Glavni > Skleroza

Savezna državna proračunska institucija
Savezni centar za neurokirurgiju
Ministarstvo zdravlja Ruske Federacije (Tjumenj)

Arnold-Chiarijeva anomalija urođena je patologija razvoja romboidnog mozga, u kojoj postoji nesklad između veličina stražnje lubanjske jame i moždanih struktura smještenih na ovom području. Karakterizira spuštanje cerebelarnih tonzila i moždanog stabla u foramen magnum s njihovim naknadnim kršenjem na ovoj razini..

Ova se anomalija javlja u 3,5-8 slučajeva na 100 000 ljudi. Kada se pojave simptomi njegovog razvoja, potrebno je kontaktirati genetičare i neurokirurge.

Anatomske značajke i uzroci Arnold-Chiarijeve malformacije

Smatra se da su glavni razlozi za razvoj Arnold-Chiarijeve anomalije:

  • Traumatična ozljeda uzrokovana rođenjem traume;
  • Nasljedni razlozi;
  • Hidrodinamički šok cerebrospinalne tekućine uzrokovan njenim nakupljanjem u šupljini IV komore, praćenim arterijskom pulsacijom, što uzrokuje širenje središnjeg kanala leđne moždine.

Mali mozak nalazi se u stražnjoj jami. Njegov donji dio - krajnici - trebao bi biti malo viši od foramen magnum (vrsta granice između kralježnice i lubanje).

Razvojem anomalija cerebelarna amigdala nalazi se u kralježničnom kanalu (ispod foramen magnum), što ometa slobodnu cirkulaciju cerebrospinalne tekućine između leđne moždine. Zbog blokade velikog okcipitalnog otvora poremećen je odljev cerebrospinalne tekućine, uslijed čega se može razviti hidrocefalus..

Arnold-Chiari simptomi malformacije

Simptomi malformacije Arnold-Chiari ovise o vrsti njegovog razvoja. Danas se u medicini koriste klasifikacijom bolesti, usvojenom od 1891. godine, koja uključuje:

  • Tip 1, karakteriziran spuštanjem u kralježnični kanal struktura stražnje lubanjske jame (obično ispod ravnine foramen magnum);
  • Tip 2, kod kojeg postoji kaudalno iščašenje produljene moždine, donjih dijelova crva i IV klijetke. U ovom slučaju, hidrocefalus se javlja prilično često;
  • Tip 3, karakteriziran grubim kaudalnim pomicanjem svih struktura stražnje lubanjske jame (izuzetno rijetko);
  • 4 tip, kod koje se opaža hipoplazija malog mozga bez njegova pomicanja prema dolje.

U ovom slučaju, obično su patologije tipa 3 i 4 nespojive sa životom..

U većini slučajeva anomalija se javlja na pozadini siringomijelije (patologije leđne moždine), u kojoj se uočava stvaranje cista u leđnoj moždini, što provocira razvoj progresivne mijelopatije.

Glavni simptomi anomalije Arnold-Chiari uključuju:

  • Bolovi u cerviko-okcipitalnoj regiji, koji se pojačavaju kihanjem ili kašljanjem;
  • Vrtoglavica i nesvjestica;
  • Smanjenje osjetljivosti (temperature i boli) u rukama, kao i smanjenje mišićne snage;
  • Spastičnost ruku i nogu;
  • Smanjena oštrina vida.

Ovi simptomi u naprednijim slučajevima mogu se dodati:

  • Apneja;
  • Neko slabljenje ždrijelnog refleksa;
  • Brzi nehotični pokreti očiju.

Komplikacije Arnold-Chiarijeve anomalije

S napredovanjem malformacije Arnold-Chiari mogu se pojaviti razne komplikacije:

  • Hidrocefalus, karakteriziran nakupljanjem viška tekućine u mozgu. U tom slučaju, možda će biti potrebno postaviti fleksibilnu cijev da bi se povukla;
  • Paraliza uzrokovana kompresijom leđne moždine. U nekim slučajevima može potrajati i nakon operacije;
  • Syringomyelia, karakterizirana stvaranjem patološke šupljine u mozgu ili leđnoj moždini, koja punjenjem tekućine može dovesti do poremećaja u radu leđne moždine.

Osim toga, mogu se pojaviti paraliza kranijalnog živca, deformacija kralježnice i stopala..

Dijagnoza i liječenje Arnold-Chiarijeve malformacije

Često se anomalija ne manifestira na bilo koji način i slučajno se otkrije tijekom dijagnostičkih postupaka. Kada se pojave simptomi, radi dijagnoze se izvodi MRI skeniranje mozga, a kako bi se isključila siringomijelija, rade se dodatni dijelovi leđne moždine (torakalni i cervikalni).

Konzervativno liječenje Arnold-Chiarijeve anomalije provodi se s manjim sindromom boli, koji uključuje upotrebu mišićnih relaksansa i nesteroidnih protuupalnih lijekova. Ako nekoliko mjeseci nema poboljšanja, a također se opaža napredovanje bolesti (pojava neurološkog deficita, koji se očituje u obliku utrnulosti i slabosti udova), preporuča se provesti operativni zahvat.

Svrha operacije za Arnold-Chiarijevu anomaliju je povećati veličinu stražnje lubanjske jame, što omogućuje uklanjanje kompresije živčanih struktura i normalizaciju protoka cerebrospinalne tekućine. Zbog toga je obično moguće poboljšati stanje pacijenta, kao i spriječiti razvoj progresije anomalije.

Nakon kirurškog liječenja malformacije Arnold-Chiari, kliničke manifestacije siringomijelije u većini slučajeva se stabiliziraju, a također se opaža rast tumora. U 1/4 operiranih bolesnika opaža se smanjenje poremećaja kretanja, međutim u 20-40% slučajeva, nakon privremenog poboljšanja i stabilizacije, može doći do recidiva i daljnjeg napredovanja patologije..

U pravilu se loša prognoza za operaciju s Arnold-Chiari-jevom malformacijom javlja u pozadini teške atrofije mišića, grubih disociranih senzornih poremećaja na većini tjelesnih površina, teške skolioze i duge povijesti bolesti.

Chiari malformacija

Chiari malformacija (izraz Arnold-Chiari malformacija vrijedi za drugu vrstu bolesti) je bolest koju karakterizira hernialno ispupčenje cerebilarnih tonzila u kralježnični kanal kroz foramen magnum.

Znakovi malformacije Chiari

Polazna točka dijagnoze je distopija (izostavljanje) cerebelarnih tonzila 5 mm ispod uvjetne crte (McRaeova linija). Da bi se procijenio stupanj spuštanja, povuče se okomica s ove crte na donji pol krajnika prema MRI podacima. U velikom% slučajeva (do 70%) Chiari malformacije mogu se kombinirati sa siringomijelijom - stvaranjem cističnih šupljina u leđnoj moždini. Rjeđa pojava malformacija Chiari I je prisutnost hidrocefalusa.

Za pacijente odrasle dobi najkarakterističniji je prvi tip Chiari malformacija, dok se Chiari malformacija drugog tipa češće očituje i dijagnosticira u djece. Općenito, ova bolest otkriva jasne razlike u omjeru struktura mozga i kostiju na razini kraniovertebralnog spoja. To se događa zbog nerazvijenosti koštanih elemenata koji čine takozvanu stražnju lubanjsku jamu, gdje se naš mali mozak normalno nalazi udobno i ugodno. Kao rezultat toga, u pozadini normalno razvijajućih se moždanih struktura na ovom području, cerebelarni tonzili se "istiskuju" u kralježnični kanal, mijenjaju svoj oblik (postaju šiljasti), stisnuće živčane i krvožilne strukture i puteve u ovom području i dovode do poremećaja normalnog procesa cirkulacije cerebrospinalne tekućine - odljeva kralježnice tekućine.

Upravo je zbog toga najčešća manifestacija Chiari malformacija takozvana glavobolja od kašlja. Odnosno, glavobolja u cerviko-okcipitalnoj regiji, pojačana kašljanjem, naprezanjem, sviranjem puhačkih instrumenata itd..

Ostali česti simptomi Chiarijeve malformacije uključuju diskoordinaciju (nesigurnost u hodu, nespretnost prilikom izvođenja preciznih pokreta, promjene rukopisa itd.), Promuklost, gušenje pri jelu, utrnulost i slabost udova.

U prisutnosti MR znakova Chiarijeve malformacije, poželjno je izvršiti istraživanje vratne kralježnice kako bi se isključila / potvrdila istodobna sringomijelija.

Liječenje malformacija Chiari

Trenutno je više od 20 vrsta kirurških intervencija poznato po Chiari malformacijama. Svi su oni, na ovaj ili onaj način, usmjereni na uklanjanje neslaganja između omjera koštanih i živčanih struktura. Raspon varira od zastarjelih radikalnih tehnika, popraćenih resekcijom (uklanjanjem) cerebelarnih tonzila, do minimalno invazivnih tehnika ograničenih na resekciju koštanih elemenata na razini kraniovertebralnog spoja, koja se najčešće koristi u djece..

