Arteriovenska malformacija

Arteriovenska malformacija je cerebralna vaskularna malformacija. Karakterizira je stvaranje u nekim dijelovima mozga ili leđne moždine vaskularne lopte koja se sastoji od arterija i vena, povezujući se izravno jedna s drugom, odnosno bez sudjelovanja kapilarne mreže.

Bolest se javlja s učestalošću od 2 slučaja na 100 000 stanovnika, muškarci su joj osjetljiviji. Najčešće se klinički manifestira između 20. i 40. godine, ali ponekad debitira nakon 50. godine.

Glavna opasnost od arteriovenskih malformacija je rizik od intrakranijalnog krvarenja, što može dovesti do smrti ili trajnog invaliditeta..

Uzroci i čimbenici rizika

Arteriovenska malformacija je prirođena patologija koja nije nasljedna. Njegov glavni razlog su negativni čimbenici koji utječu na proces polaganja i razvoja krvožilne mreže (u prvom tromjesečju trudnoće):

• intrauterine infekcije;
• neke uobičajene bolesti (bronhijalna astma, kronični glomerulonefritis, dijabetes melitus);
• uporaba lijekova s ​​teratogenim učinkom;
• pušenje, alkoholizam, ovisnost o drogama;
• izlaganje ionizirajućem zračenju;
• opijenost solima teških metala.

Arteriovenske malformacije mogu se nalaziti bilo gdje u mozgu ili leđnoj moždini. Budući da u takvim vaskularnim tvorbama ne postoji kapilarna mreža, ispuštanje krvi događa se izravno iz arterija u vene. To dovodi do činjenice da se pritisak u venama povećava i njihov se lumen širi. Arterije s ovom patologijom imaju nerazvijeni mišićni sloj i razrijeđene zidove. Zajedno, ovo povećava rizik od puknuća arteriovenskih malformacija s krvarenjem opasnim po život..

S intrakranijalnim krvarenjem povezanim s puknućem arteriovenske malformacije, svaki deseti pacijent umire.

Izravno ispuštanje krvi iz arterija u vene zaobilazeći kapilare povlači za sobom poremećaje disanja i metaboličke procese u moždanom tkivu u području lokalizacije patološke vaskularne formacije, što uzrokuje kroničnu lokalnu hipoksiju.

Oblici bolesti

Arteriovenske malformacije klasificirane su prema veličini, položaju, hemodinamskoj aktivnosti.

1. Površno. Patološki se proces odvija u moždanoj kori ili u sloju bijele tvari smještenom neposredno ispod nje.
2. Duboko. Vaskularni konglomerat nalazi se u subkortikalnim ganglijima, u području savijanja, u trupu i (ili) komorama mozga.

Prema promjeru zavojnice:

• oskudan (manji od 1 cm);
• mali (od 1 do 2 cm);
• srednja (od 2 do 4 cm);
• velika (od 4 do 6 cm);
• div (preko 6 cm).

Arteriovenske malformacije su aktivne i neaktivne, ovisno o hemodinamskim karakteristikama..

Aktivne vaskularne lezije lako se otkrivaju angiografijom. Zauzvrat se dijele na fistularne i mješovite.

Neaktivne malformacije uključuju:

• neke vrste šupljina;
• malformacije kapilara;
• venske malformacije.

Simptomi

Arteriovenske malformacije često su asimptomatske i otkrivaju se slučajno, tijekom pregleda iz drugog razloga.

Sa značajnom veličinom patološke vaskularne formacije vrši pritisak na moždano tkivo, što dovodi do razvoja općih cerebralnih simptoma:

• pucajuća glavobolja;
• mučnina, povraćanje;
• opća slabost, smanjena radna sposobnost.

U nekim se slučajevima u kliničkoj slici arteriovenske malformacije mogu pojaviti žarišni simptomi povezani s oštećenom opskrbom krvi određenom dijelu mozga..

Kada se malformacija nalazi u frontalnom režnju, pacijenta karakteriziraju:

• motorna afazija;
• smanjena inteligencija;
• refleks proboscisa;
• nesiguran hod;
• napadaji.

S lokalizacijom malog mozga:

• hipotenzija mišića;
• vodoravni grubi nistagmus;
• nesigurnost hoda;
• nedostatak koordinacije pokreta.

S vremenskom lokalizacijom:

• grčeviti napadaji;
• sužavanje vidnih polja, do potpunog gubitka;
• senzorna afazija.

Kada se lokalizira u bazi mozga:

• paraliza;
• oštećenje vida do potpune sljepoće na jednom ili oba oka;
• strabizam;
• poteškoće u pomicanju očnih jabučica.

Arteriovenska malformacija u leđnoj moždini očituje se parezom ili paralizom ekstremiteta, oštećenjem svih vrsta osjetljivosti na ekstremitetima.

Kada malformacija pukne, dolazi do krvarenja u tkivima leđne moždine ili mozga, što dovodi do njihove smrti.

Rizik od puknuća arteriovenskih malformacija je 2–5%. Ako se jednom već dogodi krvarenje, rizik od recidiva povećava se 3-4 puta.

Znakovi puknuća malformacija i cerebralnog krvarenja:

• iznenadna oštra glavobolja visokog intenziteta;
• fotofobija, oštećenje vida;
• kršenja govorne funkcije;
• mučnina, opetovano povraćanje koje ne donosi olakšanje;
• paraliza;
• gubitak svijesti;
• napadaji.

Puknuće arteriovenske malformacije na leđnoj moždini dovodi do nagle paralize udova.

Dijagnostika

Neurološki pregled otkriva simptome karakteristične za oštećenje leđne moždine ili mozga, nakon čega se pacijenti upućuju na angiografiju i računalnu ili magnetsku rezonancu.

Bolest se javlja s učestalošću od 2 slučaja na 100 000 stanovnika, muškarci su joj osjetljiviji. Najčešće se klinički manifestira između 20. i 40. godine, ali ponekad debitira nakon 50. godine.

Liječenje

Jedina metoda za uklanjanje arteriovenskih malformacija i time sprječavanje razvoja komplikacija je operacija..

Ako se malformacija nalazi izvan funkcionalno značajnog područja, a njezin volumen ne prelazi 100 ml, uklanja se klasičnom otvorenom metodom. Nakon kraniotomije, kirurg ligatira aduktor i posude za pražnjenje vaskularne lopte, zatim ih izolira i uklanja.

Kada se arteriovenska malformacija nalazi u dubokim strukturama mozga ili funkcionalno značajnim područjima, može biti teško izvršiti njezino transkranijalno uklanjanje. U tim se slučajevima prednost daje radiokirurškoj metodi. Njegovi glavni nedostaci:

• dugi vremenski period potreban za uklanjanje oštećenja krvnih žila;
• niska učinkovitost uklanjanja vaskularnih pleksusa čiji promjer prelazi 3 cm;
• potreba izvođenja ponovljenih sesija zračenja.

Drugi način uklanjanja arteriovenskih malformacija je rendgenska endovaskularna embolizacija hranjene arterije. Ova se metoda može koristiti samo ako postoji krvna žila dostupna za kateterizaciju. Njegovi nedostaci su potreba za postupnim liječenjem i niska učinkovitost. Statistički podaci pokazuju da rendgenska endovaskularna embolizacija omogućuje postizanje potpune embolizacije krvnih žila samo u 30-50% slučajeva..

Trenutno većina neurokirurga preferira kombinirano uklanjanje arteriovenskih malformacija. Primjerice, sa njihovom značajnom veličinom prvo se koristi rentgenska endovaskularna embolizacija, a nakon smanjenja veličine vaskularnog konglomerata vrši se njegovo transkranijalno uklanjanje.

