Što je ALS bolest? Postoji li lijek za strašnu patologiju?

Svjetski poznati teoretski fizičar Stephen Hawking (1942. - 2018.) preminuo je 2018. godine. Čovjek koji je veći dio svog života proveo u invalidskim kolicima boreći se s fatalnom dijagnozom amiotrofične lateralne skleroze.

Mnogi, suočeni s informacijama o slavnom znanstveniku, postavljaju pitanje: "Što je ALS?" Napokon, ovo je daleko od najčešće neurološke bolesti, koja se neprestano čuje, ali ova patologija ne postaje manje opasna..

Što je ALS?

Prvi koji je opisao i izolirao bočnu (bočnu) amiotrofičnu sklerozu kao zasebnu nosologiju bio je francuski psihijatar Jean-Martin Charcot 1869. godine..

ALS bolest, kao niti jedna druga patologija živčanog sustava, ima mnogo sinonima za svoje ime. Ovo je bolest motornog neurona ili bolest motornog neurona, te Charcotova bolest i Lou Gehrigova bolest (pojam se češće koristi u zapadnoeuropskim zemljama i Americi). No bez obzira na naziv ove bolesti, ona neprestano dovodi do teške invalidnosti i neizbježne smrti..

Što je ALS?

Amiotrofična lateralna skleroza (ALS) kronična je neurodegenerativna, neprestano progresivna patologija živčanog sustava, koju karakteriziraju oštećenja središnjeg i perifernog motornog neurona, s naknadnim razvojem plegije (paralize), atrofije mišića, bulbarnih i pseudobulbarnih poremećaja.

Amiotrofična lateralna skleroza u 95% slučajeva sporadična je bolest, odnosno nema izravne veze sa bolestima najbližeg roda. 5% dijagnosticirane ALS čini nasljednu patologiju. Obiteljski ALS prvi je put identificiran i potvrđen na otoku Guam (Mariam Islands).

Bolest motornih neurona prilično je rijetka - 1,5 - 5 slučajeva na 100 tisuća stanovnika. Vrhunac incidencije javlja se u dobi od oko 50 godina s obiteljskim oblikom bolesti i 60 - 65 godina - sa sporadičnim oblikom. Ali to uopće ne znači da se Charcotova bolest ne javlja u mladoj dobi. Muškarci pate od ALS-a gotovo 1,5 puta češće od žena. Iako ta razlika nestaje nakon navršenih 60 godina života - predstavnici oba spola podjednako često obolijevaju.

ALS bolest mora se jasno razlikovati od takve bolesti kao što je amiotrofični bočni sindrom (ALS sindrom), jer je potonja manifestacija drugih bolesti živčanog sustava (na primjer, encefalitis koji se prenosi krpeljima, moždani udar, itd.), A ne zasebna nosologija. A najčešće su to izlječive bolesti koje pravovremenom dijagnozom i liječenjem ne dovode do smrti..

Smrt kod amiotrofične lateralne skleroze nastaje kao rezultat komplikacija poput kongestivne upale pluća, septičkih pojava, zatajenja respiratornih mišića itd..

Malo terminologije

Da biste razumjeli suštinu ove strašne bolesti, morate razumjeti malo o takvoj složenoj neurološkoj terminologiji kao što su središnji i periferni motorički neuron, bulbarni i pseudobulbarni sindrom. Budući da ove riječi neće reći osobi daleko od medicine.

Središnji motorički neuron smješten je u precentralnom girusu moždane kore, takozvanom motornom području. Ako je ovaj dio mozga oštećen, tada se razvija središnja (spastična) paraliza koju prate sljedeći simptomi:

• slabost mišića različite težine (od potpunog nedostatka pokreta do lagane nespretnosti pokreta);
• povećani tonus mišića, razvoj spastičnosti;
• jačanje tetivnih i periostalnih refleksa;
• pojava patoloških tragova stopala (simptom Babinsky, Rossolimo, Openheim, itd.).

Periferni motorički neuroni lokalizirani su u jezgrama kranijalnih živaca, u zadebljanju leđne moždine na cervikalnoj, torakalnoj i lumbosakralnoj razini u njezinim prednjim rogovima. To je, u svakom slučaju, ispod kortekalnih motoneurona. Kada su ove živčane stanice oštećene, javljaju se simptomi periferne (mlitave) paralize:

• slabost mišića koje inervira ova skupina stanica;
• smanjeni tetivni i periostalni refleksi;
• pojava hipotonije mišića;
• razvoj atrofičnih promjena u mišićima, uslijed njihove denervacije;
• nema patoloških simptoma.

Kod ALS dolazi do oštećenja perifernih i središnjih motoričkih neurona, što uzrokuje pojavu znakova središnje i periferne paralize u ovoj patologiji..

Bulbarna paraliza koja se razvija kod Lou Gehrigove bolesti proizlazi iz degeneracije neurona smještenih u jezgrama IX, X, XII parova kranijalnih živaca. Te se strukture nalaze u moždanom stablu, naime u produženoj moždini (od lat. Bulbus). Ovaj se sindrom očituje kao slabost mišića ždrijela, grkljana, jezika i mekog nepca. Stoga slijede njegovi glavni simptomi:

• dizartrija (kršenje artikulacije, zbog slabosti i atrofije mišića jezika);
• disfonija (poremećena formacija glasa) i nasolalia (nazalni ton glasa);
• disfagija (poremećaj gutanja);
• opuštanje mekog nepca i pomicanje uvule na zdravu stranu;
• gubitak (odsutnost) ždrijelnog refleksa;
• slinjenje (javlja se kao rezultat kršenja gutanja);
• trzanje fibrila u jeziku (otkriveno kao kontrakcija malog mišića, lepršanje).

Pseudobulbarna paraliza, koja uključuje gotovo sve ove simptome, razvija se uslijed dvostranog poremećaja strukture kortiko-bulbarnih putova (to jest, živčanih vlakana koja povezuju moždani korteks s bulbarnom skupinom kranijalnih živčanih jezgri). Obilježje ovog sindroma je:

• očuvanje ždrijelnog refleksa;
• odsutnost atrofije i fibrilacije u jeziku;
• povećani mandibularni refleks;
• pojava patoloških refleksa oralnog automatizma (smatraju se normalnim za djetinjstvo - proboscis, sisanje itd.);
• nasilno (nehotično) plakanje i smijanje.

Uzimajući u obzir da se kod amiotrofične lateralne skleroze degeneriraju i gornji (središnji) i donji (periferni) motorički neuroni, bulbarna paraliza vrlo se često kombinira s pseudobulbarnom paralizom. U nekim oblicima ALS-a ovi sindromi mogu biti jedina manifestacija bolesti, ostali jednostavno nemaju vremena za razvoj, jer fenomeni respiratornog zatajenja vrlo brzo rastu.

Koji su uzroci i mehanizmi bolesti?

Pouzdani razlozi za razvoj sporadičnog oblika Charcotove bolesti još nisu utvrđeni. Mnogi istraživači vjeruju da "spore" infekcije izazivaju razvoj ALS-a: enterovirusi, ECHO virus, Coxsackie, retrovirusi, HIV.