U prisutnosti istodobnog hidrocefalusa, kao prvog stupnja kirurškog liječenja, potrebno je izvršiti endoskopsku ventrikulostomiju fundusa treće klijetke, koja je gotovo u potpunosti nadomjestila prethodno instalirane silikonske šant sustave. U određenom postotku pacijenata koji pate od hipertenzivno-hidrocefalnog sindroma, dovoljno je izvesti ETV za ublažavanje postojećih pritužbi. Međutim, većina pacijenata koji pate od simptoma oštećenja struktura stražnje lubanjske jame i kraniovertebralnog čvora zahtijevaju kraniovertebralnu dekompresiju..

Općenito prihvaćeni zlatni standard za kiruršku korekciju malformacije Chiari tipa I je operacija - dekompresija razine kraniovertebralnog spoja s plastičnom dvrvom matericom. Bit metode je uklanjanje postojeće kompresije na strukturama ovog područja, povećanje "korisnog" volumena stražnje lubanjske jame i normalizacija procesa cirkulacije likvora. Valja napomenuti da unatoč činjenici da se pozitivni rezultati s dovoljnim iskustvom kirurga i adekvatno izvedenom kirurškom intervencijom mogu postići u više od 80% slučajeva, zadatak kirurga je barem zaustaviti patološki proces. Odnosno, kako bi se spriječilo daljnje povećanje neuroloških simptoma u bolesnika s Chiarijevim malformacijama.

U postoperativnom razdoblju uporne glavobolje i poremećena koordinacija, karakteristične za većinu bolesnika, najbrže nazaduju. Regresija simptoma povezanih izravno s nastankom siringomijelije događa se nešto kasnije. Za procjenu rezultata kirurškog liječenja, u prosjeku, šest mjeseci nakon operacije, provodi se kontrolna MRI studija, koja omogućuje prosudbu normalizacije omjera struktura na razini kraniovertebralnog spoja, dinamike veličine siringomijelne šupljine. Međutim, procjenjujući rezultate kirurškog liječenja, prije svega, usredotočujemo se na kliničku sliku, odnosno na dinamiku simptoma bolesti, kao najvažnije komponente svakog našeg pacijenta..

Neurokirurzi

Prijavite se za konzultacije s neurokirurgom specijaliziranim za kirurško liječenje Chiari malformacija.

Koja je suština anomalije Arnolda Chiarija, koliko je ova patologija opasna, metode njezinog liječenja

Liječnici razlikuju tri vrste Chiari malformacija. Ovise o promjenama u strukturi moždanog tkiva koje prodiru u kralježničnu regiju, kao i o vrsti poremećaja u radu i funkcioniranju leđne moždine i mozga..

Obično nema simptoma ove bolesti, pa nema potrebe za liječenjem. Često se ovaj sindrom može naći tek kada se istražuju druge bolesti..

Unatoč naizgled bezazlenosti, posljedice anomalije Arnolda Chiarija mogu biti strašne.

Kakva je to pojava

Malformacije Arnolda Chiarija rijetke su. Kod ove bolesti, stražnji dio mozga pomiče se u kaudalni smjer, pada u foramen magnum.

Na tom mjestu osoba može osjetiti vukuću bol, ponekad se mogu pojaviti neurološke abnormalnosti. Rješenje ovog problema je samo jedno - izvodi se operacija, obično se zaobilazi ili dekompresira fossa..

Klasifikacija anomalija

Anomalija Arnolda Chiarija ima različitu težinu, pa postoje četiri vrste anomalije.

  1. Prva vrsta karakterizira izostavljanje cerebelarnih tonzila, nalaze se ispod otvora u stražnjem dijelu glave. To se može naći kod tinejdžera ili odrasle osobe. U ovoj fazi hidromijelija se može otkriti kada se tekućina pojavi u središnjem kanalu leđne moždine.
  2. Drugi tip karakterizira manifestacija odmah od rođenja djeteta. Može se posumnjati ako krajnici malog mozga i produljene moždine izlaze kroz stražnji dio glave. Uz takvu bolest, u leđnoj moždini uvijek ima tekućine, a ponekad još uvijek može postojati urođena kičmena kila.
  3. Treći tip karakterizira poseban položaj malog i malog mozga u meningoceli cerviko-okcipitalne regije.
  4. Kod četvrtog tipa dijagnosticira se gotovo potpuno odsustvo malog mozga. Štoviše, ne pada. Ovo se stanje naziva i Dandy-Walker sindrom, kada se ovoj patologiji dodaju hidrocefalus, sringomijelija, ponekad se mogu pojaviti ciste na stražnjem dijelu lubanje.

S drugom i trećom vrstom malformacije Arnolda Chiarija mogu postojati drugi simptomi živčanog sustava:

  • polimikrogirija;
  • moždana heterotopija;
  • ciste u otvoru Mozhandija;
  • promjene na žuljevitom tijelu;
  • promjene u radu potkorteksa;
  • promjena strukture sustava vodoopskrbe u Silviji;
  • mogu se pojaviti tentorij i srp malog mozga.

Simptomi

Tipični znakovi malformacije Arnolda Chiarija su:

  • Česti bolovi u zatiljku, koji se pogoršavaju tijekom kašljanja i kihanja.
  • Glavobolja zbog povećanog pritiska ili napetosti vrata.
  • Vrtoglavica, gubitak svijesti ako iznenada okrenete glavu ili ustanete.
  • Vizija koja pada.
  • Ne osjećam se dobro.
  • Tjelesna temperatura ispod normalne, bolovi u rukama.
  • Slabost mišića ruku.
  • Spastičnost prstiju.
  • Primjećuje se apneja.
  • Postaje teško gutati.
  • Mozak prestaje kontrolirati kretanje zjenica.
  • Urinarni problemi.
  • Trzanje očiju.
  • Tinitus ako se sagnete ili okrenete.
  • Drhtanje ruku i nogu.
  • Problemi s koordinacijom.
  • Problemi u razvoju fine motorike.
  • Gubitak tjelesnog osjećaja.
  • Oslabljeni mišići, otežavajući hodanje ili podizanje stvari.
  • Cerebralni infarkt (kralježnični ili cerebralni).

Razlozi za pojavu

Do sada nema točnog odgovora odakle je potekla ova bolest. Neki neurolozi kažu da je stvar u pogrešnoj veličini ljudske lubanje, jer u njoj ima malo prostora, mozak ne stane, a njegovi dijelovi prelaze kraniju.

Postoji i mogućnost da je taj fenomen uzrokovan prevelikom veličinom mozga, iza koje glava nema vremena za rast, pa je organ prisiljen na drugačiji način, pomičući mali mozak izvan lubanje.

Postoji još jedna verzija anomalije Arnolda Chiarija. Uz laganu ozbiljnost bolesti dugo vremena, može se naglo pogoršati zbog hidrocefalusa. Tekućina utječe na veličinu cerebelarnih komora, povećavajući veličinu ovog dijela mozga.

Malformacija ne dopušta da se ligamentni aparat okcipitalno-cervikalnog dijela tijela razvija normalno. Stoga, s udarcem ili drugom ozljedom, mozak pati još više, pojavljuju se simptomi manifestacije.

Ako je tijekom trudnoće žena imala ektopiju cerviksa, tada postoji velika vjerojatnost da će dijete imati ovaj sindrom. Ako to otkrijete u ranim fazama, možete prekinuti trudnoću. Ostali razlozi još nisu utvrđeni.

Komplikacije

Osobe s sindromom Arnolda Chiarija možda dugo neće imati ozbiljne patologije, ali ako se bolest počne razvijati, to može dovesti do ozbiljnih posljedica..

  • nakupljanje tekućine u lubanji oko mozga;
  • razvoj paralize, ako se tekućina skuplja oko leđne moždine, a operacija ne pomaže uvijek u ovoj situaciji;
  • Syringomyelia je cista u kralježnici u kojoj ima tekućine. Ova formacija pritišće leđnu moždinu, ometajući njezin rad;
  • srčane mane su rijetke;
  • problemi s disanjem;
  • upala pluća zbog stagnacije;
  • niske inteligencije.

Dijagnostika

Da biste postavili dijagnozu, morate znati stupanj razvoja bolesti kako biste prilagodili taktiku liječenja. Važni su i cjelodnevni pregled i nekoliko postupaka: eho i elektro-EG mozga, reoencefalografija.

Ali njihovi rezultati ne mogu temeljito potvrditi dijagnozu, jer pokazuju samo razinu intrakranijalnog tlaka..

X-zrake lubanje potrebne su za utvrđivanje abnormalnosti u strukturi kostiju koje su karakteristične za ovu bolest.