Moguće komplikacije i posljedice

Najopasnije komplikacije arteriovenskih cerebralnih malformacija:

• krvarenje u leđnoj moždini ili mozgu;
• razvoj trajnih neuroloških poremećaja (uključujući paralizu);
• kobni ishod.

Jedina metoda za uklanjanje arteriovenskih malformacija i time sprječavanje razvoja komplikacija je operacija..

Prognoza

Rizik od puknuća arteriovenskih malformacija je 2–5%. Ako se jednom već dogodi krvarenje, rizik od recidiva povećava se 3-4 puta.

S intrakranijalnim krvarenjem povezanim s puknućem arteriovenske malformacije, svaki deseti pacijent umire.

Prevencija

Arteriovenska malformacija je anomalija intrauterinog vaskularnog razvoja, stoga ne postoje preventivne mjere kojima bi se ciljano spriječio njen razvoj.

YouTube videozapis vezan uz članak:

Obrazovanje: diplomirao na Državnom medicinskom institutu u Taškentu, specijalizirajući se za opću medicinu 1991. godine. Nekoliko puta položen osvježavajući tečaj.

Radno iskustvo: anesteziolog-reanimator gradskog rodilišta, reanimator odjela za hemodijalizu.

Podaci su uopćeni i daju se samo u informativne svrhe. Kod prvih znakova bolesti posjetite svog liječnika. Samoliječenje je opasno po zdravlje!

Milijuni bakterija rađaju se, žive i umiru u našim crijevima. Mogu se vidjeti samo pri velikom uvećanju, ali ako bi se okupili, stali bi u redovitu šalicu za kavu..

Osim ljudi, samo jedno živo stvorenje na planeti Zemlji pati od prostatitisa - psi. To su stvarno naši najvjerniji prijatelji.

Najrjeđa bolest je Kuruova bolest. Od nje su bolesni samo predstavnici plemena Fur na Novoj Gvineji. Pacijent umire od smijeha. Smatra se da je jedenje ljudskog mozga uzrok bolesti..

Nastojeći izvući pacijenta, liječnici često idu predaleko. Tako je, na primjer, izvjesni Charles Jensen u razdoblju od 1954. do 1994. godine. preživio preko 900 operacija uklanjanja novotvorina.

Znanstvenici sa Sveučilišta Oxford proveli su niz studija, tijekom kojih su došli do zaključka da vegetarijanstvo može biti štetno za ljudski mozak, jer dovodi do smanjenja njegove mase. Stoga znanstvenici preporučuju da ribu i meso ne isključujete u potpunosti iz prehrane..

Svaka osoba ima ne samo jedinstvene otiske prstiju, već i jezik.

Prvi vibrator izumljen je u 19. stoljeću. Radio je na parnom stroju i trebao je liječiti žensku histeriju.

Kad se ljubavnici poljube, svaki od njih izgubi 6,4 kalorije u minuti, ali razmjenjuju gotovo 300 različitih vrsta bakterija..

Ako bi vam jetra prestala raditi, smrt bi nastupila u roku od 24 sata.

Naši bubrezi u mogućnosti su očistiti tri litre krvi u jednoj minuti.

Mnogi su se lijekovi u početku prodavali kao lijekovi. Primjerice, heroin se prvotno prodavao kao lijek protiv kašlja. A kokain su liječnici preporučivali kao anesteziju i kao sredstvo za povećanje izdržljivosti..

Većina žena može dobiti više užitka od promišljanja svog lijepog tijela u zrcalu nego od seksa. Dakle, žene, težite harmoniji.

Tijekom rada naš mozak troši količinu energije jednaku žarulji od 10 vata. Dakle, slika žarulje iznad vaše glave u trenutku kad se pojavi zanimljiva misao nije tako daleko od istine..

U Velikoj Britaniji postoji zakon prema kojem kirurg može odbiti operaciju pacijenta ako puši ili ima prekomjernu težinu. Osoba se mora odreći loših navika i tada joj, možda, neće trebati operacija..

Ljudski mozak teži oko 2% ukupne tjelesne težine, ali troši oko 20% kisika koji ulazi u krv. Ova činjenica čini ljudski mozak izuzetno osjetljivim na oštećenja uzrokovana nedostatkom kisika..

Maligne neoplastične bolesti ženskog reproduktivnog sustava uključuju rak vrata maternice, rak dojke, rak jajnika, rak tijela maternice (endome.

Vaskularne malformacije mozga

Arteriovenska malformacija žila u mozgu češće je urođena patologija razvoja krvožilnog sustava, koju karakterizira abnormalna struktura i povezanost njegovih elemenata. Vaskularne malformacije koje nastaju u mozgu splet su vijugavih tankozidnih žila koje obično povezuju arterije i vene.

Patologija se dijagnosticira uglavnom u bolesnika u dobi od 30 do 45 godina. U 20% slučajeva otkriva se u djece mlađe od 15 godina. Rijetko je (0,1% populacije). Često asimptomatski, u 12% slučajeva može izazvati ozbiljne neurološke sindrome i po život opasne intrakranijalne krvarenja.

Karakteristike bolesti

Vaskularna malformacija lokalna je ili raširena abnormalnost u formiranju sustava krvotoka uz očuvanje primitivne strukture krvožilnog zida i hemodinamike. Patološki izmijenjeni elementi krvožilnog sustava skloni su trajnom širenju zbog velike brzine i velikog volumena krvotoka.

Razlikuju se prekomjernim istezanjem, uslijed čega nastaje kanal za navijanje. Obrazovanje često ima oblik lopte, cilindra, piramide, krnje piramide. Arteriovenska malformacija sastoji se od 3 glavne komponente:

1. Hranjenje arterija (aferentne).
2. Pleksus patološki izmijenjenih žila (jezgra).
3. Drenažne, preusmjeravajuće vene (eferentne).

Suvremene dijagnostičke metode omogućuju prepoznavanje arteriovenskih malformacija u ranim fazama prije razvoja krvarenja i drugih komplikacija. Rizik od krvarenja u asimptomatskom obliku patologije je više od 1% godišnje, u prisutnosti nehemoragičnih simptoma - oko 3% godišnje.

Vjerojatnost ponavljanja krvarenja je 6-33% unutar 12 mjeseci nakon prvog krvarenja. U sljedećim godinama rizik se smanjuje. Hemodinamski sustav unutar arterijsko-venske malformacije formirane u mozgu karakterizira nizak krvni tlak. U jezgri praktički nema humoralne regulacije.

Kao rezultat, brzina protoka krvi unutar vaskularne malformacije iznosi oko 22-56 cm / s, što je više od brzine protoka krvi u normalnim strukturama medule (12-28 cm / s). Zbog kršenja humoralne regulacije, obližnje se vene postupno šire, kao reakcija tijela kako bi se spriječilo kršenje opskrbe krvlju okolnih tkiva.

Kao rezultat smanjenja krvnog tlaka unutar formacije (40-80 mm Hg) i povećanja venskog tlaka (5-20 mm Hg), ukupni proces cirkulacije krvi u glavi se pogoršava. Moždane strukture smještene u blizini arteriovenske malformacije krvnih žila slabije su opskrbljene krvlju.

Malformacije krvnih žila mogu u trudnica uzrokovati hemoragijski moždani udar. Statistički podaci pokazuju da prevalencija intrakranijalnih hematoma nastalih u pozadini puknuća stijenki elemenata krvotoka unutar AVM iznosi 1-5 slučajeva na 10 tisuća trudnica. Istodobno, smrtni ishod zabilježen je u 30-40% slučajeva..

