Arnold-Chiarijeva anomalija (sindrom) je patologija kod koje se dio mozga smješten u stražnjoj jami lubanje spušta prema dolje i prodire u foramen magnum.
Arnold Chiari anomalija je nekoliko vrsta, od kojih se svaka manifestira na malo drugačije načine. Simptomi uključuju bol u zatiljku i vratu, vrtoglavicu, nekontrolirane pokrete oka (nistagmus), gubitak sluha itd..
opće karakteristike
Chiari-jev sindrom i danas nije dobro razumljiv. To je urođena greška u razvoju romboidnog mozga, odnosno razlika u veličini stražnje lubanjske jame i njezinih organa. To podrazumijeva neodoljivo spuštanje samog moždanog debla i cerebelarnih tonzila u okcipitalni otvor, gdje se stisnu.
Po prvi put su simptome anomalije Arnolda Chiarija britanski stručnjaci opisali 1986. Trenutno je prevalencija oko 5% na svakih 100 tisuća ljudi. Učestalost pojave određenih vrsta bolesti nije utvrđena: nedostatak takvih podataka povezan je s različitim pristupima stručnjaka njezinoj klasifikaciji..
Glavna posljedica anomalije je nepovratan i nagli porast intrakranijalnog tlaka, koji može biti uzrokovan upalnim procesima i tumorima unutar lubanje, kapljicom mozga.
Na spoju baze lubanje i kralježnice nalazi se veliki foramen magnum gdje se moždano stablo spaja s leđnom moždinom. Nešto je viša stražnja jama lubanje u kojoj se nalaze mali mozak, most i duguljasta moždina.
Kad se neki organi stražnje lubanjske jame pomaknu prema lumenu velikog foramena, oni govore o nedostatku. Popraćeno je štipanjem tkiva produljene moždine i djelomično leđne moždine, ometanjem izljeva cerebrospinalne tekućine - cerebrospinalne tekućine, što dovodi do razvoja kapi (hidrocefalusa).
Zajedno s platibazijom - pretjerano ravnom bazom lubanje - i asimilacijom atlasa, Chiari sindrom je prirođena mana u razvoju kraniovertebralne zone.
Chiari malformacije mogu se naći u novorođene bebe ili odrasle osobe. U potonjem slučaju otkriva se slučajno, tijekom pregleda na drugu bolest.
Arnold-Chiarijeva anomalija
Anomalija Arnolda Chiarija razvojni je poremećaj koji se sastoji u nesrazmjernoj veličini lubanjske jame i strukturnih elemenata mozga koji se nalaze u njoj. U tom se slučaju cerebelarni tonzili spuštaju ispod anatomske razine i mogu biti oštećeni.
Simptomi malformacije Arnolda Chiarija očituju se u obliku čestih vrtoglavica, a ponekad završavaju cerebralnim moždanim udarom. Znakovi anomalije mogu dugo vremena biti odsutni, a zatim se oštro izjasniti, na primjer, nakon virusne infekcije, udarca glavom ili drugih provocirajućih čimbenika. A to se može dogoditi u bilo kojoj životnoj fazi..
Opis bolesti
Suština patologije svodi se na netočnu lokalizaciju produljene moždine i malog mozga, uslijed čega se pojavljuju kraniospinalni sindromi, koje liječnici često smatraju atipičnom varijantom siringomijelije, multiple skleroze i tumora kralježnice. U većine bolesnika razvojna se anomalija rombencefalona kombinira s drugim poremećajima u leđnoj moždini - cistama koje izazivaju brzo uništavanje kralježničnih struktura.
Bolest je dobila ime po patologu Arnoldu Juliusu (Njemačka), koji je opisao abnormalnu abnormalnost krajem 18. stoljeća, i austrijskom liječniku Hansu Chiariju, koji je istodobno proučavao bolest. Prevalencija poremećaja kreće se od 3 do 8 slučajeva na 100 000 ljudi. Uglavnom postoji anomalija Arnolda Chiarija od 1 i 2 stupnja, a odrasli s anomalijama tipa 3 i 4 ne žive dugo.