CT i MSCT mozga ne daju liječnicima dobar pogled na područje kraniovertebralnog spoja, a također ne pokazuju i stanje meke tvari mozga u stražnjem dijelu lubanje.

Stoga se za dijagnosticiranje anomalije Arnolda Chiarija koristi magnetska rezonancija pomoću koje možete vidjeti stanje i mozga i leđne moždine..

Ako je potrebno pregledati dijete, dat će mu sedativ, jer postupak zahtijeva potpunu nepokretnost.

Uz MRI mozga, možda će biti potreban i pregled vrata i prsa. To se događa ako postoji mogućnost otkrivanja cista na kralježnici pritiskajući leđnu moždinu..

MRI je također najbolji izbor jer može pokazati manje abnormalnosti u živčanom sustavu koje ukazuju na prisutnost bolesti.

Liječenje

Korištenje lijekova za anomaliju Arnolda Chiarija opravdano je samo ako se pacijent žali samo na bolove u zatiljku ili vratu. Razvijeni su lijekovi koji ublažavaju upalu i ublažavaju bol.

Ako to ne pomogne, a bolest napreduje, morat ćete pristati na operaciju. Kirurzi će ukloniti sve moguće manifestacije anomalija koje vrše pritisak na mozak, mogu vratiti cirkulaciju cerebrospinalne tekućine.

Obično postoje dvije mogućnosti za operacije:

  • seciranje završne niti;
  • dekompresija rupe na stražnjem dijelu glave ili kranioktomija.

Seciranje filum terminale

Prednosti ove taktike liječenja anomalije Arnolda Chiarija u operaciji su sljedeće:

  • Posao kirurga traje samo 45 minuta. Sve radnje ne zahtijevaju ozbiljnu invazivnu intervenciju, dok se svi dijelovi mozga mogu vratiti na svoje mjesto.
  • Nakon operacije, oporavak je brz, nije potrebna rehabilitacija.
  • Nakon postupka isključena je smrt osobe od ove anomalije..
  • Ne uklanjaju se samo posljedice, već i uzroci pojave malformacija, kao i brojnih drugih bolesti.
  • Smrtnost od takvog postupka je nula..
  • Nakon operacije, hidrocefalus neće započeti zbog pomicanja tonzila.
  • Osoba se osjeća bolje, ali bolest se ne razvija.
  • Cirkulacija krvi počinje raditi bolje, živčani sustav vraća svoje funkcije.
  • Sposobnost življenja punim plućima.

Postoje neki nedostaci ove operacije:

  1. Mali ožiljak na repnoj kosti.
  2. Nakon operacije, mjesto reza bolit će nekoliko dana.
  3. Zbog povlačenja spastičnosti, čini se da je u udovima manje snage.
  4. Zbog poboljšane opskrbe mozga krvlju, aktivnost ovog organa može se povećati..
  5. Tijekom oporavka osoba se može osjećati nelagodno, ali ovo stanje brzo prolazi.

Kraniotomija

Prednosti takve operacije dekompresije zatiljka:

  • Rezultat je vidljiv nekoliko dana nakon zahvata.
  • Definitivno neće biti brze smrti od ove bolesti..

No, nedostaci dekompresije s anomalijom Arnolda Chiarija mnogo su veći:

  1. Uzrok anomalije ne nestaje.
  2. Smrtnost može biti i tri posto.
  3. Rad kirurga snažno utječe na tijelo, pacijent može postati invalid.
  4. Došlo je do poboljšanja, ali ne tako velikog kao kod prvog liječenja.
  5. Može se razviti moždani edem.
  6. Može se pojaviti pneumoencefalija.
  7. Nakon operacije može se pojaviti hidrocefalus.
  8. Tetrapareza ruku i nogu.
  9. Tijekom postupka može se izgubiti oko 14% volumena cerebrospinalne tekućine.
  10. Embolija.
  11. Neurološki deficiti u rijetkim slučajevima, ovisno o području intervencije.
  12. Infekcija u lubanji koja će uzrokovati meningitis ili apsces u mozgu.
  13. Hemodinamske promjene na moždanom stablu.
  14. Pojava epiduralnog hematoma.
  15. Cerebralno krvarenje.
  16. Intraaksijalno krvarenje koje uzrokuje neurološke deficite.

Prije bilo koje vrste operacije, liječnici pažljivo pregledavaju pacijenta kako bi razumjeli koja će opcija biti relevantnija u ovom slučaju, a također proučavaju karakteristike tijela koje mogu postati kontraindikacija za operaciju.

Ljudi s takvom anomalijom mogu živjeti dugo, ali ne i uživati ​​u životu punim plućima. Stoga su prikazane operacije kako bi se omogućilo doživjeti sve životne užitke bez ograničenja..

Sve metode liječenja imaju svoje indikacije, pa se uvijek bira metoda koja će čovjeku najmanje naštetiti..

Arnold-Chiarijeva anomalija

Dogovoriti sastanak

Liječnici Arnold-Chiarijevu anomaliju klasificiraju u 3 vrste, ovisno o strukturi moždanog tkiva koje se kreće u kralježnični kanal i o prisutnosti patologije u razvoju mozga ili leđne moždine.

Mnogi pacijenti sa sindromom Arnolda Chiarija nemaju znakove ili simptome bolesti i ne trebaju liječenje. Bolest se otkriva samo kada se dijagnosticira u vezi s drugim bolestima. Međutim, ovisno o vrsti i težini, Arnold-Chiari-jev sindrom može uzrokovati brojne probleme kod pacijenata..

Arnold-Chiari simptomi malformacije

Glavobolja izazvana kašljanjem, kihanjem ili fizičkim naprezanjem; Utrnulost i trnci u rukama; Kršenje osjetljivosti temperature u rukama, česte opekline; Bolovi u zatiljku i vratu (povremeno se spuštaju do ramena); Neujednačen hod (poteškoće u održavanju ravnoteže); Loša koordinacija ruku (fina motorika)

Kada posjetiti liječnika

Ako vi ili vaše dijete imate bilo kakav znak ili simptom koji bi mogao biti povezan s Arnold-Chiarijevim sindromom, obratite se svom liječniku na procjenu.

Budući da se mnogi simptomi malformacije Arnold-Chiari mogu povezati i s drugim zdravstvenim stanjima, važno je obaviti temeljit fizički pregled. Na primjer, glavobolju može uzrokovati migrena, bolest sinusa ili tumor na mozgu ili leđnoj moždini. Ostali znakovi i simptomi povezani su s drugim zdravstvenim stanjima, poput multiple skleroze, sindroma karpalnog tunela, cervikalne osteohondroze i cervikalnih kila.

Uzroci Arnold-Chiarijeve anomalije

Arnold-Chiarijev sindrom je abnormalnost u razvoju mozga u kojoj je područje lubanje koje sadrži mali mozak premalo ili deformirano, zbog čega se mozak komprimira. Najniži dio malog mozga ili krajnika pomaknut je u gornji dio kičmenog kanala. Dječji oblik, tip III Arnold-Chiari sindrom, uvijek je povezan s mijelomeningokelom (hernija leđne moždine i moždane ovojnice). Odrasli oblik - sindrom tipa Chiari I - razvija se zbog nedovoljno velikog stražnjeg dijela lubanje.

Kad se mali mozak pritisne u gornji dio kralježničnog kanala, može ometati normalan protok cerebrospinalne tekućine, koja štiti mozak i leđnu moždinu. Oštećena cirkulacija likvora može dovesti do blokade signala koji se prenose iz mozga u osnovne organe ili do akumulacije cerebrospinalne tekućine u mozgu i leđnoj moždini. Pritisak malog mozga na leđnu moždinu ili donji dio moždanog debla može uzrokovati siringomijeliju.

Faktori rizika

Postoje dokazi da je malformacija Arnold-Chiari nasljedna bolest. Međutim, studije koje ispituju moguću nasljednu komponentu ove bolesti su u ranoj fazi..

Pregled i dijagnoza

Proces dijagnoze započinje razgovorom s liječnikom i cjelovitim fizičkim pregledom. Liječnik će vas pitati imate li simptome poput glavobolje i bolova u vratu i zamolit ćete da opišete bol.

Ako patite od glavobolje, ali uzrok simptoma liječniku nije jasan, zatražit će se snimanje magnetske rezonancije (MRI) koje će vam pomoći utvrditi imate li Chiari malformaciju.

Komplikacije

U nekih bolesnika Arnold-Chiari sindrom može postati progresivna bolest i dovesti do ozbiljnih komplikacija. Drugi možda neće imati simptome povezane s bolešću i ne trebaju intervenciju.

Komplikacije povezane s ovim stanjem uključuju:

Hidrocefalus. Ova nakupina viška tekućine u mozgu može zahtijevati postavljanje fleksibilne cijevi (šanta) za odvod i odvod cerebrospinalne tekućine u drugi dio tijela.