Virus uništava normalnu DNK strukturu motornih neurona izazivajući ubrzanje njihove smrti (apoptoza). To je popraćeno razvojem eksitotoksičnosti - višak glutamata dovodi do prekomjernog uzbuđenja i smrti motornih neurona. Preostale stanice mogu se spontano depolarizirati, što se klinički očituje fibrilacijom i fascikulacijama.

Tu je i patološki učinak na imune autoimune reakcije (IgG remeti rad kalcijevih kanala L-tipa), promjena normalnog aerobnog metabolizma u njima, povećanje transmembranske struje natrijevih i kalcijevih iona u stanice, kršenje aktivnosti enzima stanične stijenke i uništavanje njegovih strukturnih proteina i lipida.

Na Sveučilištu Johns Hopkins u Baltimoreu, četverolančana DNA i RNA otkriveni su u motornim neuronima bolesnika s ALS-om. To je dovelo do pojave proteina ubikvitina u citoplazmi neurona, odnosno njegovih agregata, koji se normalno nalaze u jezgri. Ova promjena također ubrzava neurodegeneraciju u amiotrofičnoj lateralnoj sklerozi..

Nasljedni (obiteljski) ALS povezan je s mutacijom gena smještenog na kromosomu 21 i koji kodira superoksid mutazu-1. Bolest se prenosi autosomno dominantno.

Pathomorfološki pregled otkriva atrofiju motornog korteksa (precentralnih girusa) moždanih hemisfera, prednjih rogova leđne moždine i motornih jezgri bulbarne skupine kranijalnih živaca. U ovom slučaju, mrtvi motoneuroni zamjenjuju se neuroglijom. Ne utječu samo tijela motornih neurona, već i njihovi procesi - uočava se demijelinizacija (odnosno uništavanje normalne mijelinske ovojnice aksona) piramidalnih putova u moždanoj stabljici i bočnim užetima leđne moždine.

Amiotrofična lateralna skleroza: simptomi

Rani simptomi Lou Gehrigove bolesti u većini slučajeva polako povećavaju slabost ruku ili nogu. U ovom su slučaju više pogođeni distalni dijelovi ekstremiteta - stopala i šake. Pacijent ne može zakopčati gumbe, vezati vezice za cipele, počinje posrtati, uvrtati noge. Takvu neugodnost prati vanjska iscrpljenost (gubitak težine) udova..

Najčešće su simptomi asimetrični. Pomnim promatranjem pacijenta mogu se otkriti fascikulacije na zahvaćenim udovima - trzanje mišića, nalik valu, lagano lepršanje.

Mnogi pacijenti u početnom razdoblju bolesti imaju problema povezanih sa slabošću vratnih mišića koji podupiru glavu u uspravnom položaju. Stoga glava stalno visi i pacijenti trebaju posebne uređaje za njezino držanje.

Bolest neprestano napreduje i postupno patološki proces pokriva sve veću i veću mišićnu masu. U pozadini razvoja periferne paralize, simptomi središnjeg pridružuju se:

• hipertoničnost i spastičnost mišića,
• pojačani su tetivni i periostalni refleksi,
• javljaju se patološki refleksi stopala i šaka.

Vrlo polako, bolesnici s amiotrofičnom lateralnom sklerozom u potpunosti gube sposobnost samostalnog kretanja i brige za sebe.

Zajedno s tim, pacijent primjećuje kršenje gutanja, poteškoće u govoru, glasovne promjene i druge simptome bulbarne paralize, što se obično kombinira s pseudobulbarnom.

Postupno, patološki proces utječe na dišne ​​mišiće - oštećenje dijafragme je od najveće važnosti. S tim u vezi pojavljuje se fenomen paradoksalnog disanja: pri udisanju trbuh pacijenata koji pate od ALS-a tone, a pri izdisaju, naprotiv, strši.

Okulomotorni poremećaji (pareza pogleda, poremećaj pokreta očnih jabučica, itd.), Ako se pojave, onda samo u završnoj fazi bolesti motornih neurona. Promjene osjetljivosti nisu tipične za ovu bolest, iako se neki pacijenti žale na neshvatljivu nelagodu i bol.

Također, amiotrofičnu lateralnu sklerozu ne karakterizira disfunkcija zdjeličnih organa. Ali na kraju bolesti moguća je inkontinencija ili zadržavanje mokraće i stolice.

Pacijenti obično ostaju pri zdravoj pameti i bistrog pamćenja do kraja svojih dana, što dodatno zamračuje njihovo stanje. Stoga se često javljaju ozbiljni depresivni poremećaji. Demencija povezana s difuznom atrofijom kore frontalnog režnja uočava se samo u 10-11% slučajeva obiteljskog ALS-a.

Koji oblici ima bolest motornog neurona??

Suvremena klasifikacija amiotrofične lateralne skleroze razlikuje 4 glavna oblika:

• visoka (cerebralna);
• bulbar;
• cervikotoraki;
• lumbosakralni.

Ova je podjela prilično proizvoljna, jer su s vremenom motorički neuroni oštećeni na svim razinama. Prilično je neophodno utvrditi prognozu bolesti..

Visok (cerebralni) oblik

Visoki (cerebralni) oblik ALS-a razvija se u 2 - 3% slučajeva, a prati ga oštećenje neurona motornog korteksa (precentralni girus) frontalnog režnja. S ovom patologijom dolazi do spastične tetrapareze (tj. Zahvaćene su i ruke i noge), koje se kombiniraju s pseudobulbarnim sindromom. Simptomi neurodegenerativnih promjena u perifernim motoričkim neuronima praktički se ne očituju.

Bulbarni oblik

Bulbarni oblik, koji se javlja u četvrtini svih slučajeva ALS-a, izražava se u porazu jezgri kranijalnih živaca (IX, X, XII parova) smještenih u moždanom stablu. Ovaj oblik bolesti očituje se bulbarnom paralizom (disfagija, disfonija, dizartrija), koja se s napredovanjem patologije kombinira s atrofijom mišića udova i fascikulacijama u njima, središnjom paralizom. Često su bulbarni poremećaji popraćeni pseudobulbarnim sindromom (pojačani mandibularni refleks, pojava spontanog nasilnog smijeha ili plača, refleksi oralnog automatizma).

Cervikotoraki oblik

Najčešći (oko 50% slučajeva) oblik bolesti motornog neurona je cervikotorakalni. U kojem se prvo razvijaju simptomi periferne paralize u rukama (atrofija mišića, smanjenje ili gubitak tetivnih i periostalnih refleksa, smanjeni tonus mišića) i spastična paraliza u nogama. Tada se, s "porastom" razine neuronskog oštećenja, pridružuju simptomi središnje plegije u rukama (razvoj spastičnosti, revitalizacija refleksa, patološki fenomeni zgloba).

