Ova metoda omogućuje provjeru stupnja zrelosti sklerotičnih žarišta: aktivno nakupljanje tvari događa se u svježim žarištima. MRI mozga s kontrastom omogućuje vam utvrđivanje stupnja aktivnosti patološkog procesa.

Da bi se dijagnosticirala multipla skleroza, provodi se krvni test na prisutnost povećanog titra antitijela na neurospecifične proteine, posebno na mijelin.

U otprilike 90% ljudi s multiplom sklerozom, testovi likvora pokazuju oligoklonalne imunoglobuline. Ali ne smijemo zaboraviti da se pojava ovih biljega opaža i kod drugih bolesti živčanog sustava..

Komplikacije

Među komplikacijama koje se najčešće uočavaju su upala pluća, cistitis praćen pijelonefritisom, rjeđe proljevi.

Trajanje struje jako varira. Izuzev akutnih slučajeva koji se javljaju s tabloidnim fenomenima, smrt nastupa zbog povezanih interkurentnih bolesti, oturosepse i sepse povezane s velikim prolizima.

Liječenje

Liječenje multiple skleroze ovisi o tijeku bolesti. U slučaju remitentnog tijeka bolesti, potrebno je liječiti pogoršanja, spriječiti pogoršanja, usporiti prijelaz u fazu sekundarne progresije, kao i simptomatsko liječenje depresije, simptoma boli, poremećaja mokrenja, sindroma kroničnog umora itd. bolest. Za primarnu progresivnu multipla sklerozu propisano je simptomatsko liječenje [32].

Za liječenje bolesnika s multiplom sklerozom potreban je individualni pristup. To znači da bi se liječnik, prilikom postavljanja dijagnoze, trebao što više približiti razumijevanju u kojoj je fazi bolesti pacijent trenutno - aktivan, neaktivan, stabilizacijski ili tijekom prijelaza iz jedne u drugu fazu. To zahtijeva MRI pregled pacijenta u dinamici, kao i imunološki test krvi. Imunološki parametri, zajedno s kliničkim podacima i magnetnom rezonancom, omogućuju procjenu aktivnosti patološkog procesa u pacijenta u određenom trenutku. To omogućuje rješavanje pitanja imenovanja, trajanja primjene, mogućnosti otkazivanja aktivnih imunosupresiva, poput steroidnih hormona, citostatika itd. Iste dijagnostičke metode također kontroliraju liječenje..

Dodatne dijagnostičke i kontrolne metode liječenja su elektrofiziološke metode: elektromiografija, kao i studije vizualnih, slušnih i somatosenzornih evociranih moždanih potencijala. Elektrofiziološke metode omogućuju prosudbu razine i opsega oštećenja putova živčanog sustava. Uz to, promjene otkrivene pomoću ovih metoda povećavaju pouzdanost dijagnoze multiple skleroze. U slučaju oštećenja vidnog puta, savjetuje se stalno promatranje oftalmologa. Ako je potrebno, nakon pregleda kod neuropsihologa, pacijentima, a često i članovima njihove obitelji, propisuje se psihoterapijski tretman.

Dakle, za uspješno liječenje bolesnika s multiplom sklerozom neophodan je stalan kontakt ovog bolesnika s nizom stručnjaka: neurologom, imunologom, elektrofiziologom, neuropsihologom, neuro-oftalmologom, urologom.

Glavni ciljevi liječenja:

  1. Zaustaviti pogoršanje bolesti;
  2. Djelujući na žarišta autoimune upale, potiču razvoj ili pojačavanje kompenzacijsko-prilagodljivih mehanizama;
  3. Spriječiti ili odgoditi razvoj novih pogoršanja ili smanjiti njihovu ozbiljnost, a time i neurologiju koja slijedi kod pacijenta;
  4. Utječu na simptome koji otežavaju obavljanje posla, vode normalan život (simptomatsko liječenje);
  5. Odaberite mjere koje omogućuju pacijentu da se prilagodi postojećim posljedicama bolesti kako bi mu što više olakšao život. I premda je ovo područje više socijalno nego medicinsko, najčešće se pacijent obraća liječniku za savjet u vezi s tim, a on je taj koji određuje vrijeme za provedbu određenih preporuka, na temelju pacijentovih mogućnosti i prognoze bolesti..

Eksperimentalni lijekovi

Neki su liječnici izvijestili o blagotvornim učincima niskih (do 5 mg po noći) doza naltreksona, antagonista opioidnih receptora, koji se koristi za smanjenje simptoma spastičnosti, boli, umora i depresije. Jedno ispitivanje nije pokazalo značajne nuspojave niskih doza naltreksona i smanjenu spastičnost u bolesnika s primarno progresivnom multiplom sklerozom. [46] Drugo ispitivanje također je izvijestilo o poboljšanju kvalitete života na temelju anketa o pacijentima. Međutim, previše napuštanja studije smanjuje statističku snagu ovog ispitivanja..

Patogenetički opravdana upotreba lijekova koji smanjuju propusnost BBB-a i jačaju krvožilnu stijenku (angioprotektori), antitrombocitnih sredstava, antioksidansa, inhibitora proteolitičkih enzima, lijekova koji poboljšavaju metabolizam moždanog tkiva (posebno vitamina, aminokiselina, nootropika).

2011. Ministarstvo zdravstva i socijalnog razvoja odobrilo je lijek za liječenje multiple skleroze Alemtuzumab, rusko registrirano ime Campas. Alemtuzumab, koji se trenutno koristi za liječenje kronične limfocitne leukemije, monoklonsko je protutijelo protiv CD52 staničnih receptora na T-limfocitima i B-limfocitima. U bolesnika s ranom fazom recidiva multiple skleroze, Alemtuzumab je bio učinkovitiji od interferona beta 1a (Rebif), ali uočene su ozbiljnije autoimune nuspojave poput imunološke trombocitopenične purpure, oštećenja štitnjače i infekcija.

Web stranica Nacionalnog društva za multiplu sklerozu u Sjedinjenim Državama redovito objavljuje informacije o kliničkim ispitivanjima i njihovim rezultatima. Od 2005. transplantacija koštane srži (koju ne treba zamijeniti sa matičnim stanicama) učinkovito se koristi za liječenje MS-a. U početku se pacijentu daje kemoterapija za uništavanje koštane srži, zatim se transplantira donorna koštana srž, donatorska krv prolazi kroz poseban separator za odvajanje crvenih krvnih stanica.

Prevencija pogoršanja multiple skleroze

Napravljeno s lijekovima koji potiskuju aktivnost imunološkog sustava.

Lijekovi u ovoj skupini su raznoliki: steroidni hormoni, lijekovi koji usporavaju procese stanične diobe (citostatici), određene vrste interferona.