Vrste patologije

Postoje tri varijante strukturne strukture jezgre vaskularne formacije. Tip fistule javlja se u 11% slučajeva. Arterija se odmah transformira u venu s očitom ektazijom (patološkim širenjem) prijelaznog područja. Pleksiformni tip dijagnosticira se u 36% slučajeva, razlikuje se posebnom vezom između arterija i vena, kada je prijelazno područje formirano od displastičnih (nerazvijenih, nepravilno razvijenih) žila. Mješoviti tip javlja se u 53% slučajeva. Postoje vrste patologije:

1. Arteriovenski. Sastoji se od abnormalno isprepletenih žila i karakterizira ga odsustvo kapilarnog korita. Krv iz opskrbljujućih arterija odmah ulazi u vene, zaobilazeći kapilarni sustav.
2. Vaskularna venska malformacija. To je skup abnormalnih vena. Ovu vrstu karakterizira odsutnost aferentne arterije i nizak tlak unutar formacije..
3. Malformacija kapilara (telangiektazija). Stvorene od abnormalnih kapilara s izraženim, trajnim širenjem lumena.

Razlikovati hemoragičnu i torpidnu vrstu patologije. U prvom se slučaju pojavljuju žarišta krvarenja, u drugom prevladavaju neurološki sindromi karakteristični za lezije mozga..

Uzroci nastanka

Odlučujuća uloga u aktivaciji patološkog procesa pripada nasljednoj predispoziciji. Uzroci nastanka povezani su s štetnim čimbenicima tijekom razdoblja intrauterinog razvoja fetusa. Glavni razlozi:

• Kapilarna ageneza (gubitak sposobnosti potpunog razvoja).
• Kašnjenje u stvaranju vaskularnih veza između arterija i vena. Očuvanje primitivnih arteriovenskih veza, koje se tijekom normalnog razvoja pretvaraju u kapilare.
• Lokalni poremećaj angioblastične hematopoeze (hematopoeza iz mezenhimskih stanica, koja se javlja paralelno s razvojem žila u žumanjčanoj vrećici i oko žila u tijelu fetusa).

Arteriovenske malformacije često se povećavaju, uključujući obližnje elemente cerebralnog krvožilnog sustava u patološki proces. Među provocirajućim čimbenicima vrijedi istaknuti ozljedu glave, trudnoću, metaboličke i hemodinamske poremećaje (krvarenje, ishemija).

Simptomi

Vaskularna malformacija je patologija koja dovodi do poremećaja u funkcioniranju mozga, što negativno utječe na aktivnost cijelog organizma. Značajke učinka na rad mozga:

1. Puknuće stijenki obrazovnih elemenata s naknadnim krvarenjem.
2. Kronična insuficijencija opskrbe krvlju tkiva s naknadnom pojavom žarišta ishemije.
3. Smanjenje cerebralnog perfuzijskog tlaka (razlika između krvnog tlaka i intrakranijalnog tlaka) u moždanom tkivu.

Male vaskularne malformacije često ne daju osobi značajnu nelagodu. Velike formacije provociraju:

1. Glavobolja (15%).
2. Krvarenje, hemoragijski moždani udar (50%).
3. Epileptični napadaji (25%).

Simptomi vaskularne malformacije nastali u mozgu mogu se nadopuniti povećanjem neuroloških deficita i zujanja u ušima. Čimbenici koji povećavaju vjerojatnost krvarenja: mlada dob, prisutnost intranidalnih (smještenih u jezgri formacije) aneurizmi, povijest krvarenja, priroda drenaže isključivo u duboke vene, protok krvi iz grana karotidne arterije (vanjske).

Konvulzivni napadaji javljaju se u pozadini lokalizacije AVM-a u kortikalnim strukturama, lijevom i desnom tjemenom režnju, u nedostatku aneurizmi u jezgri formacije, s opskrbljujućim žilama koje se protežu od srednje moždane arterije ili elemenata kortikalnog cirkulacijskog sustava.

Dijagnostika

Napredne dijagnostičke metode omogućuju otkrivanje patologije u pretkliničkoj fazi. Informativno istraživanje - cerebralna angiografija. Instrumentalne metode:

• MR angiografija.
• CT angiografija.
• Ultrazvučna doplerografija.

Tijekom CT pregleda s kontrastom otkriva se lokalizacija hematoma. MR i ultrazvučne studije smatraju se pomoćnima u puknuću patološki izmijenjenih elemenata krvožilnog sustava. MRI je indiciran za sumnju na AVM i bez znakova krvarenja. Temeljiti pregled cjelokupnog krvožilnog sustava mozga provodi se prilikom planiranja radiokirurškog liječenja, endovaskularne i otvorene kirurgije.

Metode liječenja

Prognoza za konzervativno liječenje relativno je loša. Razvoj patologije dovodi do invaliditeta u 48% slučajeva, do smrti u 23% slučajeva. Stopa preživljavanja iznosi 85% u roku od 10 godina, 65% u roku od 30 godina nakon potvrde dijagnoze. Krajnji cilj kirurške intervencije je isključiti patološki izmijenjeni krevet iz općeg krvotoka. Liječenje vaskularnih malformacija smještenih u mozgu provodi se na 3 glavna načina:

1. Kirurški. Glavna metoda liječenja rupture AVM elemenata i pojave intrakranijalnih hematoma.
2. Endovaskularni. Endovaskularna embolizacija uključuje selektivnu okluziju (blokadu) krvnih žila. Cilj intervencije je uklanjanje patološkog arteriovenskog krvotoka. Posebna pažnja posvećuje se smanjenju područja nepromijenjenog tkiva sklonog ishemiji kao rezultat prestanka pristupa krvi. Tijekom postupka vrši se embolizacija arterija kroz koju dolazi do protoka krvi.
3. Radiokirurški. Pojedinačni destruktivni ciljni učinak na AVM elemente s visokim dozama ionizirajućeg zračenja. U 75-95% slučajeva moguće je potpuno uništavanje (prerastanje) malformacija promjera manjeg od 3 cm.

Odabirom metode liječenja, liječnik procjenjuje omjer rizika prema zdravlju i životu pacijenta u prirodnom toku AVM i vjerojatnost komplikacija nakon liječenja. Ovisno o prirodi formacije i tijeku patologije, provodi se totalno ili subtotalno uklanjanje arteriovenskih malformacija i intrakranijalnih hematoma.

U nekim se slučajevima vrši rezanje, začepljenje (začepljenje) balonima od lateksa, embolizacija (selektivna okluzija) polistirenskim embolijima (intravaskularni supstrat) elemenata aduktora cirkulacijskog sustava. Operacija se često kombinira s protonskom terapijom. Transkranijalno (kroz frontalnu kost) uklanjanje vrši se uz odgovarajuću lokalizaciju arteriovenske malformacije.

Prevencija

Da biste spriječili komplikacije i spriječili pojavu intrakranijalnih hematoma, morate se pridržavati pravila:

• Uklonite fizički i mentalni stres.
• Stalno nadgledajte očitanja krvnog tlaka.
• Pratite stanje i prirodu tijeka malformacija pomoću instrumentalne dijagnostike najmanje 1 put godišnje.

Zdrava prehrana i način života, odbacivanje loših navika, redovita dozirana tjelesna aktivnost smanjuju vjerojatnost negativnih posljedica.

AVM je patologija koja je u većini slučajeva asimptomatska. Napredak bolesti izaziva pogoršanje neurološkog statusa i povećava rizik od razvoja intrakranijalnih krvarenja, opasnih po život. Pravovremena dijagnoza i liječenje povećavaju šanse za oporavak.