Lumbosakralni oblik

Lumbosakralni oblik ALS-a javlja se u 20 - 25% slučajeva i manifestira se kao mlitava (periferna) paraliza donjih ekstremiteta. Napredujući, bolest se širi na gornje mišićne mase (trup, ruke) i dodaje znakove spastične (središnje) paralize - hipertoničnost u mišićima, povećani refleksi, pojava patoloških znakova stopala.

Kako potvrditi dijagnozu amiotrofične lateralne skleroze?

Dijagnoza ove rijetke patologije je od velike važnosti, jer postoji niz bolesti koje oponašaju amiotrofičnu lateralnu sklerozu, ali mnoge od njih su izlječive. Najupečatljiviji znakovi Charcotove bolesti: oštećenje središnjeg i perifernog motoneurona - pojavljuju se već u završnoj fazi bolesti. Stoga se pouzdana dijagnoza ALS-a temelji na isključivanju drugih patologija živčanog sustava..

U Europi i Americi koriste se El Escorian kriteriji za dijagnozu ALS, koje je razvila Međunarodna federacija neurologa. To uključuje:

• pouzdani klinički znakovi oštećenja središnjeg motoričkog neurona;
• klinički, elektroneuromiografski i patomorfološki znakovi neurodegeneracije perifernog motornog neurona;
• postojano napredovanje i širenje simptoma unutar jednog ili više područja inervacije, otkriveno tijekom dinamičkog promatranja pacijenta.

Također je važno isključiti druge patologije koje mogu dovesti do razvoja takvih simptoma..

Dakle, za dijagnosticiranje amiotrofične lateralne skleroze koriste se sljedeće tehnike ispitivanja:

• pregled i ispitivanje bolesnika (anamneza života i bolesti). Na pregledu se obraća pažnja na kombinaciju znakova periferne i središnje paralize koja utječe na najmanje dva ili tri područja tijela (gornji i donji udovi, bulbarni mišići); istodobna prisutnost simptoma paralize bulbarne i pseudobulbarne paralize; odsutnost zdjeličnih i okulomotornih poremećaja, oštećenje vida i osjetljivost, očuvanje intelektualnih i mnestičkih funkcija;
• klinička analiza krvi i mokraće;
• biokemijski test krvi (CPK, C-reaktivni protein, razina elektrolita u krvi, testovi bubrega, testovi funkcije jetre itd.) - s ALS-om se često opaža porast razine CPK-a, pokazatelji jetrenih testova;
• određivanje razine određenih hormona u krvi (na primjer, hormoni štitnjače);
• proučavanje sastava likvora (cerebrospinalna tekućina) - u nekih bolesnika s ALS (25%) dolazi do povećanja sadržaja proteina u likvoru;
• iglena elektroneuromiografija (ENMG) - u bolesnika koji pate od amiotrofične lateralne skleroze utvrđuje se "palisadni ritam" (potencijali ritmičke fibrilacije), znakovi oštećenja prednjih rogova kralježnične moždine u potpunom odsustvu pojava poremećaja provođenja duž živčanih vlakana;
• studija neuroimaginga - MRI mozga i leđne moždine kod takvih bolesnika otkriva atrofiju precentralne girusne kore, stanjivanje bočnih užeta i smanjenje veličine prednjih rogova leđne moždine;
• biopsija mišića i živaca s naknadnim histološkim pregledom - otkriva znakove atrofičnih i denervacijskih promjena;
• molekularno genetsko testiranje - opravdano u slučajevima sumnje na obiteljsku prirodu ALS - utvrđena je mutacija u 21. kromosomu.

Liječenje ALS-a

Simptomi lateralne skleroze amiotrofične bolesti prilično su teški i teško ih je ispraviti.

Trenutno postoji samo jedan lijek na svijetu koji može usporiti napredovanje bolesti i odgoditi nastanak respiratornog zatajenja kod bolesnika s amiotrofičnom lateralnom sklerozom. Riječ je o riluzolu (rilutek), razvijenom 1995. Njegov mehanizam djelovanja povezan je s suzbijanjem oslobađanja neurotransmitera glutamata iz živčanih završetaka. Dakle, smanjuje se brzina degeneracije motornih neurona. Takva terapija produljuje život pacijenata za najviše tri mjeseca..

U zemljama ZND-a ovaj lijek još nije registriran, iako se već dugo koristi u Europi i Americi..

Budući da ne postoji način utjecaja na etiološki čimbenik u razvoju bolesti, pacijentima je potrebna njega i simptomatsko liječenje:

• u ranim fazama bolesti (prije razvoja spastičnih promjena u mišićima) izvode se fizioterapijske vježbe i masaža;
• za kretanje pacijenti koriste štapove za hodanje, posebne stolice opremljene tipkama za lakšu upotrebu;
• kada glava visi, koristi se Shantsov ovratnik, posebni kruti ili polukruti držači;
• kada se pojave prvi znakovi oslabljenog gutanja, preporučljivo je promijeniti konzistenciju hrane u pire i tekuću. Nakon svakog obroka usna šupljina mora se sanirati. Kada je teško uzimati tekuću hranu, tada prelaze na hranjenje po sondi (kroz nazogastričnu sondu) ili nameću gastrostomsku sondu (rupu na koži u želucu kroz koju hrana odmah ulazi u gastrointestinalni trakt);
• s razvojem grčeva u mišićima gastroknemija (grčevi) koriste se karbamazepin, baklofen, magne B6, verapamil, diazepam;
• kada se spastičnost pojavi u mišićima, koriste se relaksanti mišića - baklofen, tizalud, sirdalud, midokalm;
• s jakim salivacijom, koriste se atropin, hioscin, učinkoviti su i antidepresivi (amitriptilin);
• za trajne bolove, depresiju i poremećaje spavanja preporučuju se triciklični antidepresivi (amitriptilin) ​​i inhibitori ponovne pohrane serotonina (fluoksetin, sertralin). Također, ova skupina lijekova donekle smanjuje učestalost nasilnih napada smijeha ili plača. Teški poremećaj spavanja zahtijeva imenovanje hipnotika (zolpidem). Kada su antidepresivi i analgetici neučinkoviti, za ublažavanje boli koriste se narkotični analgetici (morfij, tramadol);
• u slučaju respiratornog zatajenja u ranim fazama, moguće je koristiti pomoćne prijenosne sustave za neinvazivnu ventilaciju pluća. U terminalnoj fazi bolesti, pacijenti trebaju stalnu uporabu stacionarne mehaničke ventilacije u uvjetima jedinice intenzivne njege;
• ponekad se neuroprotektori (gliatilin, cerebrolysin, ceraxon), antioksidanti (mexipridol), vitamin E, vitamini B, L-karnitin (elcar) itd. koriste za poboljšanje prehrane mišića i moždanih stanica, ali mnogi stručnjaci smatraju da je uporaba takve terapije neopravdana i ne poboljšava stanje bolesnika;
• također, takvi pacijenti zahtijevaju posebna sredstva komunikacije - razvijeni su prijenosnici kojima se može upravljati pokretima očiju;
• pomoć psihologa hitno je potrebna i pacijentu s ALS-om i njegovoj obitelji.