Steroidni lijekovi (prednizon, kenalog, deksametazon) imaju imunosupresivni učinak. Ovi lijekovi smanjuju aktivnost cjelokupnog imunološkog sustava, suzbijaju procese podjele imunoloških stanica, aktivnost sinteze antitijela i smanjuju propusnost krvožilnog zida. No, uz sva pozitivna svojstva, steroidni lijekovi imaju i niz nuspojava koje ne dopuštaju upotrebu ove skupine lijekova za dugotrajno liječenje. Nuspojave steroidnih lijekova: gastritis, povećani očni i krvni tlak, debljanje, psihoza itd..

Lijekovi iz skupine citostatika (azatioprin, ciklofosfamid i ciklosporin, metotreksat i kladribin). Imam imunosupresivni učinak, ali visoka razina nuspojava sličnih onima kod upotrebe steroidnih lijekova čini ovu klasu lijekova neprikladnom za dugotrajnu uporabu..

Interferon-p (IFN-p) Ovaj lijek ima imunomodulatorni učinak, utječući na aktivnost imunološkog sustava. Popis nuspojava je prihvatljiv kako bi se ovaj lijek preporučio kao preventivni tretman multiple skleroze.

Koliko ljudi živi s multiplom sklerozom?

Multipla skleroza - koliko dugo ljudi žive s njom? Očekivano trajanje života pacijenta ovisi o pravodobnosti početka liječenja, o prirodi tijeka skleroze i prisutnosti popratnih patologija.

Ako nema terapije, tada pacijent neće živjeti više od 20 godina od datuma dijagnoze. Kada se negativni čimbenici utjecaja svedu na minimum, prosječni životni vijek osobe smanjuje se u prosjeku za 7 godina u odnosu na očekivani životni vijek zdrave osobe.

Uz to, dob u kojoj se bolest manifestira utječe na očekivano trajanje života. Što je starija osoba, to je veći rizik od brzog razvoja skleroze i smrti tijekom prvih pet godina.

Raisa

Danas sam bio s prijateljem. Spektakl nije za one koji slabe srce! Upoznao sam je 2011. godine. Tada sam bio pomalo iznenađen njezinim ponašanjem. Na primjer, neprimjeren glasan smijeh. Pripisao sam to njezinoj neposrednosti. Danas žena ne može hodati bez pomoći uređaja za potporu, cijela se trese, govor je oslabljen. Postoji utvrđena dijagnoza multiple skleroze. Odjurio sam u bolnicu, pomozite mi, osoba umire, nema medicinske pomoći! A odgovor je smisao! Ništa joj ne može pomoći i nema lijeka, a onda će i dalje biti, uskoro će ležati, a onda smrt i samo Bog zna koliko je puštena. Ne mogu vjerovati da se nema što izliječiti, već jednostavno poboljšati kvalitetu ostatka pacijentovog života.!

Anonimno
Anonimno

10 godina od datuma dijagnoze kćeri. Danas je vezana za krevet, praktički ne jede i ne pije - nema refleksa gutanja. U protekla dva tjedna izgubila je pola svoje težine - oko kg. Ni on ne može uzimati lijekove. Šutiramo no-shpu kad želudac zaboli i sebazon, kada započnu napadi panike (prošli tjedan). Koliko će sve ovo trajati - samo Bog zna!

Sergej

Prvi znakovi u 2009. Dijagnoza 2020. Utrnulost nestaje u roku od mjesec dana, pareza lijeve noge uopće ne prolazi. Čudno je da je utvrđena autoimuna priroda bolesti, a o praktičnom učinku na imunološki sustav gotovo se ne raspravlja.

Multipla skleroza - simptomi i liječenje

Što je multipla skleroza? Uzroke nastanka, dijagnozu i metode liječenja u članku će analizirati dr. Novikov Yu O., osteopati s 39 godina iskustva.

Definicija bolesti. Uzroci bolesti

Multipla skleroza (MS) jedna je od najčešćih kroničnih autoimunih bolesti središnjeg živčanog sustava (CNS).

Prevalencija MS-a je velika i podijeljena je na zone visoke, umjerene i niske prevalencije. Visoka prevalencija zabilježena je u Sjevernoj Americi i sjeverozapadnoj Europi.

U svijetu je identificirano oko 2 milijuna MS bolesnika. U našoj zemlji, u raznim regijama, broj oboljelih od MS-a varira od 2 do 70 pacijenata na 100 000 ljudi, a bolest je puno rjeđa u Srednjoj Aziji i na Kavkazu. U velikim industrijskim područjima i gradovima učestalost je veća nego u ruralnim, u muškaraca i žena ista je.

  • pojava bolesti u mladoj dobi, obično između 20 i 35 godina (u nekim slučajevima obolijevaju ljudi i mlađe i starije dobi);
  • multisimtom;
  • polimorfizam (raznolikost) manifestacija;
  • progresivni tečaj s vrlo tipičnom tendencijom remisije i novim pogoršanjima. [1] [2]

Uzrok MS-a nije precizno utvrđen. Izraženo je mišljenje o zaraznoj prirodi ove bolesti. Ova se pretpostavka temelji na slučaju akutnog razvoja bolesti s porastom temperature i promjenama u likvoru i krvi karakterističnim za zarazne bolesti, kao i na patomorfološkim podacima..

Sada je poznato da MS može biti uzrokovan neutropskim filtriranim virusom identičnim diseminiranom virusu encefalomielitisa.

Demijelinizacija (selektivno oštećenje mozga) temelji se na autoimunom procesu. Rute prijenosa nisu razjašnjene. Infekcija se ne događa izravno od pacijenta. Mogućnost kontaktnog puta za širenje bolesti treba smatrati malo vjerojatnom. [3] [4]

Simptomi multiple skleroze

Uz svu raznolikost i varijabilnost poremećaja svojstvenih MS-u, može se izdvojiti njegov glavni, najčešći, tipični oblik - cerebrospinalni.

Cerebrospinalna MS obično započinje u mladoj dobi. Ovaj oblik karakterizira:

  • kombinacija piramidalnih i cerebelarnih poremećaja;
  • česta oštećenja vidnih živaca;
  • ponekad prolazna diplopija (bifurkacija vidljivih predmeta);
  • remitentni tečaj (ponovljene remisije).

Razvoj piramidalnih i cerebelarnih poremećaja posljedica je čestog stvaranja žarišta upale u bočnim stupovima kralježnične moždine, moždanog stabla i nogu malog mozga.

Najraniji simptomi su:

  • gubitak trbušnih refleksa;
  • umor i slabost nogu;
  • lagano namjerno drhtanje u rukama;
  • nistagmus (nekontrolirano ritmičko kretanje oka).

Oftalmološke manifestacije

Često je početni izolirani poremećaj oštećenje vida, koji se razvija kao takozvani retrobulbarni neuritis (akutna upala vidnog živca). U tom se slučaju javlja sljepoća ili skotom (slijepa mrlja u vidnom polju) jednog ili drugog oka.

Budući da je proces lokaliziran ne u bradavici očnog živca, već u njegovom trupu (retrobulbar), u fundusu ponekad nisu pronađene promjene tijekom prilično dugog razdoblja.