Paraliza. Paraliza se može razviti zbog kompresije leđne moždine. Paraliza može potrajati i nakon operacije.

Syringomyelia. Neki ljudi s sindromom Arnolda Chiarija razvijaju stanje koje se naziva sringomijelija, u kojem se u kralježnici stvara šupljina ili cista (abnormalna šupljina u mozgu ili leđnoj moždini). Iako mehanizam kojim je Chiari sindrom povezan sa siringomijelijom nije jasan, on može biti povezan s traumom ili pomicanjem živčanih vlakana u leđnoj moždini. Kada se šupljina stvori, ona se napuni tekućinom i može poremetiti leđnu moždinu..

Arnold-Chiari-jevo liječenje malformacija

Liječenje malformacija Arnold-Chiari ovisi o težini i stanju pacijenta. U nedostatku simptoma ili ako su primarni simptomi glavobolja ili druge vrste boli, mogu se preporučiti redoviti pregledi i sredstva za ublažavanje boli. Neki pacijenti pronalaze olakšanje od uzimanja protuupalnih lijekova. To može spriječiti ili odgoditi operaciju. Uz izražene simptome bolesti, u prisutnosti siringomijelije i snažnog spuštanja cerebelarnih tonzila u kralježnični kanal leđne moždine, poželjno je izvršiti operaciju. Svrha operacije je zaustaviti napredovanje promjena u strukturi mozga i kralježnice, kao i stabilizirati simptome. Uspješnim ishodom operacije smanjuje se pritisak na mali mozak i leđnu moždinu te se obnavlja normalan odljev cerebrospinalne tekućine. U najčešćoj operaciji Arnold-Chiarijeve malformacije - koja se naziva kranijektomija stražnje jame ili dekompresija stražnje jame - kirurg uklanja mali komad kosti na stražnjem dijelu lubanje, ublažavajući pritisak i pružajući više prostora za mozak.

Liječenje anomalije Arnold-Chiari u Izraelu - jedinstvene operacije i iskusni stručnjaci

Izraelski neurokirurzi imaju ogromno kliničko iskustvo u kirurškom liječenju širokog spektra urođenih i stečenih anomalija leđne moždine i mozga. Svake se godine na klinikama u zemlji izvrši tisuće takvih intervencija, pa su stručnjaci Top Assute među najobučenijim stručnjacima za ovo pitanje. Isto se odnosi i na dijagnostiku - za postavljanje točne dijagnoze dovoljno je potrošiti tri do četiri dana za pregled pacijenta, nakon čega liječnici započinju s pripremom programa terapije.

U Top Assuti za liječenje ove anomalije koristi se čitav niz modernih vrsta kirurških intervencija - od disekcije filamenta leđne moždine do operacije dekompresije. Rezultat takvih intervencija je značajno poboljšanje simptoma u najmanje 80-90% bolesnika.

Arnold-Chiari-ove metode liječenja malformacija u Izraelu

Malformacija Arnold-Chiarija abnormalno je spuštanje cerebelarnih tonzila - u normalnom su položaju smještene iznad razine magnetskog foramena, a u bolesnika s ovom patologijom mogu se spustiti na razinu drugog vratnog kralješka. Kao rezultat, dolazi do kompresijskog učinka na kralježnični kanal, poremećen je protok cerebrospinalne tekućine, pacijenti imaju simptome hidrocefalusa, ataksije i drugih poremećaja. Najčešće se klinička slika očituje u obliku glavobolje, oslabljene funkcije gutanja, vrtoglavice i mučnine, problema s ravnotežom i koordinacijom udova..

Vjeruje se da anomalija može imati urođenu etiologiju ili se pojaviti već tijekom razdoblja aktivnog rasta mozga s nedovoljnom brzinom rasta kranijalnih kostiju. U međunarodnoj praksi bolest se obično naziva Chiari malformation - nazvana je po australskom patologu Hansu Chiariju, koji je prvi opisao takve patologije. Chiari malformacija podtip II obično se naziva Arnold-Chiari malformacija ili klasični tip ove malformacije. Karakterizira ga izraženije pomicanje cerebelarnih tkiva, popraćeno hidrocefalusom, mijelomeningokelom i, u nekim slučajevima, kolpocefalusom.

Terapija anomalija temelji se na konzervativnoj kontroli kliničke slike i na kirurškim metodama.

S primarno fiksnom leđnom moždinom može se izvesti intervencija za presijecanje terminala filuma - u takvim je slučajevima patološki prolaps cerebilarnih tonzila povezan s abnormalnom napetošću leđne moždine, a operacija daje brz i stabilan terapijski učinak..

Ako je uzrok patologije drugačiji, može se propisati operacija dekompresije. Takva se operacija izvodi u prisutnosti spastičnosti ili pareze, s aktivnim degenerativnim promjenama u moždanom stablu i brzim pogoršanjem neuroloških funkcija. Intervencija se sastoji u resekciji luka prvog, ponekad i drugog vratnog kralješka, kao i dijela zatiljne kosti. To vam omogućuje uklanjanje učinka kompresije na moždanoj stabljici, kao i normalizaciju cirkulacije cerebrospinalne tekućine.

U nekim slučajevima, cerebrospinalni protok tekućine obnavlja se ranžiranjem. Zaobilazni put se stvara za njegov dotok i odljev, dok se dura mater leđne moždine otvori, a zatim se stvorena rupa zatvori presadkom (implantatom).

Ponekad se dekompresija vrši anteriornim transoralnim pristupom - kroz usnu šupljinu. Ova tehnika također uključuje uklanjanje dijela koštanog tkiva, što vam omogućuje uklanjanje učinka kompresije na moždanoj stabljici. Najčešće se takva operacija izvodi u liječenju Chiari malformacija tipa I - pruža izvrstan rezultat i poboljšava funkcionalnost moždanog debla.

Kao što klinička praksa pokazuje, izravno u postoperativnom razdoblju, 80% djece i 90% odraslih pacijenata doživljava trajno smanjenje simptoma. Oko 85-90% pacijenata izvijestilo je o značajnom poboljšanju kvalitete života i dobrim rezultatima liječenja.

Stalno visoki rezultati terapije potiču mnoge strane pacijente da odu na liječenje anomalije Arnold-Chiari u Izraelu - pregledi izvedenih operacija gotovo su uvijek pozitivni, a rezultati primljenih postupaka ukazuju na visoku razinu profesionalnosti izraelskih liječnika.

Dijagnostika Arnold-Chiarijeve anomalije u Izraelu

Nije potrebno letjeti u Tel Aviv da biste dobili detaljnije informacije o dijagnozi i naučili o najnovijim metodama liječenja. Budući pacijenti Medicinskog centra Top Assuta mogu obaviti preliminarni razgovor sa stručnjakom na daljinu - putem video konzultacija putem Skypea.

Tijekom konzultacija, pacijent će, kao i na redovnom sastanku, moći pitati liječnika pitanja koja ga zanimaju i dobiti detaljne odgovore na njih. Ta se pitanja mogu odnositi na bilo koju temu, od toga koja vrsta terapije je za vas najbolja i završavajući načinom na koji možete uštedjeti novac dok ste u Izraelu..

Dodatna prednost video savjetovanja je mogućnost besplatnog prvog prvog savjetovanja sa specijalistom u klinici. Po dolasku u zemlju pacijent će provesti najviše tri do četiri dana na punoj dijagnozi.

Prvi dan - inspekcija

Pacijent zajedno s voditeljem slučaja odlazi na prvu konzultaciju u Top Assutu kod vodećeg neurokirurga.

Drugi dan - istraživanje

  • Snimanje magnetskom rezonancom (najučinkovitija vrsta dijagnoze, koja omogućuje vizualizaciju abnormalnog mjesta cerebelarnih struktura, otkrivajući kompresiju kralježničnog kanala i moždanog stabla, itd.).
  • CT s mijelografijom (ispitivanje zračenja puteva kroz koje prolazi cerebrospinalna tekućina).
  • Neurološki testovi.
  • Ultrazvuk (metoda prenatalne dijagnoze ove malformacije).

Treći dan - konzultacije

Nakon temeljite analize povijesti bolesti, rezultata neuroloških testova i radiološke dijagnostike, vijeće liječnika pod vodstvom vodećeg neurokirurga određuje podtip bolesti i najperspektivniju vrstu kirurškog liječenja..

Liječenje malformacija Arnold-Chiari u Izraelu - cijene

Pristupačni trošak liječenja anomalije Arnold-Chiari u Izraelu privlači pacijente iz cijelog svijeta u zemlju. Kod kuće mnogi od njih jednostavno ne mogu dobiti visokokvalitetno kirurško liječenje, jer nemaju značajne uštede. Izrael, s druge strane, nudi cijene za operacije koje su 30-35% niže nego, na primjer, u Švicarskoj, Njemačkoj ili Velikoj Britaniji..