Arnold Chiarijeva anomalija tip 1 sastoji se u spuštanju elemenata stražnje lubanjske jame u spinalni kanal. Bolest Chiari tipa 2 karakterizira promjena mjesta produljene moždine i četvrte klijetke, a često je prisutna i vodena kap. Mnogo rjeđi je treći stupanj patologije, koji karakterizira izraženo pomicanje svih elemenata lubanjske jame. Četvrti tip je cerebelarna displazija bez njenog pomicanja prema dolje.
Uzroci bolesti
Prema brojnim autorima, Chiarijeva bolest je nerazvijenost malog mozga, kombinirana s različitim abnormalnostima u dijelovima mozga. Arnold Chiari malformacija 1. stupnja najčešći je oblik. Ovaj poremećaj je jednostrani ili obostrani silazak cerebelarnih tonzila u kralježnični kanal. To se može dogoditi zbog pomicanja produljene moždine prema dolje, često patologiju prate različita kršenja kraniovertebralne granice.
Kliničke manifestacije mogu se javiti samo u 3-4 tuceta života. Treba napomenuti da asimptomatski tijek ektopije cerebelarnih tonzila ne treba liječenje i često se slučajno pojavljuje na MRI. Do danas su etiologija bolesti, kao i patogeneza, slabo razumljivi. Određena uloga dodijeljena je genetskom faktoru.
Tri su karike u razvojnom mehanizmu:
- genetski određena kongenitalna osteoneuropatija;
- trauma stingray-a tijekom poroda;
- visoki pritisak cerebrospinalne tekućine na stijenke kičmenog kanala.
Manifestacije
Prema učestalosti pojavljivanja razlikuju se sljedeći simptomi:
- glavobolje - u trećine bolesnika;
- bolovi u udovima - 11%;
- slabost u rukama i nogama (u jednom ili dva udova) - više od polovice bolesnika;
- osjećaj utrnulosti u udu - polovica pacijenata;
- smanjenje ili gubitak temperature i osjetljivosti na bol - 40%;
- nesigurnost hoda - 40%;
- nehotične vibracije oka - trećina pacijenata;
- dvostruki vid - 13%;
- poremećaji gutanja - 8%;
- povraćanje - u 5%;
- izgovorni poremećaji - 4%;
- vrtoglavica, gluhoća, obamrlost u području lica - u 3% bolesnika;
- stanja sinkope (nesvjestice) - 2%.
Chiari malformacija drugog stupnja (dijagnosticirana u djece) kombinira iščašenje malog mozga, trupa i četvrte klijetke. Inherentna značajka je prisutnost meningomijelokele u lumbalnoj regiji (kila kičmenog kanala s izbočenjem leđne moždine). Neurološki se simptomi razvijaju u pozadini abnormalne strukture okcipitalne kosti i vratne kralježnice. U svim slučajevima prisutan je hidrocefalus, često suženje cerebralnog akvedukta. Neurološki se znakovi pojavljuju od rođenja.
Operacija za meningomijelokelu provodi se u prvim danima nakon rođenja. Naknadno kirurško povećanje stražnje jame omogućuje dobre rezultate. Mnogi pacijenti trebaju obilaznicu, posebno za Silvijsku stenozu vodovoda. S anomalijom trećeg stupnja, kranijalna kila na dnu zatiljka ili u gornjem dijelu vrata maternice kombinira se s razvojnim poremećajima moždanog debla, lubanjske baze i gornjih kralješaka vrata. Obrazovanje zahvaća mali mozak i u 50% slučajeva - zatiljni režanj.
Ova je patologija vrlo rijetka, ima lošu prognozu i dramatično skraćuje očekivano trajanje života čak i nakon operacije. Koliko će osoba živjeti nakon pravovremene intervencije, nemoguće je sa sigurnošću reći, ali, najvjerojatnije, ne zadugo, budući da se ova patologija smatra nespojivom sa životom. Četvrti stupanj bolesti zasebna je hipoplazija malog mozga i danas ne pripada kompleksima simptoma Arnold-Chiari..