Uz značajna oštećenja promjera vidnog živca gubi se izravna reakcija zjenice slijepog oka na svjetlost, dok se reakcija njegovog suženja čuva u slučaju osvjetljenja drugog oka (prijateljska reakcija zjenice).

Retrobulbarni neuritis kod MS karakterizira gubitak središnjih vidnih polja (središnji skotom), budući da se plakovi obično razvijaju unutar debla vidnog živca. Suprotno tome, kod retrobulbarnog neuritisa sifilitičke etiologije ili kod upale paranazalnih šupljina, češće se opaža koncentrično sužavanje vidnih polja, budući da se upalni proces razvija s vanjske površine vidnog živca - iz njegovih membrana.

Nakon određenog vremenskog razdoblja, MS otkriva promjene na fundusu - blanširanje vidne bradavice (atrofija). Tipično za MS je pretežno blanširanje sljepoočnih režnjeva optičkih bradavica. Gubitak vida može biti potpun ili djelomičan, jednostran ili obostran. Nakon nekog vremena obično se dogodi poboljšanje, ali proces se može povećati. Bilateralna sljepoća je rijetka.

Poremećaji malog i malog mozga

Najraniji cerebelarni poremećaji su:

  • namjerno podrhtavanje ruku, otkriveno testom prst-nos;
  • poremećaj rukopisa;
  • nistagmus očnih jabučica kada se otme sa strane.

Izraženi nistagmus (ponekad ne samo horizontalni, već i vertikalni ili rotacijski), ovisno o porazu malog mozga, poremećaji govora (skandirani govor) i drhtanje glave ili trupa već su znak dalekosežnog procesa.

Razvijaju se i drugi cerebelarni simptomi - adiadohokineza (nemogućnost brze promjene suprotnih pokreta - fleksija ili rotacija), klimav hod itd..

Ponekad se uz ozbiljne simptome piramidalnih lezija primjećuju i simptomi oštećenja perifernog motornog neurona: gubitak tetivnih refleksa udova, atrofija mišića.

Senzorni poremećaji nisu toliko izraženi kao poremećaji pokreta. Svojevrsna parestezija (osjećaj pečenja, guske, trnci) kod MS je osjećaj električne struje koji se javlja kada je glava iznenada savijena u prsa, kao da teče niz kralježnicu, zrači nogama, ponekad i rukama. U nekim slučajevima postoje poremećaji zglobno-mišićnog i vibracijskog osjećaja u donjim ekstremitetima. Površinska osjetljivost je mnogo rjeđe uznemirena.

Od kranijalnih živaca, osim optičkih, češće su zahvaćeni i abduceni i okulomotorni živci. Paraliza očnih mišića obično je prolazna i izražava se samo diplopijom, koja može biti početni simptom bolesti.

Oštećenja trigeminalnog, lica i hipoglosnog živca nisu rijetka. Razvoj sklerotičnih plakova u supranuklearnim dijelovima kortiko-nuklearnog puta može uzrokovati pseudobulbarni sindrom, a u moždanom stablu - razvoj bulbarnih simptoma (simptomi oštećenja lubanjskog živca).

Disfunkcija zdjelice čest je simptom MS-a. Nailaze se na sljedeća kršenja:

  • imperativni (iznenadni i potisnuti) nagon, povećana učestalost, zadržavanje mokraće i stolice;
  • inkontinencija, nepotpuno pražnjenje mjehura, što dovodi do urosepse - karakteristično za naprednije faze.

Česte su disfunkcije reproduktivnog sustava. Ti problemi mogu istovremeno biti funkcionalni poremećaji zdjeličnih organa, a mogu biti i neovisni simptomi..

Mentalni poremećaji su rijetki. Demencija i teški oblici mentalnog poremećaja karakteristični su samo za kasna razdoblja bolesti, a uzrokovani su višestrukim i raširenim žarištima u kori i subkortikalnim tvorbama moždanih hemisfera.

Patogeneza multiple skleroze

Da bismo razumjeli mehanizam nastanka MS, potrebno je upoznati se s patološkom anatomijom ove bolesti..

Mikroskopskim pregledom otkrivaju se zamjetne i prilično karakteristične promjene koje se najdosljednije otkrivaju u leđnoj moždini, moždanom stablu i cerebralnoj hemisferi. Vidljivi su višestruki plakovi različitih veličina (od šiljastih do vrlo masivnih koji, na primjer, zauzimaju čitav promjer leđne moždine), rasuti uglavnom u bijeloj tvari. Takva mnogostrukost i raspršenost žarišnih promjena određuje naziv bolesti..

Pojedinačni plakovi imaju zaobljeni oblik, često se stapaju i stvaraju promjene u složenim obrisima. Boja plaka u presjeku je ružičasto-siva (novonastale lezije) ili siva, žućkasta (stare lezije).

Kad se plakovi režu, određuje se njihova veća gustoća u usporedbi s normalnim moždanim tkivom. Te brtve, stvrdnjavanje plaka, omogućile su bolest okarakterizirati kao sklerozu.

Mikroskopijom do izražaja dolaze promjene mijelinskih vlakana. U području fokusa, plakovi, u bijeloj tvari, mijelinski omotač koji pokriva živčana vlakna središnjih vodiča uočavaju se u različitom stupnju, a aksijalni cilindar često ostaje netaknut.

U akutnom razdoblju, u prisutnosti edema i infiltracije, provođenje duž živčanih vlakana je poremećeno u leziji. U budućnosti, pod uvjetom odumiranja aksijalnih cilindara, javljaju se nepovratni, trajni padovi.

Nakon razdoblja akutne upale, ispada da aksijalni cilindri djelomično zadržavaju integritet i vodljivost, ponekad se primijeti čak i remijelinizacija živčanih vlakana. Kao rezultat, opaža se ne samo remisija, već čak i sasvim zadovoljavajuće obnavljanje nekih prethodno izgubljenih funkcija, što je vrlo karakteristično za MS..

Stvaranje novih upalnih žarišta određuje pogoršanje i pojavu novih simptoma. [2] [5]

Klasifikacija i faze razvoja multiple skleroze

Ne postoji stroga i općeprihvaćena klasifikacija MS-a. Neki autori predlažu da se MS podijeli prema kliničkom tijeku, drugi prema lokalizaciji procesa. [devet]

Po prirodi toka postoje:

  • remitentni oblik - karakteriziran rijetkim pogoršanjima, izmjenjujući se s remisijama, ponekad traju godinama, a zahvaćena područja mozga obnavljaju se djelomično i potpuno;
  • prvenstveno progresivan - neprimjetan početak i sporo, ali nepovratno povećanje simptoma;
  • sekundarno-progresivni - isprva podsjeća na oprost, ali u kasnijim fazama karakterističan je prijelaz u progresivni oblik;
  • progresivno remiting - rijedak oblik kada se bolest, počevši od remitentnog tečaja, pretvori u primarni progresiv.