Kirurško liječenje Arnold-Chiarijeve malformacije i bazilarni dojam

HIRURŠKO LIJEČENJE ANOMALNOSTI CHIARI SA SIRINGOMIJELIJOM ili BEZ.

Kada se odlučuje je li operacija potrebna, uvijek se uzimaju u obzir sljedeći čimbenici:

  1. Prisutnost ili odsutnost hidrocefalusa (povećanje moždanih komora)
  2. Prisutnost ili odsutnost anomalija kostiju lubanje (bazilarni otisak, platybasia itd.) I smanjenje veličine stražnje lobanjske jame.
  3. Procijeniti stabilnost kranio-vertebralnog zgloba (na radiogramima mogu biti potrebni testovi funkcionalne fleksije i ekstenzije).
  4. Siringomijelija ili siringobulbija.
  5. Utvrđuje se jesu li izvršene prethodne operacije poput dekompresije stražnje lubanjske jame, zaobilaznim kalemljenjem siringomijelne šupljine itd..

ZADACI OPERACIJE

Trenutno je općepoznata operacija dekompresijska trepanacija stražnje lubanjske jame i uklanjanje luka prvog vratnog kralješka..

Svrha operacije je obnoviti cirkulaciju cerebrospinalne tekućine i, prema tome, postići poboljšanje stanja pacijenta (zbog dekompresije moždanog debla i smanjenja siringomijelne šupljine). Također je vrlo važno spriječiti ponavljanje bolesti i izbjeći njezino napredovanje u budućnosti..

Nakon operacija na kraniovertebralnom spoju, u slučajevima normalizacije dinamike likvora i uklanjanja disocijacije kraniospinalnog tlaka, kliničke manifestacije siringomijelije mogu se stabilizirati ili smanjiti čak i bez značajnih vizualnih promjena u siringomijelnoj cisti. Svrha operacije je spriječiti daljnji rast ciste i zaustaviti napredovanje siringomijelnog sindroma..

Kao rezultat kirurškog liječenja, simptomi siringomijelije s anomalijama kraniovertebralnog čvora podložni su različitom stupnju regresije u 30-45% bolesnika, stabilizacija procesa s zaustavljanjem progresivnog pogoršanja bilježi se u 45%. Operacija ne utječe na prirodu tijeka bolesti u 10-20% bolesnika. Smrtnost kod ove vrste patologije trenutno ne prelazi 1-2%.

U prisutnosti pozitivne dinamike, smanjenje poremećaja kretanja javlja se u 25% bolesnika, regresija poremećaja površinske osjetljivosti - u 30% bolesnika, parestezije - u 25% bolesnika. Relapsi bolesti i njezino daljnje napredovanje nakon privremenog poboljšanja ili stabilizacije opažaju se u 20-40% bolesnika. To može biti posljedica napredovanja procesa cicatricial adhezije u području kraniovertebralnog spoja, daljnjeg kaudalnog iščašenja malog mozga u koštani defekt, razvoja procesa adhezije na mjestu operacije širing-manevriranja, pomicanja šanta itd. Loši klinički prognostički čimbenici u kirurškom liječenju siringomijelije su izražene atrofije mišića, grubi razdvojeni senzorni poremećaji na većini tjelesnih površina, teška skolioza i duga povijest bolesti..

PRIPREMA ZA OPERACIJU

Vaš liječnik može zatražiti RTG vrata i glave kako bi isključio određene anatomske značajke. Kao što je ranije rečeno, MRI snimke mogu biti standardne, ali mogu uključivati ​​i snimke s različitim položajima glave (ekstenzija fleksije). Također će biti potrebno odrediti protok cerebrospinalne tekućine (fazni kontrast MRI) u području kranio-vertebralnog spoja.

Povremeno će liječniku trebati CT snimke u različitim položajima kako bi se utvrdile abnormalnosti kostiju na dnu lubanje ili u gornjem dijelu vratne kralježnice. Ako se otkriju abnormalnosti koje dovode do kompresije moždanog debla, a simptomi bolesti ublažavaju se promjenom položaja glave ili istezanjem vrata, kirurško liječenje sastoji se od dekompresije foramen magnum (prednjeg ili stražnjeg) i, u nekim slučajevima, veze lubanje s vratnom kralježnicom ( kranio-cervikalna stabilizacija). S druge strane, ako se abnormalnosti kostiju ne korigiraju položajem glave ili ekstenzijom vrata, tada će biti potrebna i prednja i stražnja dekompresija, nakon čega slijedi stabilizacija..

NAPREDAK POSLOVANJA.

Ako nema promjena na kostima, tada će za prisutnost klinički značajne Arnold-Chiarijeve anomalije biti potrebna suboccipitalna kranijektomija (povećanje foramen magnum-a izrezivanjem malog fragmenta okcipitalne kosti i uklanjanjem luka prvog vratnog kralješka) radi smanjenja izravnog pritiska na moždano stablo i normalizacije cirkulacije cerebrospinalne tekućine. Nakon uklanjanja koštanih struktura vrši se plastika dura mater (TMT), što omogućuje povećanje volumena stražnje lubanjske jame. Duraplastika se izvodi s vlastitim tkivima pacijenta (periost, aponeuroza) ili zamjenskim materijalom (životinjskim ili umjetnim). radije koristimo umjetne materijale jer sprečavaju stvaranje priraslica u kirurškom području. Ponekad kirurg tijekom operacije koristi ultrazvuk za procjenu kretanja i pulsiranja cerebrospinalne tekućine, kao i za utvrđivanje razine prolapsa cerebelarnih tonzila. Ultrazvučna slika pomaže vizualizirati odnos između kostiju lubanje, moždanog debla i malog mozga. U većini slučajeva operacija se izvodi pod operativnim mikroskopom. Tijekom operacije kirurg donosi odluku u vezi s resekcijom (uklanjanjem) obješenih cerebelarnih tonzila, iako se u našoj klinici ovom tehnikom služimo izuzetno rijetko, vodeći se načelom da ne postoji "višak" mozga.

Shematski prikaz klasične subokcipitalne kranijektomije. Nakon što pacijent zaspi pod utjecajem anestezije, stavlja se na operacijski stol licem prema dolje i glava mu je fiksirana u posebnom fiksatoru lubanje. 1 - nakon obrade kože antiseptičkom otopinom, rez se vrši na koži i mišićima vrata duž srednje crte i otkrivaju se kosti lubanje i prvog vratnog kralješka. 2 - uklanja se malo područje potiljačne kosti (kranijektomija) i luk prvog vratnog kralješka (laminektomija). 3 - otvara se dura mater, ispituje se zona kompresije cerebelarnih tonzila (ako je potrebno, vrši se njihova subpialna resekcija). Plastika dura mater izvodi se raznim kalemljenjima (ušiven je "flaster").

Nakon završetka glavne faze operacije, kirurg šiva ranu u slojevima. Malom broju pacijenata može biti potrebna stražnja stabilizacija titanskim pločicama. Postavljanje šanta prepušteno je diskreciji liječnika u svakoj pojedinoj situaciji. Obično operacija traje 2-4 sata.

MRI pacijenta s Arnold-Chiari malformacijom tipa 1, siringomijelijom cervikalne kralježnične moždine (cerebelarni tonzili spušteni su 10 mm ispod Chamberlainove linije, siringomijelična šupljina određuje se iz razine C2). Pacijent je bio zabrinut zbog jake glavobolje, bolova u vratnoj kralježnici, utrnulosti ruku, lagane slabosti u rukama.

MRI istog pacijenta 6 mjeseci nakon operacije (cerebelarni tonzili su iznad Chamberlainove linije, siringomijelična šupljina je nestala). Svi simptomi u pacijenta su nazadovali

HIRURŠKO LIJEČENJE BAZILNOG DOJMA

U bolesnika s ovom bolešću, smanjenje veličine stražnje lubanjske jame i kaudalno iščašenje malog mozga s blokom velike okcipitalne cisterne mogu biti povezani s visokim položajem drugog vratnog kralješka. Kao kirurški tretman, prva faza je prednja dekompresija kraniovertebralnog spoja - transoralna resekcija zuba C2 (kroz usta), koja se može izvesti bez intervencije na strukturama stražnje lubanjske jame. Nakon takve operacije potrebno je izvršiti operaciju stabiliziranja na području kranio-kralježničkog čvora. U nedostatku kliničkog učinka od prednje dekompresije, operacija se može nadopuniti standardnom osteo-duralnom dekompresijom od stražnjeg pristupa..

Trenutno je u NMHC Pirogov na 2. neurokirurškom odjelu (voditelj odjela A. Zuev) svladana nova metoda ekstrakcije zuba drugog vratnog kralješka - to možemo učiniti endoskopskom tehnikom kroz nos. To omogućuje pacijentu da se aktivira rano i što je prije moguće "ponovno uključi". Prije se ova operacija izvodila na usta i bila je teška za pacijente..