Prognoza bolesti

Tijek bolesti je uvijek samo progresivan. Bez obzira na oblik bolesti, prije ili kasnije zahvaćene su obje skupine motoričkih neurona (središnja i periferna). Kao što se događa i bulbarna paraliza, što znatno pogoršava prognozu.

Nažalost, trenutno nema izvještaja o potpunom oporavku od amiotrofične lateralne skleroze. Na svijetu su samo dva poznata pacijenta čija se bolest stabilizirala: jedan od njih je Stephen Hawking, a drugi gitarist Jason Becker..

Ovisno o obliku ALS, traje od 2 do 15 do 20 godina. S visokim oblikom ALS-a, neki pacijenti mogu živjeti i do 20 godina. U cervikotoračnom i lumbosakralnom obliku smrt nastupa nakon 4-7, odnosno 7-10 godina. Najteži i najnepovoljniji je bulbarni oblik - smrtonosni ishod bolesti nastupa za najviše 2 godine.

Dodatak bulbarnih poremećaja i respiratornih poremećaja smanjuje životni vijek bolesnika s ALS-om na 1 - 3 godine, bez obzira na početni oblik bolesti. Pacijenti s amiotrofičnom lateralnom sklerozom umiru zbog zatajenja dišnog sustava, ekstremne pothranjenosti i popratnih bolesti.

Zaključak

Unatoč ogromnom napretku medicine, amiotrofična lateralna skleroza ostaje misterij za istraživače. Patogenetske metode liječenja ove strašne bolesti još nisu razvijene. Istraživanje tek uzima maha, tijekom kojeg pokušavaju izliječiti ALS blokirajući gene koji ga uzrokuju. Danas je moguće samo ublažiti patnju takvih pacijenata i učiniti njihovo postojanje što ugodnijim..

Liječi li se amiotrofična skleroza?

Amiotrofična skleroza, ili ALS (amiotrofična lateralna skleroza), neizlječiva je bolest središnjeg živčanog sustava. U procesu svog razvoja pate gornji i donji motorni neuroni leđne moždine, kao i trup i kora mozga. Sve to dovodi do paralize, a zatim do potpune atrofije mišića..

Koncept amiotrofične skleroze

Prema ICD-10, bolest ALS tumači se kao bolest motornog neurona. U medicini je ova patologija poznatija kao Charcotova bolest..

Zasebno možemo izdvojiti sindrom amiotrofične skleroze, koji se javlja kao posljedica druge bolesti. Ako je poznat uzrok njegove pojave, tada je liječenje usmjereno upravo na njegovo uklanjanje..

Razvojem ove anomalije motorički neuroni se uništavaju, što dovodi do nedostatka prijenosa signala do moždanih stanica. Dakle, živčane stanice ne izvršavaju svoje funkcije, a mišići ljudskog tijela atrofiraju.

Glavni vrhunac incidencije opaža se u osoba starijih od 40 godina, ali ALS se može javiti i u mlađoj dobi, posebno u ljudi s nasljednom predispozicijom.

ALS se mora razlikovati od vazokonstrikcije u mozgu, kao i progresivnog oblika krpeljnog encefalitisa, budući da metoda liječenja ovisi o tome.

Patogeneza

Bočna (bočna) amiotrofična skleroza je bolest u kojoj neuroni postaju ranjivi i postupno se uništavaju.

Motorni neuroni su najveće stanice u živčanom sustavu koje imaju duge procese. Njihovo funkcioniranje zahtijeva značajnu potrošnju energije..

Svaki od motoričkih neurona obavlja važnu funkciju u tijelu, preko njegovih se kanala prenose impulsi koji utječu na motoričku aktivnost osobe. Te stanice zahtijevaju velike količine kalcija i energije..

Ako ti uvjeti nisu ispunjeni, odnosno motornim neuronima nedostaje kalcija, započinje patološki proces koji dovodi do:

• toksični učinci na moždane stanice koji se javljaju zbog aminokiselina;
• štetni oksidativni proces;
• poremećaj motoričkih neurona;
• neispravnosti proteina koji tvore određene inkluzije;
• pojava mutiranih proteina;
• smrt motornih neurona.

Epidemiologija

Ova bolest je vrlo rijetka, javlja se u 2 slučaja na 100 000 ljudi. U osnovi su to odrasle osobe (u dobi od 20 do 80 godina). Očekivano trajanje života je kratko. Na primjer, ljudi s bulbarnim ALS-om obično žive oko 3 godine, a s lumbosakralnim - 4 godine..

Samo 7% svih bolesnika s ALS-om prekoračuje petogodišnji životni vijek.

Razlozi

Razvoj amiotrofične skleroze može dovesti do:

• mutacija gena, naslijeđena;
• nakupljanje abnormalnih proteina u tijelu, što može dovesti do uništenja neurona;
• patološka reakcija kada imunitet uništava živčane stanice u svom tijelu;
• nakupljanje glutaminske kiseline u tijelu, čiji višak također uništava neurone;
• angiodistonija. Nepoštivanje režima rada i odmora, česti stres, velika količina vremena provedenog za računalom dovodi do kršenja živčane regulacije krvnih žila, naime do angioedema.
• ulazak u tijelo virusa koji utječe na živčane stanice.

Sljedeće kategorije ljudi su najviše sklone patologiji:

• s nasljednom predispozicijom za ALS;
• muškarci stariji od 70 godina;
• imati loše navike;
• pretrpjeli zarazne bolesti kod kojih se u tijelu nastanio virus koji uništava neurone;
• imate rak ili bolest motornih neurona;
• s uklonjenim dijelom želuca;
• koji rade u uvjetima u kojima se koristi olovo, aluminij ili živa.

Mnogi znanstvenici smatraju da je ALS degenerativni proces, ali čimbenici koji stoje iza njegovog razvoja još nisu u potpunosti shvaćeni. Neki istraživači vjeruju da razlog leži u gutanju virusa koji filtrira..

Amiotrofična skleroza utječe samo na ljudski motorički sustav, dok njegove osjetljive funkcije ostaju nepromijenjene. Iz tih razloga, razvoj ALS-a ovisi o čimbenicima kao što su:

1. Sličnost virusa s određenom tvorbom živaca.
2. Specifičnosti opskrbe krvlju središnjeg živčanog sustava.
3. Limfna cirkulacija u kralježnici ili središnjem živčanom sustavu.

Simptomi bolesti

Na početku toka bolesti zahvaćeni su udovi, a zatim i drugi dijelovi tijela. Mišići osobe oslabljuju, što dovodi do paralize.

U ranoj fazi bolesti postoje sljedeći karakteristični znakovi:

1. Motorika je oslabljena, mišići ruku postaju slabi.
2. Slabost u nogama.
3. Javlja se opuštenost stopala.
4. Postoje grčevi u ramenima, jeziku, rukama.
5. Govor je oslabljen, postoje poteškoće u gutanju.

Što bolest dalje napreduje, njeni simptomi postaju sve teži, na primjer, može se pojaviti nehotičan smijeh ili osoba može plakati bez razloga.