Arteriovenske malformacije mozga (cerebralni AVM)

Arteriovenske malformacije mozga urođene su anomalije cerebralnih žila, karakterizirane stvaranjem lokalnog vaskularnog konglomerata, u kojem nema kapilarnih žila, a arterije prelaze izravno u vene. Arteriovenske malformacije mozga očituju se upornim glavoboljama, epileptičkim sindromom, intrakranijalnim krvarenjem tijekom puknuća žila malformacije. Dijagnostika se provodi pomoću CT i MRI krvnih žila mozga. Kirurško liječenje: transkranijalna ekscizija, radiokirurgija, endovaskularna embolizacija ili kombinacija ovih tehnika.

ICD-10

• Uzroci AVM mozga
• Klasifikacija AVM mozga
• Simptomi AVM u mozgu
• Dijagnostika AVM mozga
• Liječenje AVM mozga
• Cijene liječenja

Opće informacije

Arteriovenske malformacije mozga (cerebralni AVM) izmijenjena su područja cerebralne vaskulature, na kojima se umjesto kapilara nalaze brojne grane vijugavih arterija i vena, čineći jedan vaskularni konglomerat ili splet. AVM se odnose na vaskularne abnormalnosti u razvoju mozga. Pronađeno u 2 osobe od 100 tisuća stanovnika. U većini slučajeva klinički debitiraju u razdoblju od 20 do 40 godina, u nekim slučajevima kod osoba starijih od 50 godina. Arterije koje čine AVM imaju tanke stijenke s nerazvijenim mišićnim slojem. To uzrokuje glavnu opasnost od vaskularnih malformacija - mogućnost njihovog puknuća..

U nazočnosti AVM mozga, rizik od njegovog puknuća procjenjuje se na oko 2-4% godišnje. Ako je već došlo do krvarenja, tada je vjerojatnost ponovnog pojave 6-18%. Smrtnost pri intrakranijalnom krvarenju iz AVM-a opaža se u 10% slučajeva, a trajna invalidnost opaža se kod polovice bolesnika. Zbog stanjivanja arterijske stjenke, na mjestu AVM može nastati izbočina žile, aneurizma. Smrtnost od puknuća cerebralne aneurizme mnogo je veća nego kod AVM i iznosi oko 50%. Budući da su AVM-ovi opasni intrakranijalnim krvarenjem u mladoj dobi s naknadnom smrtnošću ili invaliditetom, njihova pravodobna dijagnoza i liječenje hitni su problemi suvremene neurokirurgije i neurologije..

Uzroci AVM mozga

Arteriovenske malformacije mozga nastaju kao rezultat intrauterinih lokalnih poremećaja u formiranju moždane vaskularne mreže. Uzroci takvih kršenja su različiti štetni čimbenici koji utječu na fetus tijekom antenatalnog razdoblja: povećana radioaktivna pozadina, intrauterine infekcije, bolesti trudnice (dijabetes melitus, kronični glomerulonefritis, bronhijalna astma itd.), Opijenost, loše navike trudnice (ovisnost o drogama, pušenje, alkoholizam) ), uzimanje tijekom trudnoće lijekova s ​​teratogenim učinkom.

Cerebralne arteriovenske malformacije mogu se nalaziti bilo gdje u mozgu: i na njegovoj površini i u dubini. Na mjestu lokalizacije AVM nema kapilarne mreže, cirkulacija krvi dolazi od arterija do vena izravno, što uzrokuje povećani tlak i proširene vene. Istodobno, ispuštanje krvi zaobilazeći kapilarnu mrežu može dovesti do pogoršanja opskrbe krvlju cerebralnih tkiva na mjestu AVM, što dovodi do kronične lokalne cerebralne ishemije..

Klasifikacija AVM mozga

Prema svom tipu malformacije cerebralnih žila klasificiraju se na arteriovenske, arterijske i venske. Arteriovenske malformacije sastoje se od arterije aduktora, drenažne vene i konglomerata izmijenjenih žila smještenih između njih. Razlikuju se fistularni AVM, kancerogeni AVM i mikromalformacija. Racinous AVMs čine oko 75% slučajeva. Izolirane arterijske ili venske malformacije, kod kojih se samo arterije ili samo vene krivudavo promatraju, prilično su rijetke.

Prema veličini, cerebralni AVM podijeljeni su na male (promjera manjeg od 3 cm), srednje (3 do 6 cm) i velike (preko 6 cm). Po prirodi drenaže, AVM se klasificiraju na one s i bez dubokih drenažnih vena, odnosno vene koje se ulijevaju u ravni sinus ili sustav velike moždane vene. Postoje i AVM-ovi koji se nalaze u ili izvan funkcionalno značajnih područja. Potonje uključuju senzomotorni korteks, moždano stablo, talamus, duboke zone sljepoočnog režnja, područje senzornog govora (Wernickeova zona), Brocin centar, zatiljni režnjevi.

U neurokirurškoj praksi, kako bi se utvrdio rizik od kirurške intervencije za cerebralne vaskularne malformacije, koristi se AVM ocjenjivanje ovisno o ukupnom rezultatu. Svaki od znakova (veličina, vrsta odvodnje i lokalizacija u odnosu na funkcionalna područja) dobiva određeni broj bodova od 0 do 3. Ovisno o postignutim bodovima, AVM se klasificira od neznatnog operativnog rizika (1 bod) do povezanog s visokim operativnim rizikom zbog tehnička složenost njegovog uklanjanja, visok rizik od smrti i invalidnosti (5 bodova).

Simptomi AVM u mozgu

U klinici cerebralne AVM razlikuju se hemoragična i torpidna varijanta tečaja. Prema različitim izvorima, hemoragična varijanta čini 50% do 70% slučajeva AVM-a. Tipično je za male AVM s odvodnim venama, kao i AVM smještene u stražnjoj jami. U pravilu, u takvim slučajevima pacijenti imaju arterijsku hipertenziju. Ovisno o mjestu AVM-a, moguće je subarahnoidno krvarenje, što čini oko 52% svih slučajeva puknuća AVM-a. Preostalih 48% su komplicirana krvarenja: parenhimska s formiranjem intracerebralnog hematoma, meningealna s tvorbom subduralnog hematoma i miješana. U nekim su slučajevima komplicirana krvarenja popraćena krvarenjem u moždane komore..

Klinika puknuća AVM ovisi o njegovom mjestu i brzini protoka krvi. U većini slučajeva dolazi do naglog pogoršanja stanja, rastuće glavobolje, poremećaja svijesti (od zbunjenosti do kome). Parenhimska i mješovita krvarenja, zajedno s tim, očituju se žarišnim neurološkim simptomima: oštećenjem sluha, poremećajima vida, parezama i paralizama, gubitkom osjetljivosti, motornom afazijom ili dizartrijom.

Torpidni protok tipičniji je za srednje do velike cerebralne AVM-ove smještene u cerebralnoj kori. Karakteriziraju ga skupne cefalalgije - sekvencijalni paroksizmi glavobolje, koji ne traju duže od 3 sata. Kefalalgija nije tako intenzivna kao kod puknuća AVM-a, ali je redovita. U pozadini cefalgije, kod mnogih pacijenata dolazi do napadaja koji su često generalizirane prirode. U drugim slučajevima, torpidalni cerebralni AVM može oponašati simptome intracerebralnog tumora ili druge mase. U tom se slučaju opaža pojava i postupno povećanje fokalnog neurološkog deficita..