Operacija Arnolda Chiarija

visokotehnološka neurokirurgija na temelju multidisciplinarne kliničke bolnice Rostov Savezne državne proračunske zdravstvene ustanove "Južni okružni medicinski centar Federalne medicinske i biološke agencije Rusije"

"Dajemo sve od sebe!"

  • KLINIKA
    • Značajke klinike
    • Interijer i usluga
    • Medicinsko osoblje
    • Operativni
    • Neuroanesteziologija i reanimacija
    • VMP kvote
    • Konzultacije s neurokirurgom
  • HOSPITALIZACIJA
  • LIJEČENJE
  • NOVE TEHNOLOGIJE
    • Rekonstrukcija (restauracija) kičmenog kanala u operacijama na lumbalnoj razini
    • Minimalno invazivna operacija za primarnu neuralgiju trigeminusa
    • Bilateralna mikrodekompresija za lumbalnu kralježničnu stenozu
    • Neurokirurgija epilepsije
    • Minimalno invazivno kirurško liječenje osteohondroze kralježnice - denervacija intervertebralnih zglobova
  • OPERACIJE
    • Operacije dekompresije i stabilizacije lumbalne osteohondroze
    • Mikrokirurgija intervertebralnih kila
    • Mikrokirurgija za Arnold-Chiarijevu anomaliju
    • Prevencija cicatricial adhezivnog epiduritisa
    • Kirurško liječenje cervikalne osteohondroze
    • Mikrodekompresija za kralježničnu stenozu
    • Mikroneurokirurgija tumora funkcionalno značajnih područja mozga
    • Mikroneurokirurgija tumora mozga duboke lokalizacije
    • Mikroneurokirurgija tumora moždanog stabla
    • Mikroneurokirurgija tumora baze lubanje
    • Mikroneurokirurgija trigeminalne neuralgije
  • SLOŽENI SLUČAJI
DNEVNIK NEUROHIRURGIJE
  • Organizacija neurokirurgije
  • Mikroneurokirurgija
  • Ideologija neurokirurgije
  • Ideologija neuroonkologije
  • Naše prednosti
  • Arhiva operacija
  • Složeni i jedinstveni slučajevi iz prakse
OPERACIJE
  • Mikroneurokirurgija tumora moždanog stabla
  • Mikroneurokirurgija tumora mozga duboke lokalizacije
  • Mikroneurokirurgija tumora funkcionalno značajnih područja mozga
  • Mikroneurokirurgija tumora baze lubanje
  • Mikroneurokirurgija trigeminalne neuralgije
  • Mikrokirurške operacije za Arnold-Chiarijevu anomaliju
  • Mikrokirurgija lumbalnih intervertebralnih kila
  • Operacije dekompresije i stabilizacije lumbalne osteohondroze
  • Mikrodekompresija za kralježničnu stenozu
  • Kirurško liječenje cervikalne osteohondroze
  • Prevencija cicatricial adhezivnog epiduritisa
KORISNA INFORMACIJA
  • Vrste bolesti
  • Što je gama nož
  • Glavobolja
  • Kila kralježnice
  • Kila lumbalne kralježnice
  • Kila vratne kralježnice
  • Zdrava kralježnica
  • Što je Cyber ​​Knife
  • Liječenje osteohondroze kralježnice
  • Neurokirurgija - kratka povijest
  • Neurokirurg - tko je ovo?
  • Potreban je neurokirurg!
  • Neurokirurgija - što je to?
  • Operacija kralježnice
  • Tumor na mozgu
  • Operacija tumora na mozgu
  • Utemeljitelji svjetske neurokirurgije
  • Neurokirurška služba
  • Neuronavigacija
Mikrokirurgija za Arnold-Chiarijevu anomaliju

Anomalija ili Arnold-Chiarijeva malformacija urođena je anomalija u razvoju kranio-vertebralnog spoja, karakterizirana pomicanjem cerebelarnih tonzila i, u nekim slučajevima, trupa i IV komore ispod razine foramen magnum.

Chiari malformacija (Arnold-Chiari malformation) je bolest kod koje se strukture mozga smještene u stražnjoj jami kaudalno spuštaju i izlaze kroz foramen magnum. Ovisno o vrsti, Chiari malformacije mogu se pojaviti s okcipitalnom glavoboljom, cervikalnom boli, vrtoglavicom, nistagmusom, nesvjesticom, dizartrijom, cerebelarnom ataksijom, parezom grkljana, gubitkom sluha i šumom u ušima, oštećenjem vida, disfagijom, apnejom daha, stridorom, senzornim poremećajima., gubitak mišića i tetrapareza.

Često je Arnold-Chiarijeva anomalija popraćena pojavom sekundarne siringomijelije cervikalne leđne moždine (nakupljanje cerebrospinalne tekućine u središnjem kanalu leđne moždine, praćeno njezinom kompresijom iznutra).
Chiari malformacija dijagnosticira se magnetskom rezonancijom mozga, vratne i prsne kralježnice. Chiari malformacija popraćena sindromom trajne boli ili neurološkim deficitom podliježe kirurškom liječenju (dekompresija stražnje jame ili bajpas operacija).

Kirurško liječenje Chiari malformacije i srodne siringomijelije moguće je samo operativnim zahvatom. Operacija se sastoji u dekompresiji stražnje lubanjske jame ili ugradnji cerebrospinalne tekućine-šanta s istodobnom hidrocefalusom.

Lokalna dekompresija provodi se u općoj anesteziji i sastoji se u uklanjanju dijela zatiljne kosti, kao i stražnjih polovica I i / ili II vratnih kralješaka do mjesta spuštanja cerebelarnih tonzila. Spušteni tonzili cerebelarnog mozga također se reseciraju, čime se eliminira kompresija moždanog debla. Ova učinkovita operacija proširuje foramen magnum i ublažava kompresiju na moždanom stablu, leđnoj moždini i cerebralnim tonzilima. Tijekom operacije otvara se i dura mater, debela membrana koja okružuje mozak i leđnu moždinu. Flaster iz drugog tkiva (umjetnog ili uzetog od samog pacijenta) ušiven je u otvorenu duru materinu radi slobodnijeg prolaska likvora. Rjeđe se izvode cerebrospinalne tekućine iz proširene kralježnične moždine u prsa ili trbušnu šupljinu pomoću posebnog šupljeg šanta s ventilom ili u intratekalni prostor. Ponekad se ove operacije izvode u fazama..

Učinkovitost kirurške dekompresije kreće se od 50 do 85% prema različitim autorima. Mora se imati na umu da se kirurško liječenje najbolje provoditi prije razvoja grubih neuroloških poremećaja, budući da se nakon kirurškog liječenja obnavljanje funkcija ne događa uvijek u potpunosti, a glavni zadatak kirurgije je stabilizirati neurološki status pacijenta i spriječiti daljnje napredovanje bolesti..

Ispod je niz kliničkih opažanja kirurškog liječenja Arnold-Chiarijeve anomalije u našoj klinici..

Pacijent K., 45 godina, stanovnik teritorija Stavropol.

KLINIČKA DIJAGNOZA: Arnold-Chiari I anomalija tipa. Progresivna kaudalna distopija hipertrofiranih cerebelarnih tonzila sa kompresijom cisterne magne, donjih dijelova IV komore, produljene medule i leđne moždine. Izraženi cerebralni, vestibulo-ataksični sindrom. Sindrom blage bulbarije. ICD-10: Q07.0.

Značajke tijeka bolesti.

Ušao je u NHO RCH FGBUZ YOOMC FMBA RF s pritužbama na pucajuću glavobolju, izraženiju u zatiljnoj regiji, vrtoglavicu, opću slabost, brzi umor, nesigurnost u hodu, periodičnu mučninu i povraćanje, osjećaj knedle u grlu, periodično gušenje u mirovanju, s savijanje glave i jedenje tekuće hrane.
Anamneza: Smatra se bolesnim nekoliko godina, povremeno se liječi od cervikalne osteohondroze. Posljednjih mjeseci primijetila je porast glavobolje, opću slabost, pojavu nesigurnosti u hodu, osjećaj knedle u grlu, povremeno gušenje u mirovanju, savijanje glave i uzimanje tekuće hrane. Još jedan tečaj konzervativnog liječenja na Odjelu za neurologiju RCH - bez učinka, MRI mozga otkrio je znakove Arnold-Chiari sindroma s izostavljanjem tonzila cerebelarnog mozga u BMR za 17 mm. Hospitaliziran na Odjelu za neurokirurgiju RCH FGU YUOMTS FMBA iz Rusije na kirurško liječenje.