Ponekad ALS dovodi do demencije.

U kasnijim fazama osoba pokazuje simptome amiotrofične skleroze kao:

1. Depresija.
2. Nedostatak sposobnosti kretanja.
3. Teškoće u disanju.

Simptome bolesti treba podijeliti u dvije vrste:

1. Koji su uočeni s oštećenjem središnjeg motoričkog neurona:

• smanjena mišićna aktivnost;
• povećani tonus mišića;
• hiperrefleksija;
• patološki refleksi;

1. Oštećenje perifernog neurona očituje se simptomima kao što su:

• trzanje u mišićima;
• konvulzije s boli;
• atrofija mišića glave i drugih dijelova tijela;
• hipotenzija mišića;
• hiporefleksija.

Rijetki simptomi

Treba napomenuti da se amiotrofična skleroza različito manifestira kod svakog pacijenta. Postoje takvi simptomi koji se mogu javiti samo kod nekolicine, a uključuju:

1. Senzorna disfunkcija. To se događa zbog neuspjeha u cirkulaciji krvi, na primjer, pacijent možda neće osjetiti ruke, oni jednostavno propadaju.
2. Kršenje mokrenja, stolice, funkcije oka.
3. Demencija.
4. Kognitivno oštećenje koje brzo napreduje. Istodobno se smanjuje pacijentovo pamćenje, rad mozga itd..

Amiotrofična skleroza ima nekoliko oblika:

• cerebralna;
• cervikotoraki;
• bulbar;
• lumbosakralni.

Lumbosakralni

Ovaj oblik bolesti može se razviti na dva načina:

1. Ugnjetavanje perifernog motoneurona u prednjem rogu lumbosakralne kralježnične moždine. Slabost mišića pojavljuje se u jednoj, a zatim u drugoj nozi, refleksi i tonus u njima se smanjuju, što rezultira procesom atrofije. Uz to se mogu osjetiti česta trzanja u nogama. Tada se bolest širi na ruke i iznad. Čovjeku postaje teško progutati, govor postaje nejasan, glas se mijenja i jezik postaje tanji. Donja čeljust počinje ugibati, postoje problemi sa žvakanjem i gutanjem hrane.
2. Druga varijanta tijeka bolesti uključuje istodobni poraz središnjeg i perifernog motornog neurona, koji osiguravaju kretanje nogu. Tijekom svog tijeka opaža se osjećaj slabosti u udovima, pojavljuje se tonus mišića, javlja se postupna atrofija mišića, artritis. Tada proces odlazi u ruke, uključeni su i motorički neuroni mozga, proces žvakanja, govor je poremećen, pojavljuje se trzanje u jeziku, mogući su napadi nehotičnog smijeha ili plača.

Cervikotoraki oblik

Također može imati dva oblika:

1. Zahvaćen je samo periferni motorni neuron. Atrofija mišića i smanjeni tonus utječu samo na jednu ruku, a tek nakon nekoliko mjeseci - na drugu. Ruke počinju nalikovati majmunskoj šapi. Istodobno s tim procesima, refleksi se povećavaju u nogama, ali bez atrofije. Tada dolazi do smanjenja mišićne aktivnosti na nogama i bulbarni dio mozga uključuje se u patološki proces..
2. Istovremeno oštećenje središnjeg i perifernog motornog neurona. Mišići ruku počinju atrofirati, tonus im se povećava, a istovremeno se povećavaju refleksi i smanjuje snaga u nogama. Kasnije je zahvaćena bulbarna regija.

Bulbarni oblik

Razvojem ovog oblika bolesti zahvaćen je periferni motorni neuron. Kao rezultat toga, artikulacija je oslabljena, glas se mijenja, mišići jezika atrofiraju. Ako je istovremeno zahvaćen središnji motorički neuron, tada su poremećeni ždrijelni i mandibularni refleksi, može se javiti nehotičan smijeh ili plač. Pojačani su refleksi povraćanja.

Kako bolest napreduje, razvija se pareza s atrofijom ruku, povećavaju se refleksi i tonus u njima. Ista stvar se događa u nogama..

Cerebralni oblik

U ovom je slučaju pretežno pogođen središnji motorički neuron. U svim mišićima trupa i udova pojavljuju se pareze i povišenje njihovog tonusa te patološki simptomi ALS-a. Uz oslabljenu motoričku aktivnost, mogu se javiti i mentalni poremećaji, oštećenje pamćenja, smanjena inteligencija, demencija, stalni napadi agresije zbog nemogućnosti da se brinu o sebi.

Klinička slika ALS-a

Bolest vrlo brzo napreduje, pareza dovodi do nemogućnosti kretanja i brige o sebi. Ako je i respiratorni sustav uključen u proces bolesti, tada je pacijent zabrinut zbog otežanog disanja i nedostatka zraka čak i uz najmanji napor. U naprednim slučajevima pacijenti ne mogu samostalno disati i stalno su pod ventilatorom.

U bolesnika s ALS-om impotencija se razvija što je prije moguće, u rijetkim slučajevima moguća je urinarna inkontinencija. Budući da je proces žvakanja i gutanja poremećen, brzo gube na težini, udovi mogu postati asimetrični. Tu je i sindrom boli, jer je zglobovima teško pare u pokretu.

ALS također dovodi do poremećaja poput pojačanog znojenja, masne kože i promjene boje. Prognoza za oporavak nije donesena, ali prosječno očekivano trajanje života osobe s takvom bolešću obično je od 2 do 12 godina. Većina pacijenata umire u roku od 5 godina od dijagnoze. Ako se to ne dogodi, daljnji razvoj ALS dovodi do potpune invalidnosti..

Dijagnostika

Da bi se precizno postavila točna dijagnoza ALS, kombinacija čimbenika kao što su:

1. Simptomi lezija središnjeg motoričkog neurona (tonus mišića, patologija šaka i stopala, itd.).
2. Znakovi oštećenja perifernih neurona, što se potvrđuje elektromiografijom i biopsijom.
3. Napredak bolesti s novim zahvaćanjem mišića.

Za uspješnu terapiju najvažnije je isključiti druge bolesti slične amiotrofičnoj sklerozi..

Na samom početku liječenja ALS-a liječnik prikuplja kompletnu anamnezu pacijenta, prikuplja njegove pritužbe i provodi neurološki pregled. Tada se pacijentu propisuje:

• elektromiografija;
• magnetska rezonancija;
• testovi krvi i urina;
• ispitivanje likvora;
• molekularno genetska analiza.

Također se izvodi EMG s ​​iglom, što ukazuje na oštećenje i atrofiju mišića. MRI je potreban da bi se razjasnila dijagnoza, može se koristiti za traženje atrofije motorne kore mozga, degeneracije puteva koji povezuju središnji i periferni neuroni.

Tijekom dijagnoze ALS, krvni test pokazuje povećanje kreatin-fosfokinaze koja se oslobađa tijekom razgradnje mišićnih vlakana. Prilikom ispitivanja likvora naći će se povećani sadržaj bjelančevina, a molekularna analiza može otkriti mutaciju 21 gena kromosoma.