Lokalizacijom oštećenja mozga:

  • cerebralni - piramidalni sustav pati;
  • stabljika - najteži oblik MS-a, koji brzo dovodi do invaliditeta;
  • mali mozak - cerebelarni poremećaji, često u kombinaciji s oštećenjem moždanog debla;
  • optički - vidni sustav pati;
  • kralježnica - zahvaćena je leđna moždina, javljaju se poremećaji zdjelice i spastična donja parapareza;
  • cerebrospinalni oblik - najčešći, karakteriziran velikim brojem sklerotičnih plakova u mozgu i leđnoj moždini, cerebelarnih i cerebralnih poremećaja, patologije vidnog, vestibularnog i okulomotornog sustava.

MS faze dijele se na:

  • akutni stadij koji traje prva dva tjedna pogoršanja;
  • subakutna, koja traje dva mjeseca od početka pogoršanja i prijelazna je faza u kronično napredovanje bolesti;
  • faza stabilizacije, u kojoj se tri mjeseca ne opažaju pogoršanja.

Komplikacije multiple skleroze

Ozbiljne komplikacije, posebno kod oblika kralježnice, su čirevi i duboki poremećaji zdjeličnih organa.

Akutni i subakutni slučajevi s oštećenjem vitalnih dijelova moždanog stabla također se mogu nepovoljno odvijati..

Neurološki status pacijenta izravno ovisi o njegovom imunitetu. Često postoji povećani umor, razvija se mišićna slabost i vrtoglavica. U fazi progresije primjećuje se ataksija (poremećena koordinacija i voljni pokreti), značajno smanjenje tjelesnih, a posebno motoričkih sposobnosti udova s ​​razvojem spastičnosti (poremećaji pokreta zbog povećanog tonusa mišića).

Vrlo često se oštrina vida naglo smanjuje, gubi se jasnoća slike, smanjuju se vidna polja, dolazi do izobličenja boje, pojavljuje se diplopija, razvija se ambliopija i stabizam (strabizam).

Pacijenti često imaju razdražljivost, nestabilnost raspoloženja, u nekim slučajevima euforiju, neadekvatan stav prema svom stanju.

U MS-u su česta kognitivna oštećenja, poput smanjenja pamćenja, koncentracije i oštećenja prostorne orijentacije..

Također, s MS-om se pojavljuju poremećaji zdjelice - zadržavanje mokraće i produljeni zatvor, nakon čega pacijent gubi sposobnost upravljanja procesima pražnjenja crijeva i mjehura. Kao rezultat nepotpunog pražnjenja mjehura, javljaju se urološke bolesti, sve do urosepse.

Gore navedene komplikacije zahtijevaju posebnu pažnju, jer mogu uzrokovati smrt pacijenta. [15] [16]

Dijagnoza multiple skleroze

Ako je MS vjerojatan, uz cjelovit neurološki pregled, potrebno je MRI snimanje mozga i leđne moždine. Ova metoda istraživanja je najinformativnija dodatna dijagnostička metoda. Može vam pomoći u otkrivanju područja promijenjene gustoće u bijeloj tvari mozga (žarišta demijelinizacije i glioze). [deset]

Studija vizualno evociranih potencijala, koja se koristi za određivanje stupnja sigurnosti nekih putova, također može biti jedan od ranih dijagnostičkih kriterija..

Pri proučavanju likvora, metoda izoelektričnog fokusiranja likvora smatra se informativnom, što omogućava izoliranje oligoklonalnih IgG skupina.

Za dijagnozu MS široko se koriste kriteriji koje predlaže Međunarodna stručna skupina. [jedanaest]

Multipla skleroza

Multipla skleroza je autoimuna bolest koja utječe na živčani sustav. Obično antitijela koja stvara naš imunološki sustav pomažu u zaštiti tijela od virusa, bakterija i drugih stranih predmeta. Međutim, kod multiple skleroze imunološki sustav uništava mijelinski omotač, posebnu tvar koja okružuje i štiti živčane stanice..

  1. Što je multipla skleroza?
  2. Koje su značajke života s multiplom sklerozom?
  3. Simptomi
  4. Tko je u opasnosti?
  5. Razlozi za razvoj
  6. Kako prepoznati imam li multiple sklerozu?
  7. Liječenje
  8. Što daje liječenje lijekovima??
  9. Koji se simptomi mogu liječiti lijekovima??
  10. Što daju steroidni lijekovi?
  11. Koji lijekovi mogu dugoročno eliminirati manifestacije?
  12. Koji se drugi lijekovi koriste za liječenje?
  13. Postoje li drugi tretmani?
  14. Što trebate učiniti da biste ostali što zdraviji?
  15. Kako druga bolest može utjecati na moj život??
  16. Pitanja koja trebate postaviti svom liječniku

Što je multipla skleroza?

Multipla skleroza je autoimuna bolest koja utječe na živčani sustav. Obično antitijela koja stvara naš imunološki sustav pomažu u zaštiti tijela od virusa, bakterija i drugih stranih predmeta. Međutim, kod multiple skleroze imunološki sustav uništava mijelinski omotač, posebnu tvar koja okružuje i štiti živčane stanice. Posao živčanog sustava je slati električne signale iz različitih dijelova tijela u mozak i natrag. Mozak zdrave osobe brzo prenosi signal, prvo kroz kralježnicu, a zatim kroz opsežnu neuronsku mrežu. Ali kada je mijelinska ovojnica živaca oštećena ili uništena, oni gube sposobnost da jednako učinkovito daju signale. Ovaj se poremećaj može manifestirati različitim simptomima u cijelom tijelu..

Koje su značajke života s multiplom sklerozom?

Najčešći oblik multiple skleroze je recidivno-remitentna multipla skleroza. Ovaj oblik bolesti karakterizira prisutnost napadaja, tijekom kojih su simptomi izrazito pogoršani. Nakon napadaja slijede razdoblja oporavka, karakterizirana potpunim ili djelomičnim nestankom simptoma. Sami napadi mogu biti izazvani infekcijom, posebno gripom. Više od 50% ljudi koji pate od recidivno-remitentne multiple skleroze razvija sekundarni progresivni tip bolesti, čija pogoršanja prate postupno pogoršanje blagostanja. U oko 15% -20% bolesnika s multiplom sklerozom, ova se bolest izražava u primarnom progresivnom obliku. Ovaj oblik multiple skleroze karakterizira postupno i kontinuirano pogoršanje stanja bez ikakve remisije. Konačno, četvrti oblik - progresivni recidiv - rijedak je. Karakterizira ga postupno pogoršanje stanja s iznenadnim olakšanjima. Simptomi multiple skleroze često su blagi, ali neki ljudi gube sposobnost pisanja, govora ili hodanja.