Neurološki status na prijemu: opće stanje je zadovoljavajuće, svijest je čista. Izraženi cerebralni sindrom u obliku cefalalgije, uglavnom lokalizacija okcipita, vrtoglavica, periodična mučnina i povraćanje. Zjenice D = S, kretanje oka ne pati. FMN - označena pareza nepčanog zastora s lijeve strane. Sindrom blage bulbarice, izražen u osjećaju knedle u grlu, povremenog gušenja u mirovanju, pri savijanju glave i uzimanju tekuće hrane. Pojačani su tetivni refleksi i tonus udova D = S. Nisu pronađeni motorički ili senzorni poremećaji. Umjereni vodoravni nistagmus. Teška nestabilnost i odstupanje u položaju Romberg, više lijevo, PNP s namjerom s obje strane, više lijevo. Nema disfunkcije zdjeličnih organa. Nema vegetativno-trofičkih poremećaja. Nema meningealnih znakova. U trenutku pregleda nije bilo napadaja.

MRI mozga, kraniovertebralni spoj i gornja vratna kralježnica pacijenta prije operacije

Na neurokirurškom odjelu RCH FGBUZ YUOMTS FMBA RF pacijent je operiran:
1) Izrezivanje fascije late desne natkoljenice kao autograft.
2) Medijan subokcipitalne kraniotomije, dekompresija stražnje lubanjske jame i kraniovertebralni spoj s resekcijom stražnjeg luka atlasa, meningoarahnoliza cisterne magne, mikrokirurška subpialna resekcija cerebelarnih tonzila, autoplastika širokog lijevka kraniovertebralne spojnice.

Upravlja: voditelj Zavoda za neurokirurgiju, neurokirurg, dr. Med. K.G. Airapetov.

Ilustrativne intraoperativne fotografije predstavljene su u nastavku:

Intraoperativna slika nakon izvedene subokcipitalne kraniotomije,
disekcija dura mater kraniovertebralnog spoja.
Krajnici malog mozga su povećani i pubertetični (1), koji potpuno zatvaraju cisternu majoru, stežući gornju vratnu kralježničnu moždinu.,
izlaz iz 4. klijetke i donjih dijelova produljene moždine.

Intraoperativna slika nakon subpialne mikrokirurške resekcije pubescentnih tonzila malog mozga s dekompresijom cisterne magne, produljene medule i gornje vratne kralježnične moždine. Izlaz iz 4. klijetke je slobodan. Vidljive su polutke malog mozga (1), gornja vratna leđna moždina (2).

Postoperativno razdoblje je glatko, bez komplikacija. Pacijent je otpušten s odjela u zadovoljavajućem stanju 10. dana nakon operacije, uz značajno poboljšanje pod nadzorom neurologa.

MRI praćenje mozga, kraniovertebralnog čvora i gornje vratne kralježnice u ovog pacijenta 1,5 godine nakon operacije:

Stanje pacijenta nakon pregleda 1,5 godine nakon operacije sasvim je zadovoljavajuće, potpuno rehabilitirano.

Pacijent V., 46 godina, stanovnik regije Rostov.

KLINIČKA DIJAGNOZA: Arnold-Chiari I anomalija tipa. Stanje nakon dekompresije stražnje lubanjske jame i kraniovertebralnog spoja (2010). Progresivna kaudalna distopija cerebelarnih tonzila s izraženom kompresijom cisterne magne i produljene moždine. Izraženi cerebralni, vestibulo-ataksični sindrom. Sindrom blage bulbarije. ICD-10: Q07.0.

Značajke tijeka bolesti.

Upisan u NHO RCH FGBUZ YOOMC FMBA RF s pritužbama na glavobolju, povlačenjem bolova u zatiljku i vratu, povišenim krvnim tlakom, mučninom, povraćanjem, vrtoglavicom, teškom nesigurnošću u hodu, poremećajima gutanja, osjećajem knedle u grlu, dvostrukim vidom kada gledate ispred sebe.
Smatra se bolesnim od prosinca 2009. godine, kada su se pojavile gore navedene pritužbe i počele rasti. MR mozga od 27.05.10., Br. 1802 otkrio je ektopiju cerebelarnih tonzila (Arnold-Chiari anomalija). Obratio sam se Državnoj zdravstvenoj ustanovi Ruske regionalne kliničke bolnice radi rješavanja pitanja kirurškog liječenja, gdje je 08.06.2010. Pacijent bio podvrgnut subokcipitalnoj kraniotomiji s resekcijom stražnjeg luka atlasa, dekompresijom stražnje lubanjske jame, plastikom duralnog lijevka kraniovertebralnog spoja. Neko vrijeme nakon operacije osjećala se zadovoljavajuće s poboljšanjem. Dvije godine nakon operacije primijetila je pogoršanje zdravstvenog stanja kada su se glavobolja, mučnina, vrtoglavica, nesigurnost u hodu i problemi s gutanjem nastavili. Kontrolni MRI mozga otkrio je progresivan prolaps cerebelarnih tonzila do razine C2 kralješka sa kompresijom vratne kralježnične moždine. Hospitaliziran na Odjelu za neurokirurgiju RCH FGBUZ YUMC FMBA Rusije za kirurško liječenje.

Neurološki status pri prijemu: Subkompenzirano stanje. Svijest je jasna. Učenici D = S. Pokret očiju: pareza otmice pogleda lijevo, diplopija. Izraženi cerebralni sindrom u obliku cefalalgije, pretežno parieto-okcipitalne lokalizacije, vrtoglavice, mučnine, povraćanja. Sindrom svjetlosne žarulje (elementi disfonije, paprika pri konzumaciji tekuće hrane). Tetivni refleksi na rukama i nogama su visoki. Nema pareze i paralize udova. Desnostrana provodna hemihipestezija. U Rombergovom položaju, nestabilno, izraženo nesigurno s kolapsom, PNP s namjerom s obje strane, više s lijeve strane. Nema disfunkcije zdjeličnih organa. Nema vegetativno-trofičkih poremećaja. Nema meningealnih znakova. U trenutku pregleda nije bilo napadaja.

Na neurokirurškom odjelu RCH FGBUZ YOOMC FMBA RF pacijent je operiran:
1) Izrezivanje fascije late desne natkoljenice kao autograft.
2) Subokcipitalna rekraniotomija, produžena dekompresija kraniovertebralnog čvora s arkotomijom luka 2. vratnog kralješka, meningoarahnoliza cerebralne cisterne, mikrokirurška subpialna resekcija cerebelarnih tonzila, autoplastika duralnog lijevka s fascijom auto-vertebralne kraniovertebralne spojnice.

Upravlja: voditelj Zavoda za neurokirurgiju, neurokirurg, dr. Med. K.G. Airapetov.

Ispod su intraoperativne fotografije glavnih faza operacije:

Intraoperativna slika nakon izvedene subokcipitalne rekraniotomije, uklanjanja ožiljnog tkiva, djelomične arkotomije 2. vratnog kralješka i razrjeđenja rubova tvrde moždine kraniovertebralnog spoja. Vidljivi su uvećani i pubertetski tonzili malog mozga (1), gornja vratna leđna moždina (2). Izlaz iz 4. klijetke je blokiran.

Intraoperativna slika nakon subpialne mikrokirurške resekcije pubescentnih cerebelarnih tonzila s dekompresijom gornje vratne kralježnične moždine. Izlaz iz 4. klijetke je slobodan.

Intraoperativna slika nakon mikrokirurške plastike dura mater kraniovertebralnog spoja šivanjem u dijelu fascije vlastite fascije.

Podaci histološkog pregleda intraoperativnog materijala: u izrezanim cerebelarnim tonzilima, izraženi edemi, distrofične promjene u ganglijskim stanicama s znakovima lize jezgri, hijalinskih tijela; žarišno perivaskularno krvarenje; žile su djelomično varikozno proširene, djelomično s urušenim stijenkama, s hialinozom, postoje arterije malog kalibra s potpunom obliteracijom lumena.

Osobitost ovog kliničkog slučaja je da, na žalost, primarna dekompresija i plastika kraniovertebralnog čvora nisu bili uspješni, stanje pacijenta pogoršalo se kao rezultat progresivnog spuštanja cerebilarnih tonzila i pritiska na produženu moždinu i leđnu moždinu, što je zahtijevalo drugu operaciju s mikrokirurškim uklanjanjem cerebelarnih tonzila. S obzirom da je primarna plastika izrađena od umjetne zamjene, odlučeno je ponovljenu plastiku izvesti radi veće pouzdanosti vlastitom tkaninom..

Tijek postoperativnog razdoblja je gladak, bez komplikacija. Pacijent je otpušten s odjela u zadovoljavajućem stanju 12. dana, uz djelomičnu regresiju neuroloških simptoma pod nadzorom neurologa..

Pacijent P., 42 godine, stanovnik Krasnodarskog kraja.