Liječenje

Ova vrsta bolesti ne može se izliječiti, postoje neke vrste lijekova koji mogu malo produžiti život pacijenta. Jedna od tih tvari je Riluzol. Uzima se kontinuirano po 100 mg. U prosjeku se životni vijek povećava za 2-3 mjeseca. Obično se propisuje pacijentima koji imaju bolest 5 godina i koji mogu samostalno disati. Ovaj lijek ima negativan učinak na stanje jetre..

Također, pacijentima je propisana simptomatska terapija. To uključuje lijekove kao što su:

1. Sirdalud, Baclofen - s fascikulacijama.
2. Berlition, karnitin, levokarnitin - poboljšavaju mišićnu aktivnost.
3. Fluoksetin, Sertralin - za borbu protiv depresije.
4. Vitamini B skupine - za poboljšanje metabolizma u neuronima.
5. Atromin, Amitriptilin - propisani za salivaciju.

S atrofijom mišića čeljusti, pacijent može imati poteškoća sa žvakanjem i gutanjem hrane. U takvim slučajevima obrišite hranu ili pripremite souffle, pire od krumpira itd. Očistite usta nakon svakog obroka.

U slučajevima kada pacijent ne može gutati, dugo žvače hranu i ne može piti dovoljno tekućine, može mu se propisati endoskopska gastrostomija. Mogu se koristiti alternativne metode, poput hranjenja u sondi ili intravenskog hranjenja.

U slučaju oštećenja govora, kada osoba više ne može jasno govoriti, posebne će joj pisaće mašine pomoći u komunikaciji s vanjskim svijetom. Treba pratiti i vene donjih ekstremiteta kako se tamo ne bi pojavila tromboza. Ako se pridružila bilo koja infekcija, odmah se morate liječiti antibioticima..

Da biste održali tjelesnu aktivnost, trebali biste koristiti ortopedske cipele, uloške, štapove, šetnice itd. Ako glava popusti, mogu se kupiti posebni držači za glavu. U kasnijim fazama bolesti pacijentu će trebati funkcionalan krevet..

Ako osoba s ALS-om ima poremećen proces disanja, tada joj se propisuju periodični neinvazivni uređaji za ventilaciju. Ako pacijent više ne može samostalno disati, tada mu se prikazuje traheostomija ili umjetna ventilacija.

Što se ne može koristiti

S razvojem amiotrofične lateralne skleroze, zabranjeno je koristiti takve metode liječenja kao što su:

1. Citostatici - oštećuju probavni proces i mogu smanjiti imunitet.
2. Hiperbarična oksigenacija - zasićuje krv suvišnim kisikom.
3. Fizijska otopina.
4. Hormonski lijekovi koji dovode do miopatije plućnih mišića.
5. Aminokiseline razgranatog lanca koje skraćuju životni vijek.

Fizičke vježbe

Kod ove vrste bolesti vrlo je važno održavati tonus mišića. To zahtijeva radnu i fizikalnu terapiju..

Radna terapija omogućuje pacijentu što dulji normalan život. Ova je metoda jednostavno potrebna u težim slučajevima bolesti. Fizikalna terapija pomaže u održavanju tjelesne kondicije, pokretljivosti mišića.

Pacijentu su jednostavno potrebne strije koje će se nositi s bolovima i smanjiti grčenje mišića. Oni također pridonose rješavanju nehotičnih napadaja. Istezanje možete učiniti sami (pomoću posebnih pojaseva) ili uz pomoć druge osobe.

Sve vježbe trebaju biti duge i redovite, tada će učinak biti pozitivan..

Prognoza oporavka

Šanse za oporavak su vrlo male, nažalost, svi bolesnici s ALS umiru u roku od 2-12 godina. Komplicira sve upale pluća, probleme s disanjem i druge bolesti. Simptomi bolesti vrlo brzo napreduju, opće stanje pacijenta se pogoršava. U čitavoj povijesti medicine postojale su samo dvije osobe koje su uspjele preživjeti. Jedan od njih je Stephen Hawking, koji je oko 50 godina živio i borio se s amiotrofičnom sklerozom. Zahvaljujući posebnoj terapiji, stolici na kojoj se kretao i računalu dizajniranom za kontakt s ljudima oko njega, Hawking je bio aktivan do posljednjeg dana..

Kako ne pokrenuti bolest

Isprva je gotovo nemoguće razumjeti razvoj ove bolesti u sebi, budući da točni uzroci njezine pojave nisu u potpunosti razumljivi. Sekundarne preventivne mjere usmjerene su na usporavanje razvoja bolesti. To uključuje:

1. Redovite konzultacije s neurologom i uzimanje lijekova.
2. Odbijanje loših navika.
3. Ispravan i kompetentan tretman.
4. Uravnotežena prehrana i unos vitamina.

ALS bolest je neizlječiva, znanstvenici još nisu utvrdili njene točne simptome i uzroke. U ovoj fazi razvoja medicine ne postoji takav lijek koji bi mogao potpuno izliječiti osobu od bolesti..

Amiotrofična lateralna skleroza (ALS)

Što je amiotrofična lateralna skleroza?

Amiotrofična lateralna skleroza (ALS) vrlo je ozbiljna bolest središnjeg i perifernog živčanog sustava. Poznat je više od 100 godina i nalazi se u cijelom svijetu..

Uzrok nastanka nije poznat, osim rijetkih nasljednih oblika. Skraćenica od amiotrofične lateralne skleroze (ALS) nema nikakve veze s multiplom sklerozom, to su dvije potpuno različite bolesti.

ALS se dijagnosticira godišnje kod jednog od svakih 100 000 ljudi. Bolest obično počinje u dobi između 50 i 70 godina, ali rijetko pogađa mlade ljude. Muškarci obolijevaju češće od žena (1,6: 1). Učestalost ALS-a u svijetu svake se godine povećava. Stopa incidencije uvelike varira od pacijenta do pacijenta, a očekivano trajanje života se smanjuje.

Amiotrofična lateralna skleroza pogađa gotovo isključivo motorički živčani sustav. Osjećaj dodira, boli i temperature, vida, sluha, mirisa i okusa, rad mjehura i crijeva u većini slučajeva ostaju normalni. Neki pacijenti mogu imati mentalne slabosti koje se obično mogu naći samo na određenim pregledima, ali ozbiljne manifestacije su rijetke.

Motorički sustav, koji kontrolira naše mišiće i pokrete, obolijeva i u središnjem dijelu ("gornji motorni neuron" u mozgu i piramidalnom traktu) i u perifernim dijelovima ("donji motorni neuron" u moždanoj stabljici i leđnoj moždini s motornim živčanim vlaknima do mišići).

Bolest motoričkih živčanih stanica u leđnoj moždini i njihovi procesi do mišića, što dovodi do nehotičnog trzanja mišića (fascikulacija), atrofije mišića (atrofije) i slabosti mišića (pareza) na rukama i nogama te u respiratornim mišićima.