U djetinjstvu postoji zasebna vrsta cerebralno-vaskularnih malformacija - AVM Galenove vene. Patologija je urođena i sastoji se u prisutnosti AVM-a u području velike vene mozga. Galenovi AVM-i čine oko trećinu svih slučajeva vaskularnih cerebralnih malformacija koje se javljaju u pedijatriji. Karakterizira ih visoka smrtnost (do 90%). Kirurško liječenje provedeno u prvoj godini života smatra se najučinkovitijim..

Dijagnostika AVM mozga

Stalne glavobolje, epileptični napadaji koji su se prvi puta pojavili i pojava fokalnih simptoma mogu biti razlog za kontaktiranje neurologa prije puknuća AVM-a. Pacijent prolazi rutinski pregled, uključujući EEG, Echo-EG i REG. U slučaju puknuća AVM-a, dijagnostika se provodi u hitnim slučajevima. Najinformativnije u dijagnozi vaskularnih malformacija su tomografske metode. Kompjuterizirana tomografija i magnetska rezonancija mogu se koristiti i za vizualizaciju moždanog tkiva i za proučavanje krvnih žila. U slučaju puknuća AVM, MRI mozga je informativniji od CT-a. Omogućuje identificiranje lokalizacije i veličine krvarenja, razlikovanje od ostalih volumetrijskih intrakranijalnih formacija (kronični hematom, tumor, apsces mozga, cerebralna cista).

S torpidnim tijekom AVM-a, MRI i CT mozga mogu ostati normalni. Samo cerebralna angiografija i njezini moderni primjeri, vaskularna CT i MR angiografija, mogu otkriti vaskularne malformacije u takvim slučajevima. Studije cerebralnih žila provode se pomoću kontrastnih sredstava. Dijagnozu provodi neurokirurg, koji također procjenjuje operativni rizik i izvedivost kirurškog liječenja AVM-a. Treba imati na umu da u slučaju puknuća, zbog vaskularne kompresije u uvjetima hematoma i cerebralnog edema, tomografska veličina AVM-a može biti znatno manja od stvarne.

Liječenje AVM mozga

Arteriovenske malformacije mozga, ako puknu ili postoji opasnost od takve komplikacije, moraju se ukloniti. Po mogućnosti planirano kirurško liječenje AVM. U slučaju puknuća, provodi se nakon uklanjanja akutnog razdoblja krvarenja i resorpcije hematoma. U akutnom razdoblju, prema indikacijama, moguće je kirurški ukloniti formirani hematom. Istodobno uklanjanje i hematoma i AVM provodi se samo s lobarnom lokalizacijom vaskularne malformacije i njenim malim promjerom. Za ventrikularno krvarenje prvenstveno je indicirana vanjska ventrikularna drenaža..

Klasično kirurško uklanjanje AVM izvodi se kraniotomijom. Izvodi se koagulacija posuda za adukciju, izolacija AVM-a, ligacija žila koje odstupaju od malformacije i izrezivanje AVM-a. Takvo radikalno transkranijalno uklanjanje AVM izvedivo je kada njegov volumen nije veći od 100 ml i nalazi se izvan funkcionalno značajnih zona. S velikim AVM-om često se koristi kombinirani tretman.

Kada je transkranijalno uklanjanje AVM teško zbog svog smještaja u funkcionalno značajnim područjima mozga i dubokih struktura, provodi se radiokirurško uklanjanje AVM. Međutim, ova metoda učinkovita je samo za malformacije veličine ne veće od 3 cm. Ako veličina AVM-a ne prelazi 1 cm, tada se u 90% slučajeva događa njezino potpuno uklanjanje, au 30% slučajeva veće od 3 cm. Nedostatak ove metode je dugo razdoblje (od 1 do 3 godine) potrebno za potpuno uklanjanje AVM-a. U nekim slučajevima potrebno je postupno ozračivanje malformacije tijekom nekoliko godina..

Metode uklanjanja cerebralnih AVM-a također uključuju rentgensku endovaskularnu embolizaciju arterija koje vode do AVM-a. Može se provesti kada su na raspolaganju vodeće posude za kateterizaciju. Embolizacija se provodi u fazama, a njezin volumen ovisi o vaskularnoj strukturi AVM-a. Potpuna embolizacija može se postići u samo 30% pacijenata. Subtotalna embolizacija dobiva se u dodatnih 30%. U drugim je slučajevima embolizacija samo djelomično uspješna..

Kombinirani etapni tretman AVM sastoji se u insceniranju nekoliko gore navedenih metoda. Primjerice, u slučaju nepotpune embolizacije AVM-a, sljedeća je faza transkranijalna ekscizija preostalog dijela. U slučajevima kada potpuno uklanjanje AVM ne uspije, dodatno se primjenjuje radiokirurško liječenje. Ovaj multimodalni pristup liječenju cerebralnih vaskularnih malformacija pokazao se najučinkovitijim i opravdanim u odnosu na velike AVM-ove..

Arteriovenske malformacije cerebralnih žila: liječenje, operacije i posljedice

Arteriovenska malformacija (AVM) mozga lokalni je nedostatak u arhitektoniki intrakranijalnih žila, u kojem se stvara neuređena veza između arterija i vena formiranjem zavojite krvožilne lopte. Patologija nastaje zbog pogreške u morfogenezi, pa je stoga uglavnom urođena. Može biti pojedinačna ili uobičajena.

U cerebralnom AVM protok krvi odvija se nenormalno: krv iz arterijskog bazena izravno, zaobilazeći kapilarnu mrežu, prenosi se u vensku liniju. U zoni malformacija ne postoji normalna srednja kapilarna mreža, a spojni čvor predstavljen je fistulama ili šantovima u količini od 1 ili više jedinica. Zidovi arterija su degenerirani i nedostaje im odgovarajući mišićni sloj. Vene su obično proširene i prorijeđene zbog poremećene autoregulacije cerebralnog krvotoka.

AVM-ovi mozga, poput aneurizmi, opasni su iznenadnim intracerebralnim krvarenjem, koje nastaje uslijed puknuća stijenke patološke žile. Puknuta malformacija puna je cerebralne ishemije, edema, hematoma, progresije neurološkog deficita, što za pacijenta ne završava uvijek dobro..

Statistika morbiditeta i posljedica patologije

Arteriovenske malformacije u strukturi svih patologija s lezijama koje zauzimaju prostor u moždanim tkivima u prosjeku su 2,7%. U općoj statistici akutnih netraumatskih krvarenja u subarahnoidnom prostoru, 8,5% -9% krvarenja nastaje uslijed malformacija. Moždani udari - 1%.

Incidencija bolesti javlja se sa sljedećom prosječnom učestalošću godišnje: 4 slučaja na 100 tisuća stanovnika. Neki strani autori navode drugačiju brojku - 15-18 slučajeva. Unatoč prirođenoj prirodi razvoja, klinički se očituje samo u 20% -30% djece. Štoviše, dobni vrh otkrivanja GM AVM-a u djece pada na dojenčad (≈13,5%) i dob od 8-9 godina (isti%). Vjeruje se da dijete s tako dijagnosticiranim vaskularnim poremećajem ima mnogo veći rizik od puknuća..

Prema statistikama, malformacije se uglavnom manifestiraju u dobi od 30 do 40 godina, stoga se češće dijagnosticiraju kod ljudi ove određene dobne skupine. Bolest obično latentno traje desetljećima, što objašnjava tu tendenciju da se definira daleko od djetinjstva. U muškaraca i žena nisu pronađeni nikakvi spolni obrasci u razvoju cerebralnih AVM-a.

U prisutnosti GM malformacija, vjerojatnost puknuća je od 2% do 5% godišnje, sa svakom sljedećom godinom rizici se povećavaju. Ako se krvarenje već dogodilo, rizik od njegovog ponovnog povećanja znatno se povećava, do 18%.