Simptomi

Multipla skleroza remeti normalno funkcioniranje osjetila, pokreta i razmišljanja. Njegovi se simptomi mogu razlikovati kod različitih ljudi, a ovisi, prije svega, o lokalizaciji stanica s oštećenim mijelinskim omotačem. Simptomi multiple skleroze mogu se povećavati i smanjivati, a trajanje napada može se kretati od nekoliko dana do nekoliko mjeseci. Nakon svakog od njih, simptomi mogu neko vrijeme nestati (remisija), ali istodobno su na zahvaćenom području mogući ožiljci koji uzrokuju nepovratno oštećenje stanica. Glavni simptomi multiple skleroze uključuju:

  • Oštećenje vida, uključujući dvostruki vid, zamućenje, djelomično sljepilo u boji, bol u očima i potpuni ili djelomični gubitak vida na jednom oku
  • Poremećaji razmišljanja i pamćenja
  • Umor
  • Mišićna slabost, vrtoglavica, drhtanje
  • Utrnulost ili slabost na jednoj strani (ili donjem dijelu) tijela
  • Problemi s koncentracijom i ravnotežom
  • Fekalna ili urinarna inkontinencija
  • Utrnulost ili trnci u dijelovima tijela
  • Osjećaj poput strujnog udara kad okrenete glavu

Tko je u opasnosti?

Statistički gledano, multipla skleroza javlja se u žena gotovo 2 puta češće nego u muškaraca. Istodobno, predstavnici kavkaske rase rizikuju da se suoče s ovom bolešću češće od predstavnika bilo koje druge rase. Uz to, ako je jednom od vaših bliskih rođaka (roditeljima, braći i sestrama) dijagnosticirana multipla skleroza, vaš vlastiti rizik značajno se povećava. U principu, ova se bolest može razviti u bilo kojoj dobi, ali najčešće se bilježi između 20 i 40 godina. Ako imate drugu autoimunu bolest, poput bolesti štitnjače ili dijabetesa tipa 1, povećava se rizik od razvoja multiple skleroze. Nekoliko je studija pokazalo da mjesto na kojem živite također može utjecati na vašu vjerojatnost da se razbolite. Prema statistikama, ljudi koji su djetinjstvo proveli u regijama s umjerenom klimom češće obolijevaju od multiple skleroze..

Razlozi za razvoj

Nitko ne zna točne razloge za razvoj ove bolesti. Najvjerojatnije je to rezultat kombinacije vanjskih, virusnih i genetskih čimbenika. Danas su mnogi virusi povezani s multiplom sklerozom, a virusna infekcija prenesena u djetinjstvu može izazvati razvoj skleroze u odrasloj dobi..

Kako prepoznati imam li multiple sklerozu?

Ne postoje specifični testovi za određivanje multiple skleroze. Zbog toga je i nju, kao i svaku drugu autoimunu bolest, često izuzetno teško dijagnosticirati. U većini slučajeva prvi se simptomi pojave u očima, što uzrokuje zamagljivanje ili udvostručavanje vida i izobličenja boja. Istodobno, simptomi mogu utjecati na druge dijelove tijela. Iz svih gore navedenih razloga, liječnik će vam postaviti pitanja o vašim prethodnim zdravstvenim stanjima i upotrijebit će nekoliko strategija za identificiranje multiple skleroze. Prije postavljanja dijagnoze liječnik će isključiti druge moguće uzroke simptoma. Da bi to učinio, može propisati sljedeće testove i postupke: Test krvi. Test krvi pokazat će znakove drugih medicinskih stanja koja imaju simptome slične multiploj sklerozi. Neurološki pregled. Liječnik će vas možda uputiti k neurologu koji će provjeriti koliko dobro funkcionira vaš živčani sustav. Posebni postupci usmjereni su na otkrivanje promjena u pokretu očiju, mišićnoj koordinaciji, govoru, refleksima i osjetnoj funkciji. Lumbalna punkcija. Uzorak kičmene tekućine može otkriti prekomjerne količine krvnih stanica ili proteina povezanih s razvojem multiple skleroze. Uz to, ovaj postupak pomaže u isključivanju virusne infekcije i niza drugih mogućih uzroka. Snimanje magnetske rezonancije (MRI). MRI stvara detaljnu sliku mozga i kralježnice, pokazujući žarišne lezije (ako postoje). Istodobno, njihova prisutnost ne mora nužno ukazivati ​​na multiplu sklerozu..

Liječenje

Nažalost, trenutno nema lijeka za multiplu sklerozu. Međutim, kombinacija lijekova, govora i rehabilitacijske terapije može pomoći u kontroli i smanjenju intenziteta simptoma, usporiti napredovanje bolesti i održati normalan način života..

Što daje liječenje lijekovima??

Određeni lijekovi koji se daju za multiplu sklerozu mogu pomoći u ublažavanju simptoma i rješavanju određenih stanja. Drugi - kako bi se spriječile dugotrajne manifestacije bolesti.

Povremeno se pacijenti s blagim simptomima odluče ne uzimati određene lijekove zbog povezanih rizika i ozbiljnih nuspojava. Međutim, vaš će liječnik s vama razgovarati o prednostima i nedostacima ove vrste liječenja..

Koji se simptomi mogu liječiti lijekovima?

Određeni lijekovi mogu pomoći u liječenju niza uobičajenih simptoma. To uključuje:

  • Poremećaji mjehura: tolterodin, oksibutinin
  • Zatvor: omekšivači stolice, laksativi
  • Depresija: venlafaksin, paroksetin
  • Poremećaji erekcije: tadalafil, alprostadil
  • Bol: fenitoin, gabapentin
  • Ukočenost mišića i grčevi: dantrolen, baklofen
  • Poremećaji mokraćnog sustava: Desmopresin, Metenamin, Fenazopiridin

Što daju steroidni lijekovi?

Tijekom napadaja zahvaćena područja živaca mogu se upaliti, popraćena bolom i gubitkom funkcionalnosti u određenim dijelovima tijela. Dakle, steroidi smanjuju upalu, omogućujući vam naknadno uspostavljanje normalnog funkcioniranja. Konkretno, kod multiple skleroze propisani su prednizon (oralno) i metilprednizolon (injekcijom). Obično se steroidni lijekovi uzimaju kratko vrijeme radi ublažavanja simptoma. Međutim, ne koriste se za liječenje dugotrajnih manifestacija bolesti..

Koji lijekovi mogu dugoročno eliminirati manifestacije?

Interferoni su skupina prirodnih bjelančevina koje proizvode stanice ljudskog tijela. Otkriveno je da dugoročno usporavaju pogoršanje simptoma skleroze. Ti se lijekovi obično daju injekcijama, a najčešći su Interferon beta-1a i Interferon beta-1b. Istodobno, neke od mogućih nuspojava uzimanja interferona su ozbiljna oštećenja jetre, depresija i simptomi slični gripi. Smatra se da glatiramer acetat blokira stanice koje oštećuju mijelin, zaštitni sloj živčanih stanica. Uzimanje ovog lijeka obično smanjuje učestalost napada i stvaranje novih lezija. Glatiramer acetat se daje kao dnevna injekcija. Nuspojave uključuju osip ili bol na mjestu ubrizgavanja, lupanje srca i otežano disanje.