Kada su pogođene motoričke živčane stanice u moždanom stablu, mišići govora, žvakanja i gutanja su oslabljeni. Ovaj oblik ALS naziva se i progresivna bulbarna paraliza..

Bolest motoričkih živčanih stanica u moždanoj kori i njezino vezivanje za leđnu moždinu dovodi i do paralize mišića i do povećanog tonusa mišića (spastične paralize) s povećanim refleksima.

Amiotrofična lateralna skleroza (ALS) brzo i neumoljivo napreduje tijekom nekoliko godina. Do danas nema lijeka, uzrok je uglavnom nepoznat. Bolest započinje u odrasloj dobi, obično između 40 i 70 godina. Regresija varira ovisno o brzini napredovanja i redoslijedu simptoma i gubitku funkcije. Stoga je nemoguće dati pouzdanu prognozu za svakog pojedinog pacijenta..

Amiotrofična lateralna skleroza i dalje je jedna od najsmrtonosnijih ljudskih bolesti. To posebno postavlja ogromne zahtjeve bolesnim pacijentima, kao i njihovoj rodbini i brižnim liječnicima: bolesnik doživljava postupno smanjenje svoje mišićne snage s potpunim intelektualnim integritetom. Članovi obitelji zahtijevaju ogromnu količinu strpljenja i empatije..

Uzroci i čimbenici rizika

Kao živčana bolest, amiotrofična lateralna skleroza poznata je već dugo, međutim, uzroci bolesti još uvijek su u velikoj mjeri neistraženi. Bolest se javlja kao posljedica nasljedne predispozicije i spontano. Većina slučajeva se dogodi spontano..

Svakih 100 oboljelih od ALS-a ima nasljednu ili ponovnu mutaciju određenog gena koja je važna za metabolizam stanica.

To sprječava stvaranje enzima koji uklanja slobodne radikale kisika u stanici. Neuklonjeni radikali mogu nanijeti značajnu štetu živčanim stanicama, ometajući prijenos naredbi na mišiće - kao rezultat, mišićna slabost i, konačno, potpuna paraliza.

Oblici ALS-a

Postoje 3 različita oblika ALS-a:

• Obiteljski oblik: bolest se prenosi putem gena (gen C9ORF72).
• Sporadično: nepoznat uzrok.
• Endemije: ALS je mnogo češći, također iz nejasnih razloga.

Simptomi bočne amiotrofične skleroze

Prvi se simptomi mogu pojaviti na različitim mjestima kod pojedinih pacijenata. Na primjer, atrofija i slabost mišića mogu se pojaviti samo u mišićima podlaktice i šake na jednoj strani tijela, prije nego što se prošire na suprotnu stranu i noge..

Rijetki simptomi počinju se javljati prvo u mišićima noge i stopala ili u mišićima ramena i bedara.

U nekih se bolesnika prvi simptomi javljaju na području govora, žvakanja i gutanja mišića (bulbarna paraliza). Vrlo rijetko se prvi simptomi izražavaju kao spastična paraliza. Čak i u ranim fazama ALS-a, ljudi se često žale na nehotično trzanje mišića (fascikulacija) i bolne grčeve mišića..

Tipično bolest dugo godina polako napreduje, širi se na druga područja tijela i skraćuje život. Međutim, poznati su vrlo spori slučajevi razvoja bolesti tijekom 10 godina ili više..

Komplikacije

ALS, kao kronična progresivna bolest, kod većine pacijenata uzrokuje probleme s disanjem. Uzrokovane su oštećenjem 3 različite mišićne skupine: mišićima za udisanje i izdisaj te mišićima grla / grkljana (bulbarni mišići).

Posljedice oštećenja dišnih mišića, glavnog mišića dijafragme, su nedovoljna ventilacija pluća (alveolarna hipoventilacija). Kao rezultat, razina ugljičnog dioksida u krvi raste, a sadržaj kisika u krvi opada..

Slabost ekspiracijskih mišića - posebno trbušnih mišića - dovodi do slabljenja impulsa kašlja. Postoji rizik od nakupljanja sekreta u dišnim putovima s djelomičnim potpunim zatvaranjem istih (atelektaza) ili sekundarnom infekcijom kao rezultat kolonizacije bakterija slabo prozračenih komponenata pluća.

Pacijenti s amiotrofičnom lateralnom sklerozom redovito imaju blagi nalet kašlja ako je zahvaćena jedna ili više gore opisanih mišićnih skupina. Posljedice - nakupljanje sekreta u dišnim putovima, infekcije, otežano disanje i dispneja.

Dijagnoza ALS

Za dijagnozu je odgovoran neurolog (specijalist za živčane bolesti). Pacijent se isprva klinički pregledava, posebno treba procijeniti mišiće s obzirom na mišićni tonus, snagu i fascikulacije.

Procjena govora, gutanja i respiratorne funkcije također je važna. Treba provjeriti reflekse pacijenta. Uz to, potrebno je istražiti i druge funkcije živčanog sustava koje obično nisu zahvaćene amiotrofičnom lateralnom sklerozom kako bi se otkrile slične, ali uzročno-posljedično različite bolesti i izbjegle pogrešne dijagnoze..

Važno dodatno ispitivanje bolesti je elektromiografija (EMG), koja može dokazati oštećenje perifernog živčanog sustava. Opsežne studije brzine provođenja živca pružaju dodatne informacije.

Uz to, neophodni su testovi krvi, urina i, u početnoj dijagnozi, uglavnom likvora. Razni dijagnostički testovi (magnetska rezonancija ili x-zrake) također su dio dijagnoze. Zapravo, dodatna dijagnoza trebala bi isključiti druge vrste bolesti, poput upalnih ili imunoloških procesa, koje mogu biti vrlo slične ALS-u, ali mogu biti izlječivije..

Mogućnosti liječenja amiotrofične lateralne skleroze

Budući da uzrok ALS-a još nije poznat, ne postoji uzročna terapija koja može zaustaviti ili izliječiti bolest..

Ponovno se pažljivo proučava i testira učinkovitost novih lijekova koji bi trebali odgoditi tijek bolesti. Prvi lijek, Riluzol, uzrokuje umjereno povećanje očekivanog trajanja života.

Ovaj lijek smanjuje štetni učinak živčanih glutamatnih stanica. Prvi recept za ove lijekove trebao bi, ako je moguće, napisati neurolog s iskustvom u ALS-u. Ostali lijekovi su u različitim fazama kliničkih ispitivanja i mogu se odobriti u sljedećih nekoliko godina.

Uz to, postoji niz tretmana usmjerenih na simptome koji mogu ublažiti znakove amiotrofične lateralne skleroze i poboljšati kvalitetu života oboljelih. Fizioterapija je u prvom planu. Fokus je na održavanju i aktiviranju funkcionalnih mišića, terapiji za kontrakciju mišića i povezanim ograničenjima pokretljivosti zglobova.