Kliničke manifestacije kod prvog tipa polako, tijekom nekoliko godina, popraćene su uključivanjem u proces gornjeg dijela vratne kralježnice i distalne duguljaste moždine s poremećajem malog mozga i kaudalne skupine kranijalnih živaca. Tako se kod osoba s Arnold-Chiari-jevom anomalijom razlikuju tri neurološka sindroma:
- Bulbar sindrom popraćen je disfunkcijom trigeminalnog, facijalnog, vestibularnog pužnog, hipoglosnog i vagalnog živca. Istodobno se javljaju smetnje u gutanju i govoru, spontano udaranje nistagmusa, vrtoglavica, poremećaji disanja, pareza mekog nepca s jedne strane, promuklost, ataksija, diskoordinacija pokreta, nepotpuna paraliza donjih ekstremiteta.
- Syringomyelitis sindrom očituje se atrofijom mišića jezika, oštećenim gutanjem, nedostatkom osjetljivosti na području lica, promuklošću, nistagmusom, slabošću u rukama i nogama, spastičnim povećanjem tonusa mišića itd..
- Piramidalni sindrom karakterizira lagana spastična pareza svih ekstremiteta s hipotonijom ruku i nogu. Povećani su tetivni refleksi u ekstremitetima, trbušni refleksi se ne pokreću niti smanjuju.
Bolovi u zatiljku i vratu mogu se pojačati kašljanjem, kihanjem. U rukama se smanjuje osjetljivost na temperaturu i bol, kao i snaga mišića. Često se javljaju nesvjestica, vrtoglavica, a vid se pogoršava kod pacijenata. Kod uznapredovalog oblika pojavljuju se apneja (kratkotrajno zaustavljanje disanja), brzi nekontrolirani pokreti očiju, pogoršanje ždrijelnog refleksa.
Zanimljiv klinički znak kod takvih ljudi je izazivanje simptoma (sinkopa, parestezija, bol, itd.) Naprezanjem, smijanjem, kašljanjem, slomom Valsalve (pojačani izdah zatvorenih nosa i usta). S porastom fokalnih simptoma (matični, cerebelarni, kralježnični) i hidrocefalusa, postavlja se pitanje kirurškog širenja stražnje lubanjske jame (subokcipitalna dekompresija).
Dijagnostika
Dijagnoza anomalije tipa 1 nije popraćena ozljedom kralježnične moždine, a CT i MRI postavlja se uglavnom odraslima. Prema postmortalnom pregledu, Chiarijeva bolest drugog tipa otkriva se u većini slučajeva (96-100%) u djece s hernijom kičmenog kanala. Uz pomoć ultrazvuka moguće je utvrditi kršenja cirkulacije cerebrospinalne tekućine. Uobičajeno, likvor lako cirkulira u subarahnoidnom prostoru.
Bočna RTG i MRI slika lubanje pokazuje širenje kanala kičmenog stupa na razini C1 i C2. Na angiografiji karotidnih arterija opaža se savijanje amigdale cerebelarnom arterijom. RTG pokazuje takve popratne promjene u kraniovertebralnoj regiji kao što su nerazvijenost atlasa, odontoidni proces epistrofije i skraćivanje atlantooccipitalne udaljenosti.
Sa siringomijelijom, bočna rentgenska slika pokazuje nerazvijenost stražnjeg luka atlasa, nerazvijenost drugog vratnog kralješka, deformaciju foramen magnuma, hipoplaziju bočnih dijelova atlasa, širenje kralježničnog kanala na razini C1-C2. Uz to, treba obaviti MRI i invazivni rentgenski pregled.
Manifestacija simptoma bolesti u odraslih i starijih osoba često postaje razlog otkrivanja tumora stražnje lubanjske jame ili kraniospinalne regije. U nekim slučajevima ispravnoj dijagnozi pomažu vanjske manifestacije kod pacijenata: niska linija kose, skraćeni vrat itd., Kao i prisutnost kraniospinalnih znakova koštanih promjena na RTG, CT i MRI.
Danas je "zlatni standard" za dijagnosticiranje poremećaja MRI mozga i cervikotorakalne regije. Možda intrauterina ultrazvučna dijagnostika. Vjerojatni ECHO znakovi oštećenja uključuju unutarnju vodenu kap, limunoliku glavicu i mali mozak u obliku banane. Istodobno, neki stručnjaci ne smatraju takve manifestacije specifičnim..
Da bi se razjasnila dijagnoza, koriste se različite ravnine skeniranja, zbog čega je moguće pronaći nekoliko indikativnih simptoma bolesti u fetusu. Dobivanje slike tijekom trudnoće je dovoljno jednostavno. S obzirom na to, ultrazvuk ostaje jedna od glavnih opcija skeniranja za isključivanje fetalne patologije u drugom i trećem tromjesečju..