Koji se drugi lijekovi koriste za liječenje?

Natalizumab i mitoksantron indicirani su za teže ili složenije slučajeve. Kada drugi lijekovi ne djeluju kako se očekivalo, obično se daje natalizumab. Istodobno, ovaj lijek ima niz ozbiljnih nuspojava, pa se ne može koristiti u kombinaciji s drugim sredstvima za modificiranje bolesti. Jedna utvrđena nuspojava je povećani rizik od fatalne infekcije mozga. Mitoksantron se ponekad propisuje pacijentima s pogoršanjem recidivno-remitentne multiple skleroze ili njegovim prelaskom u progresivni oblik, u kojem se intenzitet simptoma kontinuirano povećava. Njegove nuspojave uključuju smanjenu otpornost na infekcije i povećani rizik od razvoja bolesti krvi i srca..

Postoje li drugi tretmani?

Da, pacijentima s multiplom sklerozom propisane su različite vrste terapije. Najčešći od njih su: Fizioterapija. Pomaže u održavanju snage, ravnoteže, držanja i sposobnosti hodanja, kao i ublažavanju boli i umora. Fizioterapija uključuje vježbe istezanja i jačanja u kombinaciji s treningom u upotrebi pomagala poput štaka, invalidskih kolica i skutera. Napokon, fizioterapeut vam može pomoći da svoj program vježbanja prilagodite svojim simptomima i napadajima. Rehabilitacijska terapija. Cilj rehabilitacijske terapije je povećati razinu neovisnosti i sigurnosti osobe kod kuće i na poslu. Liječnik će vam pokazati kako koristiti razna pomagala u svakodnevnim zadacima. Također će savjetovati koje će preinake radnog mjesta značajno povećati učinkovitost rada. Napokon, pomoći će vam da i dalje uživate u svojim omiljenim aktivnostima i hobijima. Govorna terapija. Multipla skleroza narušava kontrolu mišića koji se koriste za govor i gutanje. Logoped će vas naučiti kako što jasnije komunicirati i pokazati vam tehnike sigurnog gutanja hrane.

Što trebate učiniti da biste ostali što zdraviji?

Multipla skleroza često zahtijeva da osoba izvrši određene promjene u načinu života, zbog kojih će biti moguće što duže održati snagu i zdravlje. Ispod su neke od najučinkovitijih mjera. Prehrana: Jedite hranjivu, uravnoteženu prehranu koja sadrži malo masnoća i puno vlakana. Zdrava prehrana održat će vaš imunološki sustav i maksimizirati vašu dobrobit. Tjelesna aktivnost. Nastavite vježbati ako vam liječnik ne kaže drugačije. Vježbanjem se poboljšava tonus i snaga mišića, kao i osjećaj ravnoteže i koordinacije. Vježbe istezanja pomažu u borbi protiv ukočenosti i povećavaju pokretljivost tijela. A da ne spominjemo činjenicu da bilo koja vježba općenito poboljšava raspoloženje. Rekreacija. Adekvatan odmor jednako je važan kao i vježba. Multipla skleroza povezana je s povećanim umorom, pa biste trebali obratiti što više pozornosti signalima svog tijela. Stvorite uvjete za povremeni ugodan odmor na poslu i kod kuće. Izloženost temperaturama. Neki se oboljeli od multiple skleroze bore sa simptomima izlaganjem vrućini, ali izuzetno oprezno koriste saune, hidromasažne kade i tuševe. Činjenica je da prekomjerna izloženost toplini dovodi do povećane mišićne slabosti. Ako vam vrućina stvara nelagodu, isprobajte suprotnu tehniku. Možda ćete se osjećati bolje u hladnoj kupki ili jednostavno uključivanjem klima uređaja. Podrška. Zatražite podršku obitelji, prijatelja, kolega, članova specijalnih skupina, svog liječnika i drugih stručnjaka. Vjerujte, ovo će vam omogućiti da se puno lakše i učinkovitije nosite sa svim problemima koji prate multiplu sklerozu. Pokušajte živjeti što normalnije dok nastavljate posvećivati ​​vrijeme svojim omiljenim aktivnostima..

Kako druga bolest može utjecati na moj život??

Bilo koja kronična bolest povezana je s konstantnim psihološkim i emocionalnim stresom. Multipla skleroza može utjecati na vaš posao, odnose, kvalitetu spavanja, prehranu i sposobnost podnošenja stresa. Svi ti čimbenici izravno utječu na raspoloženje i psihološko stanje. Zbog toga je toliko važno posjetiti iskusnog psihologa koji vas može naučiti kako se nositi sa stresom i dobiti vitalnu podršku voljenih osoba. Štoviše, u mnogim je slučajevima potrebno konzultirati se s njim i sa svim članovima obitelji bolesne osobe..

MedGlav.com

Medicinski imenik bolesti

Multipla skleroza. Etiologija, patogeneza, klinička slika, dijagnoza i liječenje multiple skleroze.

VIŠE (VIŠE) SKLEROZA.


Multipla skleroza je kronična progresivna bolest živčanog sustava koja se javlja s pogoršanjima i remisijama ili stalno progresivno, s višestrukim lezijama u središnjem i perifernom živčanom sustavu. Češći u zemljama s hladnom i umjerenom klimom.

Etiologija.

Većina istraživača ovu bolest pripisuje multifaktorijalnoj, za čiju je pojavu potrebno: virus, nasljedna predispozicija u obliku oštećenog imunološkog sustava i određene vrste metabolizma, kao i prisutnost određenih zemljopisnih čimbenika.

Patogeneza.

Patogeneza je složena i slabo razumljiva. Glavna se važnost u razvoju bolesti pripisuje imunopatološkim reakcijama, no zajedno s njima važni su i drugi čimbenici, posebno metabolički..

Patomorfološke promjene u živčanom sustavu uzrokovane su oštećenjem mijelinskih ovojnica živčanog sustava. Aksijalni cilindri u pravilu ostaju netaknuti i umiru samo u slučajevima naprednog procesa. Gliofibroza se razvija na mjestu mrtvih vlakana. Stvaraju se plakovi koji se nalaze u raznim dijelovima živčanog sustava (uglavnom u bijeloj tvari). Preferencijalna lokalizacija plaka: torakalna leđna moždina, bijela tvar uz komore mozga, vidni živci.

Klinički simptomi.

Kliničke manifestacije multiple skleroze karakteriziraju ekstremni polimorfizam. Najtipičnija dob kada se bolest počinje otkrivati ​​je od 20 do 40 godina. Međutim, bolest se može pojaviti u djece i u starijim dobnim skupinama..

Tijek multiple skleroze.

Značajke tijeka bolesti su bitne.
Uz doznačni tečaj, što se opaža u većine bolesnika, razlikuju se odvojeni stadiji: razdoblje pojave novih simptoma (pogoršanje), razdoblje njihove regresije (remisije).
Stacionarno razdoblje može se primijetiti i nakon pogoršanja i nakon remisije tijekom različitih vremenskih razdoblja.
U 15% bolesnika utvrđuje se postojano progresivni tečaj.