Ciljevi liječenja

Glavni cilj terapije za ALS je ublažavanje komplikacija i posljedica bolesti kao dio dostupnih mogućnosti s odgovarajućim konceptima liječenja i održavanje neovisnosti u svakodnevnom životu pogođenih ljudi što je dulje moguće..

Metode i ciljevi terapijskog liječenja temelje se na rezultatima i individualnoj situaciji pacijenta. Također obratite pažnju na trenutni stadij bolesti. Terapija se temelji na individualnim mogućnostima pogođene osobe.

Fizioterapija ALS

Tijek bolesti u ALS-u vrlo je različit u pogledu težine, trajanja i simptoma, a predstavlja poseban izazov za pacijente i terapeute..

Tečaj može varirati od brzog napredovanja s respiratornom asistencijom tijekom nekoliko mjeseci do polaganog napredovanja tijekom nekoliko godina. Ovisno o tome koje su motoričke živčane stanice oštećene, mogu biti prisutne komponente spastičnog kretanja, ali to može biti i manifestacija mlitave paralize..

Svi se ti simptomi mogu razlikovati u različitim dijelovima tijela. Ponekad se dogodi da pacijent još uvijek može hodati, ali mišići ramena i podlaktice pokazuju gotovo potpunu paralizu (sindrom vanzemaljske ruke).

Ostale oblike karakterizira uzlazna paraliza mišića, od donjih udova do trupa, gornjih udova, vrata i glave. S druge strane, bulbarni oblik ALS započinje oštećenim gutanjem i govorom. Senzorne i autonomne funkcije obično ostaju uspravne i netaknute.

Složenost i višerazinska priroda pojedinačnog tijeka bolesti zahtijeva širok spektar specijaliziranih znanja, kao i temeljito proučavanje mehanizama ALS-a..

Budući da je malo vjerojatno da će naknadna ograničenja biti posebno predviđena, uvijek je potrebna stalna kritička procjena sadržaja odabrane terapije. Korištenje različitih terapija za rad mišića, ublažavanje boli, opuštanje, stimulaciju disanja i odgovarajuće pomoćne potrepštine mogu osnažiti pacijenta da svoj svakodnevni život učini što duljim..

Govorna terapija

Uz fizikalnu terapiju, ona uključuje i logopedsku terapiju.Tok bolesti zahtijeva pažljiv medicinski i terapijski nadzor kako bi se na odgovarajući način suzbili novi problemi. Na taj se način isplati intenzivna interdisciplinarna suradnja terapeuta..

Logopedska terapija je neophodna

Traheotomija za amiotrofičnu lateralnu sklerozu (ALS)

Pacijenti s ALS mogu se suočiti sa svakodnevnim hitnim situacijama i specifičnim bolestima.

Gotovo sve hitne slučajeve utječu na dišni sustav pacijenata. Već postojeća slabost mišića udisaja i izdisaja, kao i mišića grla i grkljana (bulbarni mišići) naglo je i značajno povećana zbog dodatnog pogoršanja respiratornog faktora.

Primjer za to je infekcija donjih dišnih putova, koja dovodi do napada gušenja, opstrukcije bronha i potrebe za mehaničkom ventilacijom putem sekretorne infiltracije u prisutnosti već postojećeg slabog kašlja..

Čak i operacije poput trbuha mogu dovesti do akutnog respiratornog zatajenja i nastavka umjetnog disanja nakon završetka anestezije..

Hitna terapija koja uključuje respiratorni sustav nudi razne mogućnosti liječenja: kisik može smanjiti respiratorni distres, antibiotici za upalu pluća i opća fizioterapija za smanjenje sekreta i uklanjanje sekreta.

Pogotovo kod oslabljenog kašlja, možda će biti potrebno usisati patološke izlučevine iz dišnih putova - jednostavno kroz kateter ili bronhoskopijom. Često je potrebno uzimati lijekove za simptome respiratornog distresa i anksioznosti. Za to su prikladni opijati (poput morfija) i sredstva za smirenje (poput Tavor®). Unatoč svim tim mjerama, umjetno disanje je ponekad neizbježno..

Umjetno disanje skup je mjera usmjerenih na održavanje cirkulacije zraka kroz pluća kod osobe koja je prestala disati.

Neinvazivna ventilacija maskom za lice dobra je alternativa invazivnoj ventilaciji jer prirodni dišni putovi pacijenta ostaju netaknuti. Međutim, to možda neće biti moguće, pogotovo ako su mišići ždrijela paralizirani. Intupacija praćena umjetnim disanjem često se izvodi bez odobrenja pacijenta i rijetko na izričit zahtjev pacijenta.

Kao rezultat osnovne bolesti, pokušaji trajnog uklanjanja ventilacijske cijevi obično ne uspiju, što dovodi do nastavka mehaničke ventilacije i naknadne traheotomije.

Ako su zahvaćeni respiratorni mišići, ova se nužda može dogoditi neočekivano i iznenada. Često nema simptoma upozorenja koji ukazuju na sporo pogoršanje respiratorne situacije.

Važno je da liječnici tijekom pregleda tijekom dijagnoze s pacijentom i njegovom rodbinom razgovaraju o mogućoj pojavi takvih hitnih slučajeva i zajednički odrede postupak, na primjer, na temelju želje pacijenta: liječnici će pojasniti treba li provoditi i ventilacijsku terapiju uz liječenje.

Međutim, traheostomija je također opcija u simptomatskom liječenju ALS-a. Blokiranje kanile u dušniku može značajno smanjiti učestalost i ozbiljnost prijenosa materijala iz gastrointestinalnog trakta (tzv. Aspiracija).

Ako je ventilacija potrebna zbog slabe pumpe za disanje, uklanja se problem curenja i mjesta pritiska, poput nosa na nosu, koji se javlja različitom brzinom kod neinvazivne ventilacije maskom i može prouzročiti ograničenu učinkovitost neinvazivne ventilacije.

Moguće indikacije za traheotomiju - s naknadnom ventilacijom ili bez nje - su, sukladno tome, ponavljane teške aspiracije, često zajedno s oslabljenim kašljem ili neuspjeh neinvazivne ventilacije u slučaju očite slabosti pumpe za disanje. U obje situacije traheotomija je rutinski postupak, za koji se s pacijentom i njegovom rodbinom mora unaprijed detaljno razgovarati o prednostima i nedostacima..

Očigledne prednosti su smanjena aspiracija i obično invazivna ventilacija bez problema kroz traheostomsku cijev - što često navodno rezultira produljenim životnim vijekom. To se nadoknađuje nedostacima poput potrebe za intenzivnim nadzorom tijekom invazivne ventilacije, čestih aspiracija i značajnog povećanja napora za njegu..

U pravilu, zahtjeve za njegu bolesnika s amiotrofičnom lateralnom sklerozom ne mogu ispuniti samo rođaci, stoga je potrebno savjetovanje sa medicinskim sestrama s iskustvom u području respiratorne njege.

Na temelju iskustva više od 200 pacijenata s ALS kojima je potrebna formalna terapija, namjerno su odabrali samo traheostomiju