Smrti zbog intrakranijalnog krvarenja, koje je često prva manifestacija bolesti (55% -75% slučajeva), javljaju se u 10% -25% bolesnika. Prema studijama, smrtnost uslijed puknuća ima veći postotak u djece (23% -25%) nego u odraslih (10% -15%). Invaliditet od posljedica bolesti opaža se u 30% -50% bolesnika. Otprilike 10% -20% bolesnika vraća se u punu ili blizu normalne kvalitete života. Razlog ovog zastrašujućeg trenda je kasna dijagnoza, neblagovremeno primanje kvalificirane medicinske skrbi..

U kojem se dijelu glave nalaze AVM-ovi mozga??

Uobičajeno mjesto za arteriovensku anomaliju je supratentorijalni prostor (gornji mozak) koji prolazi preko šatora malog mozga. Da bismo to učinili jasnijim, objasnimo to jednostavnije: vaskularni defekt se nalazi u moždanim hemisferama u oko 85% slučajeva. Prevladavaju vaskularne lezije tjemenih, frontalnih, okcipitalnih, sljepoočnih režnjeva moždanih hemisfera..

Općenito, AVM se mogu nalaziti u bilo kojem polu mozga, kako u površinskim dijelovima tako i u dubokim slojevima (talamus, itd.). Točnu lokalizaciju fokusa moguće je pouzdano utvrditi tek nakon instrumentalnog pregleda s mogućnošću vizualizacije mekih tkiva. Osnovni principi dijagnoze uključuju magnetsku rezonancu i angiografiju. Ove metode omogućuju kvalitativnu procjenu redoslijeda grananja arterija i građenja vena, njihove međusobne povezanosti, kalibra AVM jezgre, aferenata arterija, drenažnih vena.

Razlozi za razvoj arteriovenskog defekta i simptome

Bolest je urođena, stoga se abnormalno polaganje krvnih žila u određenim dijelovima mozga događa tijekom prenatalnog razdoblja. Pouzdani razlozi za razvoj patologije još nisu utvrđeni. No, prema stručnjacima, negativni čimbenici tijekom trudnoće vjerojatno mogu pridonijeti abnormalnoj strukturi GM vaskularnog sustava u fetusu:

• majčino tijelo prima velike doze zračenja;
• intrauterine infekcije koje se prenose tijekom prenatalnog razdoblja s majke na dijete;
• kronična ili akutna opijenost;
• pušenje i pijenje alkoholnih pića;
• opojne droge, uključujući brojne lijekove;
• lijekovi s teratogenim učincima;
• povijest kroničnih bolesti u trudnica (glomerularni nefritis, dijabetes, bronhijalna astma itd.).

Stručnjaci također vjeruju da genetski čimbenik može igrati ulogu u stvaranju nedostatka. Do nedavno, nasljedstvo se nije uzimalo ozbiljno kao uzrok patologije. Danas se prima sve više izvještaja o umiješanosti ovog čimbenika. Dakle, u velikom broju slučajeva krvni srodnici pacijenta utvrđuju vaskularne nedostatke slične vrste. Vjerojatno su uzrokovane nasljednom mutacijom gena koja utječe na kromosom 5q, lokus CMC1 i RASA1.

Kao što je ranije spomenuto, bolest je karakterizirana produljenim "tihim" tijekom koji može trajati desetljećima. Dijagnoza se nauči slučajno u vrijeme dijagnostičkog pregleda struktura mozga ili nakon puknuća malformacije. U nekoliko slučajeva bolest se može osjetiti prije pucanja plovila. Tada se klinika patologije često očituje takvim simptomima kao što su:

• zujanje u ušima (zvonjava, zujanje, šištanje itd.);
• česte glavobolje;
• konvulzivni sindrom, koji je sličan epileptičkim napadajima;
• neurološki simptomi (parestezija, utrnulost, trnci, letargija i apatija, itd.).

Klinička slika puknuća AVM slična je svim vrstama intrakranijalnih krvarenja:

• oštra pojava jake glavobolje, koja brzo napreduje;
• vrtoglavica, zbunjenost;
• nesvjestica, sve do razvoja kome;
• mučnina, povraćanje;
• gubitak osjetljivosti polovice tijela;
• oštećenje vida, sluha;
• izražajna afazija, dizartrija (izgovorni poremećaji);
• brzorastući neurološki deficit.

U djece se bolest često manifestira kao mentalna zaostalost, usporene govorne funkcije, epileptični napadaji, simptomi zatajenja srca, kognitivna oštećenja.

Vrste cerebralnih malformacija vensko-arterijskog korita

Patološke formacije obično se razlikuju po topografskim i anatomskim karakteristikama, hemodinamskoj aktivnosti i veličini. Prvi parametar karakterizira mjesto malformacije u mozgu, pa otuda i njihova imena:

• površinski AVM - koncentrirani u moždanoj kori (na površini mozga) i susjednim strukturama bijele tvari;
• duboki AVM - lokaliziran u dubinama cerebralnih girusa, bazalnih ganglija, unutar komora, u strukturama trupa GM.

Malformacije se razlikuju po hemodinamskoj aktivnosti:

• aktivni - uključuju mješoviti tip AVM GM (najčešći tip kod kojeg se otkriva djelomično uništavanje kapilara) i fistularni tip (arterija ide izravno u venu, kapilarna mreža je potpuno uništena);
• neaktivni - kapilarni (telangiectasias), venski, arteriovenski kavernozni.

Lezija se također procjenjuje prema veličini, uzima se u obzir samo promjer kuglice sa malformacijama. Pri dijagnosticiranju dimenzija koriste se sljedeća imena AVM-a:

• mikromalformacija - manja od 10 mm;
• mali - od 10 mm do 20 mm;
• srednja - 20-40 mm
• velika - 40-60 mm
• div - promjera više od 6 cm.

Kako bi se spriječilo ozbiljno krvarenje i povezane nepovratne komplikacije, izuzetno je važno identificirati i eliminirati fokus u bliskoj budućnosti, prije puknuća. Zašto? Objašnjenje je puno uvjerljivije - s rupturama prevelik postotak ljudi umire (do 75% pacijenata) od opsežnog krvarenja, neusporedivog sa životom..

Potrebno je shvatiti da su AVM posude previše osjetljive na izbijanje, jer su ozbiljno iscrpljene zbog abnormalne strukture i poremećenog protoka krvi. Istodobno, velike malformacije stisnu i oštećuju okolno moždano tkivo, što predstavlja dodatnu prijetnju dosljednosti funkcija središnjeg živčanog sustava. Stoga, ako se klinički potvrdi dijagnoza, ni u kojem slučaju ne smijete odgađati liječenje..

Metode za liječenje cerebralnih vaskularnih malformacija

Terapija se sastoji u potpunoj resekciji ili potpunoj obliteraciji vaskularnog defekta kirurškim zahvatom. U ove se svrhe koriste 3 vrste visokotehnoloških operacija: endovaskularno liječenje, stereotaktička radiokirurgija, mikrokirurška intervencija.

1. Endovaskularna kirurgija. Metoda je pogodna za liječenje dubokih i velikih formacija. Intervencija se izvodi pod rentgenskom kontrolom, anestezija se osigurava općom anestezijom. Ova minimalno invazivna taktika često je početna faza liječenja prije nadolazeće otvorene operacije..