Druga značajna značajka, posebno u ranim fazama bolesti, je fragmentacija pojave pojedinih simptoma. Prvi znakovi multiple skleroze često su povezani s prethodnim bolestima, duljom tjelesnom aktivnošću, trudnoćom i porodom..

U većini slučajeva pojavu bolesti karakteriziraju poremećaji kretanja, uglavnom slabost nogu, često parestezije, ponekad nesigurnost hoda.
Često se bolest očituje oštećenjem kranijalnih živaca, posebno optičkih (retrobulbarni neuritis), otmičara, rjeđe okulomotornih živaca (diplopija). Posebna pažnja posvećuje se mogućnosti nastanka neuritisa VII para živaca na početku bolesti..
Multipla skleroza može započeti vestibularnim poremećajima (vrtoglavica, nistagmus, povraćanje). Živci bulvara rijetko su zahvaćeni.
Ponekad se na početku bolesti mogu pojaviti abnormalnosti zdjelice. Treba napomenuti da multipla skleroza može započeti i pojavom pojedinačnih znakova i polisimptomatski.

U proširenoj fazi Bolesti u kliničkoj slici najčešće su uočeni simptomi oštećenja piramidalnih, cerebelarnih, vizualnih i osjetnih putova, pojedinih kranijalnih živaca i disfunkcije zdjeličnih organa. Karakteristična značajka je nestabilnost pojedinih simptoma na kratko vrijeme.

Poremećaji pokreta zauzimaju vodeće mjesto među manifestacijama bolesti. Pareze su izraženije u proksimalnim ekstremitetima. Osobito često postoji donja spastična parapareza, rjeđe tetrapareza. Tonus mišića u rukama često je smanjen.
U većini slučajeva dolazi do povećanja tetivnih i periostalnih refleksa, posebno na nogama. Zbog prevlasti cerebelarnih poremećaja, oštećenja korijena, prednjih rogova i stražnjih stupova leđne moždine, moguće je smanjenje, a u rijetkim slučajevima i gubitak tetivnih refleksa. Jedan od karakterističnih simptoma je asimetrija, odsutnost ili smanjenje površinskih trbušnih refleksa; ovaj se simptom ponekad opaža u vrlo ranim fazama procesa. Rjeđe dolazi do smanjenja i gubitka kremasternih refleksa.
U većine bolesnika određuju se refleksi Babinskyja i Rossolima; ostali se patološki znakovi tipa ekstenzora i fleksije bilježe rjeđe.

U uznapredovalom stadiju bolesti bilježe se patološki refleksi zgloba. Odvojeni patološki refleksi često se otkrivaju čak i kad pacijenti primijete samo prolazni umor u nogama. Često se nađe klonus stopala, rjeđe kapa koljena. Ponekad postoje zaštitni refleksi, vrlo rijetko - atrofija mišića. Samo je kod nekoliko pacijenata moguć nasilni smijeh i plač, iako se u oko 30% slučajeva otkrivaju pojedinačni refleksi oralnog automatizma.

Tipični simptom bolesti su poremećaji koordinacije: namjerno drhtanje, ataktički hod, Rombergov simptom. U nekim se slučajevima utvrđuje ataksija na rukama i nogama, disdiadohokineza, mijenja se rukopis. Ataksija se može javiti i u trupu i glavi. Neki pacijenti imaju generalizirane konvulzivne epileptičke napadaje.

Ostala paroksizmalna stanja također uključuju rijetke simptome: trigeminalna neuralgija, paroksizmalni napadi dizartrije i ataksije, tonični paroksizmi, paroksizmalne parestezije. Ponekad se opaža horeiformna hiperkineza. Također su zabilježene hiperkineze uzrokovane porazom dentorubralnih veza koje imaju široki karakter i naglo se povećavaju svrhovitim pokretima..

U proširenom se stadiju često otkriva patologija vidnih živaca: smanjen vid, često ustrajan, suženje vidnih polja na crveno i zeleno svjetlo, skotomi, promjene na fundusu u obliku potpune ili djelomične atrofije vremenskih polovica diskova vidnog živca s jedne ili dvije strane, često se uočava diplopija.

Oštećenje vestibularnih živaca očituje se vrtoglavicom, nestabilnošću, osjećajem potonuća, nistagmusom; asimetrija lica - lica; sublingvalno - jezično odstupanje.

Skreće se pažnja na osobitu reakciju pacijenata na vrućinu. Dakle, u nekim opažanjima, dok se uzima vruća kupka, pa čak i topla hrana, primjećuje se pogoršanje stanja pacijenta: pareza se produbljuje, vid pada, poremećaji koordinacije postaju izraženiji.

Kod multiple skleroze uočavaju se disfunkcije sfinktera u obliku zadržavanja mokraće i hitnosti. Zatvor je čest. Seksualni poremećaji u obliku spolne slabosti. A menstrualni poremećaji mogući su u svim fazama patološkog procesa. Mnogi bolesnici, posebno s dugim tijekom bolesti, razvijaju mentalne poremećaje različite težine: najčešće, emocionalnu labilnost, euforiju, nekritičan stav prema svom stanju. Rjeđe se utvrđuju teški mentalni poremećaji. Samo u izoliranim promatranjima razvijaju se grubi trofični poremećaji - preležani ležajevi.

Klinički oblici bolesti.

Ovisno o pretežnoj lokalizaciji patološkog procesa, razlikuju se klinički oblici bolesti:

  • cerebralne,
  • kičmene i
  • likvor.

U završnim fazama bolesti, u pravilu, svi bolesnici imaju cerebrospinalni oblik.
Uz tipični remitentni i progresivni tečaj moguće su i atipične varijante. Opisan je akutni oblik koji karakterizira izuzetno akutni razvoj i često smrtni ishod. Neki autori prijavljuju benigni (stacionarni) tijek bolesti, koji se odnosi na opažanja s dugotrajnim remisijama. Remisije mogu biti različitog trajanja - od nekoliko mjeseci do nekoliko godina ili čak desetljeća. U ovom slučaju, težina simptoma bolesti može se značajno smanjiti, pa čak i potpuno nestati..

Prva je remisija često dulja i potpunija od sljedećih. U budućnosti se skraćuje trajanje remisije, povećava se neurološki deficit. Na početku bolesti u mladoj dobi prevladava remitentna priroda tijeka patološkog procesa. U kasnijoj dobi češće se bilježi progresivna priroda bolesti, a u tim slučajevima prevladavaju motorički poremećaji u obliku spastične tetra- i parapareze.

Komplikacije.

Među komplikacijama koje se najčešće uočavaju su upala pluća, cistitis praćen pijelonefritisom, rjeđe proljevi.
Trajanje struje jako varira. Izuzev akutnih slučajeva koji se javljaju s tabloidnim fenomenima, smrt nastupa zbog povezanih interkurentnih bolesti, oturosepse i sepse povezane s velikim prolizima.