KLINIČKA DIJAGNOZA: Arnold-Chiari I anomalija tipa. Progresivna kaudalna distopija hipertrofiranih cerebelarnih tonzila sa kompresijom cisterne magne, donjih dijelova IV komore, produljene medule i leđne moždine. Sekundarna sringomijelija. Umjereno izražen bulbarni sindrom. Vestibulo-ataksični sindrom.

Značajke tijeka bolesti.

Primljena je u NHO RCH FGBUZ YUOMTs FMBA RF s pritužbama na glavobolju, vrtoglavicu, nesigurnost u hodu, periodičnu mučninu i povraćanje, osjećaj knedle u grlu, povremeno gušenje u mirovanju i uzimanje tekuće hrane.
Anamneza: Nekoliko godina smatra se pacijentom, koji se povremeno liječi od cervikalne osteohondroze. Posljednjih mjeseci primijetila je porast glavobolje, opću slabost, pojavu nesigurnosti u hodu, osjećaj knedle u grlu, povremeno gušenje u mirovanju, savijanje glave i uzimanje tekuće hrane. MRI mozga i vratne kralježnice otkrio je znakove Arnold-Chiari sindroma s prolapsom cerebelarnih tonzila i razvojem sekundarne sringomijelije. Hospitaliziran na Odjelu za neurokirurgiju RCH FGU YuOMC FMBA iz Rusije na kirurško liječenje.

Neurološki status na prijemu: opće stanje je zadovoljavajuće, svijest je čista. Izraženi cerebralni sindrom u obliku cefalalgije, uglavnom lokalizacija okcipita, vrtoglavica, periodična mučnina i povraćanje. Zjenice D = S, kretanje oka ne pati. FMN - označena pareza nepčanog zastora s lijeve strane. Sindrom blage bulbarije. Pojačani su tetivni refleksi i tonus udova D = S. Motorička disfunkcija idealno slaba u rukama, više zdesna, senzorni poremećaji u obliku "polu jakne". Umjereni vodoravni nistagmus. Teška nestabilnost i odstupanje u položaju Romberg, više lijevo, PNP s namjerom s obje strane, više lijevo. Nema disfunkcije zdjeličnih organa. Nema vegetativno-trofičkih poremećaja. Nema meningealnih znakova. U trenutku pregleda nije bilo napadaja.

MRI pacijentovog kraniovertebralnog spoja i gornje vratne kralježnice prije operacije:

Na neurokirurškom odjelu RCH FGBUZ YOOMC FMBA RF pacijent je operiran:
1) Izrezivanje fascije late desne natkoljenice kao autograft.
2) Medijan subokcipitalne kraniotomije, produžena dekompresija stražnje lubanjske jame i kraniovertebralnog spoja s resekcijom stražnjeg luka atlasa i arkotomijom luka osi, meningoarahnoliza cisterne magne, mikrokirurška subpialna resekcija hipertrofilirane tonzile cerebralne tonzile cerebralne tonzile cerebralne tonzile cerebralne tonzile cerebralne tonzile cerebralne tonzile cerebralne tonzile cerebralne tonzile cerebralne tonzile cerebralne tonzile cerebralne tonzile fascikle cerebralne maramice cerebralne maramice autocesta, cerebralne maramice, autoplastične tonzile, cerebralne maramice, cerebralne maramice, autocesta, cerebralne maramice..

Upravlja: voditelj Zavoda za neurokirurgiju, neurokirurg, dr. Med. K.G. Airapetov.

Tijek postoperativnog razdoblja je gladak, bez komplikacija. Pacijent je otpušten s odjela u zadovoljavajućem stanju 12. dana nakon operacije, uz značajno poboljšanje pod nadzorom neurologa.

MRI praćenje kraniovertebralnog čvora i gornje vratne kralježnice u ovog bolesnika 8 mjeseci nakon operacije (dolazi do širenja cerebralne cisterne i smanjenja ciste siringomijelitisa gornje vratne kralježnične moždine):

Stanje pacijenta nakon pregleda 8 mjeseci nakon operacije je zadovoljavajuće, pacijent je ponovno hospitaliziran na tečaj neurorehabilitacije.

Dakle, mikroneurokirurške operacije za Arnold-Chiarijevu malformaciju s izraženom kliničkom slikom apsolutno su opravdane i prilično učinkovite..
Treba imati na umu da kirurško liječenje nije uvijek potrebno prilikom otkrivanja znakova Arnold-Chiarijeve malformacije prema MRI podacima. U svakom slučaju, u prisutnosti takvog zaključka i uspostavljanja takve dijagnoze, uvijek biste trebali potražiti savjet od neurokirurga!

Intracerebralni tumori mozga (provodi se mikrokirurško uklanjanje intracerebralnih glijalnih i metastatskih tumora bilo koje lokalizacije, uključujući srednju dubinu, hijazmatično-selarnu regiju, moždano stablo, tumore lokalizacije paraztema i funkcionalno značajna područja mozga)

  • EKSTRACERRALNI INTRACERRALNI TUMORI (izvodi se mikrokirurško uklanjanje ekstracerebralnih tumora, uglavnom meningeoma i neuroma, bilo koje lokalizacije, uključujući tumore baze prednje, srednje i stražnje lubanjske jame koja zahvaća kranijalne živce i žile baze lubanje)
  • TUMORI KOSTIJU VRIJEDNOSTI I OSNOVE LUBANJE (izvodi se mikrokirurško uklanjanje tumora kostiju forniksa i baze lubanje, uključujući one koji izrastaju u paranazalne sinuse, uz istodobnu rekonstrukciju defekta forniksa i baze lubanje pomoću auto- i alotransplantata)
  • TUMORI kralježnične moždine i kralježnice (mikrokirurško uklanjanje intramedularnih i ekstramedularnih tumora leđne moždine, ekstraduralni tumori kralježnične moždine, uključujući one s paravertebralnim širenjem, tumori križnice i trtične kosti, uključujući one s intrapelvičnim širenjem, uklanjanje tumora kičmenog stuba)
  • PATOLOGIJA VASKULARNOG MOZGA (provodi se mikrokirurško uklanjanje arteriovenskih malformacija i moždanih šupljina, uključujući one smještene u funkcionalno značajnim područjima mozga)
  • HERNIACIJE VRHNE I LUMBALNE KRALJEŽNICE (provodi se mikrokirurško uklanjanje hernija diskova na cervikalnoj i lumbalnoj razini iz minimalnog pristupa; mikrokirurško uklanjanje ponovljene hernije diska, cicatricial adhesive epiduritis)
  • STENOZE KRALJEŽNICE (mikrodekompresije se rade za kralježničnu stenozu na cervikalnoj i lumbalnoj razini, laminoplastika na cervikalnoj razini kao „otvorena vrata“)
  • HIDROCEFALIJA I PATOLOGIJA SUSTAVA CIRKULACIJE FLORA (kod odraslih se izvode sve vrste operacija ranžiranja uz individualni odabir manevarskih sustava: ventrikuloperitonealno ranžiranje, lumboperitonealno ranžiranje, Torkildsenova operacija, mijelosubarahnoidno ranžiranje)
  • ANOMALIJA ARNOLD-KIARI (mikrokirurška dekompresija i rekonstrukcija stražnje lubanjske jame, plastika kraniovertebralnog čvora, po potrebi - subpialna mikrokirurška resekcija cerebelarnih tonzila)
  • SIRINGOMELIJA (provodi se mikrokirurška evakuacija cista kralježnične moždine s mijelo-subarahnoidnim ranžiranjem)
  • Neuralgija trigeminalnog živca i grč hemifacija (provodi se mikrovaskularna dekompresija korijena trigeminalnog i facijalnog živca)
  • DEGENERATIVNE SPONDILOLISTE I NESTABILNOST KRALJEŽNICE (dekompresivno-stabilizirajuće i vertebralno-korektivne operacije izvode se za kralježničnu stenozu, spondilolistezu, popraćenu nestabilnošću kralježnice)
  • MANJAKI KOSTIJU VRIJEDNOSTI I OSNOVE LUBANJE (jednostavna i složena rekonstrukcija defekata kostiju forniksa i baze lubanje nakon ozljeda, dekompresijske operacije kombiniranom plastikom uz upotrebu auto- i alotransplantata)
  • POST-TRAUMATSKI I POSTOPERATIVNI BAZALNI likvor (operacije se obavljaju radi uklanjanja likoreje uzrokovane posttraumatskim ili postoperativnim oštećenjima baze lubanje pomoću auto- i alotransplantata, produljena vanjska intradermalna lumbalna drenaža).
  • Od 2014. godine odjel radi u skladu sa saveznim sustavom kvota (visokotehnološka medicinska skrb).

    Neurokirurški odjel RCH FGBUZ UOMC FMBA Rusije ne pruža neurokiruršku skrb za djecu.

    Naš odjel stvorio je sve potrebne uvjete za ugodan boravak, točnu dijagnozu i kvalitetan tretman.!