• Tanka kateterska cijev dovodi se u patološki dio mozga kroz femoralnu arteriju kroz žile.
• Kroz umetnutu vodilicu u područje malformacije unosi se poseban ljepljivi biomaterijal sličan poliuretanskoj pjeni.
• Neurokirurg s sastavom pjene zatvara zahvaćena područja, odnosno tromboze abnormalno razvijenih žila, a istovremeno održava zdravlje.
• Embolizacija vam omogućuje da "isključite" patološki pleksus iz opće moždane cirkulacije.
• Nakon operacije, pacijent je obično pod stacionarnim nadzorom 1-5 dana.

1. Stereotaktička radiokirurgija. Terapijske taktike, iako povezane s angioneurokirurgijom, nisu traumatične. To znači da uopće neće biti ureza ili umetanja intravaskularnih sondi. Prikladno za liječenje malih vaskularnih mana (do 3,5 cm) ili kada se lezija nalazi u neoperabilnom dijelu mozga.

• Radiokirurgija uključuje uništavanje angioma sustavima kao što su Cyber ​​Knife ili Gamma Knife.
• Uređaji djeluju na principu ciljanog izlaganja anomaliji radioaktivnim zračenjem.
• Zrake se emitiraju s različitih strana i konvergiraju se u jednom trenutku samo u neispravnom području, a zdrave strukture nisu pogođene. Kao rezultat, AVM posude rastu zajedno, fokus je potisnut.
• Postupci na Cyber- ili Gamma-nožu apsolutno su bezbolni, tijekom liječenja pacijent je pri svijesti. Uređaji na čijem kauču trebate samo ležati nepomično (od 30 minuta do 1,5 sata) nalikuju tradicionalnim tomografima.
• Kada se liječi gama nožem, na glavu se stavlja i čvrsto fiksira kaciga. Kako pacijent koji nosi kacigu ne osjeća nelagodu, radi se površinska lokalna anestezija određenih dijelova glave. Operacija CyberKnife ne zahtijeva anesteziju i postavljanje glave u krutu strukturu.
• Nema potrebe za hospitalizacijom. No, možda će biti potrebno podvrgnuti se više od jedne sesije radiokirurgije kako bi se konačno eliminirali preostali učinci GM AVM-a. Ponekad postupak uklanjanja traje 2-4 godine.

1. Izravno mikrokirurško uklanjanje. Mikrokirurgija za ovu dijagnozu jedina je metoda koja daje najveće šanse za radikalno izlječenje patologije, smanjujući rizik od ponovnog nastanka. Je li "zlatni standard" u liječenju ove bolesti s površinskom lokalizacijom i kompaktnim oblicima čvora.

• Mikrokirurška operacija nije potpuna bez tipične kraniotomije; za osnovne kirurške zahvate na mozgu potreban je ekonomičan otvor lubanje.
• Intervencija se odvija u općoj endotrahealnoj anesteziji, pod nadzorom jakog intraoperativnog mikroskopa i ultrazvučne opreme.
• Da bi se spriječilo ispuštanje krvi kroz opskrbljujuću arterijsku posudu i venu, koristi se metoda bipolarne koagulacije, odnosno izvodi se kauterizacija.
• Nadalje, izvodi se jedan blok kroz trepanacijski prozor jednokratnim izrezivanjem cijelog tijela malformacije uz minimalan gubitak krvi.
• Na kraju operativne sesije otvor na lubanji zatvara se koštanim režnjevom, na kožu se nanosi šav.
• Ispuštanje je moguće otprilike 14 dana nakon operacije. Dalje, trebate nastaviti postoperativni oporavak u specijaliziranom centru za rehabilitaciju. Trajanje rehabilitacije postavlja se pojedinačno.

Videozapis otvorene operacije možete pogledati na poveznici: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y

U određenim je situacijama nemoguće odmah započeti izravnu mikrokirurgiju zbog visokog intraoperativnog rizika, posebno u velikim AVM-ima. Ili druga opcija: angiom nakon stereotaksije ili embolizacije katetera samo je djelomično kompenziran, što je izuzetno loše. Stoga je ponekad poželjno okrenuti se postupnom liječenju sekvencijalnom kombinacijom nekoliko angioneurohirurških metoda..

Gdje je najbolje mjesto za operaciju i troškovi operacije

Dobro isplanirani algoritam terapijskih akcija pomoći će u potpunosti ukloniti vaskularni konglomerat bez oštećenja vitalnih tkiva. Adekvatnost terapije, uzimajući u obzir načelo individualnosti, spasit će od napredovanja neuroloških abnormalnosti, mogućeg ranog recidiva sa svim posljedicama koje slijede.

Da bi operirao najviši organ središnjeg živčanog sustava, koji je odgovoran za mnoge funkcije u tijelu (motoričke sposobnosti, pamćenje, razmišljanje, govor, miris, vid, sluh itd.), Treba vjerovati neurokirurzima svjetske klase. Uz to, medicinska ustanova trebala bi biti opremljena širokom bazom visokotehnološke napredne intraoperativne opreme..

U stranim zemljama s visoko razvijenom neurokirurgijom usluge su skupe, ali tamo, kako kažu, vraćaju pacijente u život. Među popularnim područjima podjednako naprednim u kirurgiji mozga su Češka, Izrael i Njemačka. U češkim klinikama cijene medicinske skrbi za arteriovenske malformacije najniže su. Niska cijena, savršena kvalifikacija čeških neurokirurga učinili su Češku najpopularnijom destinacijom. Ovu državu ne traže samo pacijenti iz Rusije i Ukrajine, već i pacijenti iz Njemačke, Izraela i drugih zemalja. I ukratko o cijenama.

Pojam malformacije, vrste i liječenje. referenca

Malformacija (malformacija, latinski malus - loš i formatio - obrazovanje, formacija) - svako odstupanje od normalnog tjelesnog razvoja, razvojne anomalije, što rezultira grubim promjenama u strukturi i funkciji organa ili tkiva. To može biti urođena ili stečena razvojna mana, kao i nastati kao rezultat bilo koje bolesti ili ozljede..

Vaskularna malformacija odnosi se na abnormalnu vezu arterija, vena ili oboje. Uključuje malformacije normalnih vena (venski angiom) ili arterija koje izravno prelaze u vene (arteriovenske malformacije ili AVM). Te su malformacije urođene i točan uzrok nije poznat..

Opseg vaskularnih malformacija široko varira. Velike malformacije mogu uzrokovati glavobolju, kompresiju mozga, krvarenje i epileptičke napadaje..

Najčešće postoji takva vrsta vaskularnih malformacija kao arteriovenska. Karakterizira ga preplitanje iskrivljenih tankozidnih posuda koje spajaju arterije i vene. Na temelju brojnih studija, ove posude nastaju od arteriovenskih fistula, koje se s vremenom povećavaju. Kao rezultat ove bolesti, arterijske arterije se šire, a njihovi zidovi hipertrofiraju kroz odvodne vene, teče arterijska krv..

U medicinskoj praksi postoje i male i ogromne malformacije. S vrlo uznapredovalim malformacijama, protok krvi postaje dovoljno jak da značajno poveća srčani volumen. Vene koje potječu od malformacija izgledaju poput golemih pulsirajućih posuda.

Arteriovenske malformacije mogu se stvoriti u svim dijelovima moždanih hemisfera, u moždanom stablu i u leđnoj moždini, ali najveće od njih nastaju u stražnjim dijelovima moždanih hemisfera. U muškaraca su arteriovenske malformacije češće i mogu se pojaviti kod različitih članova obitelji tijekom jedne ili više generacija..

Te su bolesti obično prisutne od rođenja, ali se javljaju između 10. i 30. godine, a rijetko i nakon 50. Glavni simptomi bolesti su glavobolja (može biti jednostrana, pulsirajuća) i epileptični napadi.
U oko 30% slučajeva javljaju se djelomični napadaji (napadaji kod kojih se događa patološka aktivacija izolirane skupine neurona u jednoj od moždanih hemisfera), a u 50% se uočava intrakranijalno krvarenje. Najčešće je krvarenje intracerebralno i samo mali dio krvi ulazi u subarahnoidni prostor (šupljina između arahnoida i pia mater).