Laboratorijska istraživanja.

Među laboratorijskim dijagnostičkim metodama razlikuju se dvije skupine metoda:

  1. metode za identificiranje subkliničkih žarišta demijelinizacije;
  2. metode za procjenu prisutnosti bolesti i aktivnosti patološkog procesa s njom.

Prva skupina metoda razvijena je prilično u potpunosti, uključuje proučavanje vizualnih, slušnih i somatosenzornih evociranih potencijala, proučavanje refleksa treptaja, elektrookulografiju, elektrospinografiju i računalnu tomografiju.
Druga skupina metoda razvijena je u manjoj mjeri i stoga ima relativnu važnost u dijagnozi..

Čest nalaz kod multiple skleroze je Langeova reakcija lijevog tipa (rjeđe "paralitička"); također karakteriziran porastom razine gama globulina u likvoru, kao i porastom cerebrospinalne tekućine i krvi titra antitijela na ospice. Nedavno se u dijagnostici pridaje važnost povećanoj aktivnosti proteolitičkih enzima mijelina.

Diferencijalna dijagnoza.

Diferencijalna dijagnoza provodi se s degenerativnim bolestima. Uz temeljitu analizu kliničkih manifestacija, treba uzeti u obzir osobitosti tečaja, kao i obiteljsku povijest. Važna je diferencijalna dijagnoza s tumorima. Mogućnost tumora isključena je na temelju multifokalne lezije leđne moždine, odsutnosti jasnih poremećaja u osjetljivosti provodne prirode, prisutnosti remisija i odsutnosti disocijacije proteinskih stanica u likvoru. Ako je potrebno, upotrijebite metode istraživanja kontrasta i radionuklida.

Liječenje multiple skleroze.

Glavni zadatak je smanjiti aktivnost patološkog procesa tijekom pogoršanja i u akutnoj fazi bolesti.

  • U tu svrhu koristite u velikim dozama kortikosteroidi (prednizolon, deksametazon) i ACTH.
    Prednizolon se propisuje oralno u intenzivnim ili supresivnim dozama, ovisno o aktivnosti i dubini patološkog procesa. Intenzivna doza prednizolona iznosi 0,75 mg / kg dnevno. Cjelokupna dnevna doza daje se u 1 ili 2 doze u ranim jutarnjim satima.
    Glukokortikoidi se propisuju svakodnevno ili svaki drugi dan; trajanje liječenja je 2-3 tjedna, a zatim se količina uzimanog lijeka postupno smanjuje unutar 2 '/ g-3 mjeseca.
  • Istodobno imenovati anabolički hormoni (nerobol, retabolil),
  • pripravci kalija i kalcija,askorbinska kiselina,verospiron.

Retabolil se injektira intramuskularno po 50 mg 1-2 puta tjedno, tijekom 25-30 injekcija.
Nerabol imenovati 1-2 tablete 2 puta dnevno, dnevna doza 10-20 mg; verospiron - 25 mg 2 puta dnevno, dnevna doza 50 mg.

Propisane su supresivne doze prednizona na kontinuiranoj (svakodnevnoj) ili povremenoj (svaki drugi dan) shemi u postupno rastućoj ili odmah neodoljivoj dozi, ovisno o težini i težini procesa.
Kontinuirani uzorak maksimalna dnevna doza prednizolona je do 1,5 mg / kg. Po postizanju terapijskog učinka, doza se postupno smanjuje pod kontrolom općeg stanja pacijenta..
S prekidnim krugom prednizolon se propisuje svaki drugi dan. Dnevna doza podijeljena je na dva jednaka dijela. Prva polovica daje se ujutro nakon doručka, druga - za sat vremena. Posljednjih godina koriste se vrlo visoke doze metilprednizolona (10-15 mg / kg dnevno) s dobrim učinkom intravenskom primjenom 3-4 puta dnevno tijekom 3-5 dana, nakon čega slijedi prelazak na uzimanje tableta svaki drugi dan (1 mg / kg ). Po postizanju terapijskog učinka, doza lijeka postupno se smanjuje. Bez obzira na veličinu korištenih doza prednizolona, ​​količina lijeka se smanjuje dok se potpuno ne otkaže.

Liječenje ACTH provodi se brzinom od 1000 IU po tečaju, dnevna doza za intramuskularnu injekciju je 40-60 IU.

  • Uz pogoršanje bolesti, također je moguće koristiti etimizol 100 mg 3 puta dnevno tijekom l, 5-2 mjeseca. Propisuju se bolesnici s postojano progresivnim tijekom bolesti levamisol 150 mg dnevno tijekom 3 dana u tjednu tijekom 3-4 mjeseca.
  • U vezi s identificiranjem poremećaja staničnog imuniteta u bolesnika s multiplom sklerozom posljednjih su se godina počeli koristiti imunomodulatori:T-aktivin (100 μg subkutano svaki dan tijekom 5 dana, zatim dugo 1-3 injekcije svakih 10 dana) i timalin (10 mg intramuskularno 2 puta dnevno tijekom 5 dana, a zatim dugo svakih 10 dana injekcijom u roku od 1-3 dana).
  • U svim fazama bolesti široko se koriste: Vitamini B skupine,sredstva za desenzibilizaciju,ATF,trasilol,cerebrolizin.
  • Među simptomatskim lijekovima zauzima se važno mjesto lijekovi koji smanjuju tonus mišića:baklofen, seduksen.
  • U prisutnosti hiperkineze, dinesin i narokin.
  • Fizikalni tretmani uključuju uglavnom doziranu gimnastiku, selektivnu masažu.
    Kontraindicirane su balneoterapija i terapija blatom, kao i sunčana insolacija..
  • Pacijenti se mogu preporučiti Spa tretman utvrđujući tip, koji nije povezan s oštrom promjenom uobičajenih klimatskih uvjeta.

Liječenje treba biti intenzivno ne samo tijekom razdoblja pogoršanja bolesti, već i u stanju remisije. U potonjem slučaju, to se mora provoditi 2 puta godišnje (u proljeće i jesen), provodeći tečajeve vitaminske terapije i biostimulanata. Ovaj tretman, zajedno sa nizom mjera za sprečavanje infekcija, opijenosti, prekomjernog rada itd. U bolesnika, u određenoj je mjeri prevencija pogoršanja.

Prognoza.

Prognoza za život je povoljna, s izuzetkom slučajeva s akutnim tabloidnim poremećajima, ponekad fatalnim. Postoje slučajevi s dugim povoljnim tijekom, kada pacijenti mogu dugo zadržati radnu sposobnost. Međutim, mnogi su pacijenti onemogućeni tijekom prvih 3-5 godina nakon početka bolesti. S tim u vezi, kad su zaposleni, važno je pravilno i pravodobno uspostaviti skupinu invaliditeta, što može doprinijeti duljoj radnoj sposobnosti pacijenata..