Ponavljana krvarenja u prvim tjednima bolesti izuzetno su rijetka, pa liječnici ne propisuju antifibrinolitičke lijekove (snižavanje fibrinolitičke aktivnosti krvi).

U medicinskoj praksi poznati su slučajevi i masivnog krvarenja, koje brzo dovodi do smrti, i malih (promjera oko 1 cm). U posljednjoj je mogućnosti praćen samo minimalnim žarišnim neurološkim patologijama ili je asimptomatski.

Dijagnoza AVM-a je magnetnom rezonancom (MRI), računalnom tomografskom angiografijom (CT angiografija) i cerebralnom angiografijom. AVM-ovi mogu iritirati mozak koji okružuje i izazvati napadaje i glavobolju. Neliječeni AVM-i mogu se povećati i puknuti, što dovodi do intracerebralnog krvarenja i nepopravljivog oštećenja mozga.

Postoje tri vrste liječenja malformacija: izravno mikrokirurško uklanjanje, stereotaktička radiokirurgija i embolizacija (blokada krvnih žila) neuroendovaskularnom metodom. Iako mikrokirurškim liječenjem često uklanjaju cijelu malformaciju, u nekim se slučajevima koristi kombinacija različitih metoda. Nažalost, uporaba stereotaktičke radiokirurgije moguća je samo ako veličina malformacije nije veća od 3,5 cm. Upala u stijenci žile, koja uzrokuje zračenje, dovodi do postupnog (do 2 godine) zatvaranja malformacije. Tijekom embolizacije, tanki kateter se propušta u lumen posude za hranjenje i ubrizgava ljepilo ili male čestice. Ponekad neuroendovaskularna tehnika olakšava izravno uklanjanje ili smanjenje malformacija za stereotaktičku radiokirurgiju.

Druga vrsta malformacija je Chiari malformacija - urođeni poremećaji moždane strukture, koju karakterizira nisko mjesto cerebelarnih tonzila.

Bolest je dobila ime po austrijskom patologu Hansu Chiariju, koji je 1891. godine opisao nekoliko vrsta abnormalnosti u moždanom stablu i malom mozgu. Chiari I i II anomalije su najčešće, pa ćemo u budućnosti o njima samo razgovarati..

U Chiari-jevoj malformaciji, nisko smješteni cerebelarni tonzili ometaju slobodnu cirkulaciju cerebrospinalne tekućine između mozga i leđne moždine. Krajnici blokiraju foramen magnum, poput pluta koji zatvara usko grlo. Kao rezultat, poremećen je odljev cerebrospinalne tekućine (cerebrospinalne tekućine) i razvija se hidrocefalus (kapljica mozga).

Chiari malformacija tipa I karakterizira pomicanje krajnika cerebelarnog mozga prema dolje kroz foramen magnum do gornje kralježnične moždine. Ova vrsta malformacija povezana je s hidromijelijom (povećanjem središnjeg kanala leđne moždine) i obično se očituje u adolescenciji ili odrasloj dobi.

Najčešći simptom je glavobolja. Posebno su karakteristični bolovi u zatiljku, pojačani kašljanjem i naprezanjem; bol u vratu; slabost i oslabljena osjetljivost ruku; nesiguran hod; dvostruki vid, zamagljen govor, otežano gutanje, povraćanje, zujanje u ušima.

U adolescenata su glavni simptomi oslabljena fleksija i smanjena snaga ruku, gubitak boli i osjetljivost na temperaturu u gornjoj polovici trupa i ruku..

Liječenje: neurokirurška operacija za dekompresiju stražnje jame.

Ako je prisutan hidrocefalus, izvodi se premosnica.

Malformacija Chiari tipa II, koja se naziva i malformacija Arnolda Chiarija.

Ova je bolest dobila ime po njemačkom patologu Juliusu Arnoldu, koji je bolest opisao 1984. godine.
Incidencija ove bolesti kreće se od 3,3 do 8,2 promatranja na 100 tisuća stanovnika..

S anomalijom Arnolda Chiarija dolazi do urođenog povećanja promjera foramen magnum. Donji dio malog mozga (cerebelarna amigdala) može ispasti i zabiti se u povećani otvor, što dovodi do međusobne kompresije malog mozga i leđne moždine. U kombinaciji su mogući i hidrocefalus (povećani pritisak tekućine u lubanjskoj šupljini), kardiovaskularne anomalije, zatvoreni anus i drugi poremećaji probavnog trakta, poremećen razvoj genitourinarnog sustava.

Iako uzrok malformacija Chiarija nije točno poznat, postoji nekoliko dobro utemeljenih teorija koje ukazuju na pomicanje malog mozga zbog povećanog pritiska u gornjim regijama..

Dijagnoza se vrši magnetskom rezonancijom. Ako je potrebno, provodi se računalna tomografija s trodimenzionalnom rekonstrukcijom okcipitalne kosti i vratnih kralješaka. Magnetska rezonancija omogućava neurokirurzima da točno odrede količinu pomaka cerebelarnog mozga, utvrde oblik malformacije i stupanj napredovanja bolesti.

Simptomi malformacije Arnolda Chiarija su vrtoglavica i / ili nestabilnost (mogu se pogoršati pri okretanju glave); buka (zvonjava, zujanje, zviždanje, šištanje itd.) u jednom ili oba uha (može se pojačati prilikom okretanja glave); glavobolja povezana s porastom intrakranijalnog tlaka (jača ujutro) ili s povećanjem tonusa mišića vrata (točke bolova ispod zatiljka); nistagmus (nehotično trzanje očnih jabučica). U težim slučajevima mogući: prolazna sljepoća, dvostruki vid ili druge smetnje vida (mogu se pojaviti pri okretanju glave); tremor ruku, nogu, poremećaj koordinacije pokreta; smanjena osjetljivost dijela lica, dijela trupa, jednog ili više udova; slabost mišića dijela lica, dijela trupa, jednog ili više udova; nehotično ili otežano mokrenje; gubitak svijesti (može se pokrenuti okretanjem glave).

U težim slučajevima moguće je razviti stanja koja prijete infarktom cerebralne i leđne moždine..

Liječenje Chiari malformacije i popratne siringomijelije (kronične progresivne bolesti živčanog sustava, u kojoj se stvaraju šupljine u leđnoj moždini) moguće je, nažalost, samo operativnim zahvatom. Operacija se sastoji od lokalne dekompresije ili postavljanja CSF šanta. Lokalna dekompresija provodi se u anesteziji i sastoji se u uklanjanju dijela zatiljne kosti, kao i stražnjih polovica I i / ili II vratnih kralješaka do mjesta spuštanja cerebelarnih tonzila. Ova učinkovita operacija proširuje foramen magnum i ublažava kompresiju na moždanom stablu, leđnoj moždini i cerebralnim tonzilima. Tijekom operacije otvara se i dura mater, debela opna koja okružuje mozak i leđnu moždinu. Flaster iz drugog tkiva (umjetnog ili uzetog od samog pacijenta) ušiven je u otvorenu duru materinu radi slobodnijeg prolaska likvora.

Rjeđe se izvode cerebrospinalne tekućine iz proširene kralježnične moždine u prsa ili trbušnu šupljinu pomoću posebne šuplje cijevi s ventilom (šant) ili u intratekalni prostor. Ponekad se ove operacije izvode u fazama..