Liječenje
Uz asimptomatski tijek indicirano je stalno promatranje redovitim ultrazvukom i radiografskim pregledom. Ako je jedini znak anomalije manja bol, pacijentu se propisuje konzervativno liječenje. Uključuje razne mogućnosti korištenja nesteroidnih protuupalnih lijekova i mišićnih relaksansa. Najčešći NSAID uključuju Ibuprofen i Diklofenak.
Ne možete si sami prepisati anestetičke lijekove, jer imaju brojne kontraindikacije (na primjer, čir na želucu). Ako postoji bilo kakva kontraindikacija, liječnik će odabrati alternativnu mogućnost liječenja. Povremeno se propisuje terapija dehidracije. Ako u roku od dva do tri mjeseca nema učinka od takvog liječenja, izvodi se operacija (širenje okcipitalnog otvora, uklanjanje luka kralježaka itd.). U ovom je slučaju potreban strogo individualan pristup kako bi se izbjegle nepotrebne intervencije i kašnjenja u operaciji..
U nekih je bolesnika konačna dijagnoza kirurška revizija. Svrha intervencije je eliminirati kompresiju živčanih struktura i normalizirati dinamiku likvora. Ovaj tretman rezultira značajnim poboljšanjem kod dva do tri pacijenta. Širenje lubanjske jame pridonosi nestanku glavobolje, obnavljanju dodira i pokretljivosti.
Povoljan prognostički znak je mjesto malog mozga iznad C1 kralješka i prisutnost samo cerebelarnih simptoma. Recidivi se mogu javiti u roku od tri godine nakon intervencije. Prema odluci medicinsko-socijalne komisije, takvim se pacijentima dodjeljuje invalidnost.
Arnold Chiari sindrom
Opće informacije
Arnold-Chiari sindrom je malformacija malog mozga, dijela mozga koji je odgovoran za koordinaciju, mišićni tonus i ravnotežu. Patologiji je dodijeljen kod prema ICD-10 Q07.0 i predstavlja spuštanje cerebelarnih tonzila do razine prvog, a ponekad i drugog vratnog kralješka (ispod Chamberlainove linije) i blokira normalan protok cerebrospinalne tekućine.
Bolest se najčešće kombinira s mikrogirijom, kompresijom stražnjeg dijela mozga, stenozom akvedukta mozga, bazilarnim dojmom, invagustvacijom, nerazvijenošću četvorke i drugim malformacijama živčanog sustava. Sindrom se najčešće javlja kod osoba u dobi od 12 do 71 godine i ne prelazi 000,9%.
Lokalizacija i struktura malog mozga
Patogeneza
Patofiziologija se obično temelji na neskladu između veličina stražnje lubanjske jame i struktura živčanog sustava prisutnih u njoj, kao i:
- razvoj anomalija tijela cervikalnih kralješaka, uključujući njihovo cijepanje najčešće prvog (ovaj razvojni mehanizam javlja se u 5% slučajeva), asimilacija atlasa - fuzija vratnog kralješka s okcipitalnom kosti;
- pomicanje struktura malog mozga tijekom razdoblja brzog rasta mozga s polako rastućim kostima lubanje;
- hidrocefalus - prekomjerno nakupljanje cerebrospinalne tekućine;
- siringomijelija je abnormalan razvoj šupljina na leđnoj moždini;
- mijelomeningokela - urođena greška u razvoju neuralne cijevi;
- razne urođene bolesti, uključujući platibaziju, Dandy-Walkerovu anomaliju.
Klasifikacija
Arnold-Chiari sindrom je četiri vrste, ovisno o kliničkoj slici i stupnju razvoja anatomskih anomalija.
Arnold Chiari malformacija tip 1 klasična je varijanta cerebralne malformacije
Arnold-Chiarijev sindrom tip 1 očituje se u obliku prodora cerebelarnih tonzila u šupljinu kralježničnog kanala, uzrokujući hidromijeliju i spuštanje struktura stražnje jame ispod magnetskog foramena za 3-5 mm ili više, a nema drugih malformacija živčanog sustava. Prosječno očekivano trajanje života obično ne prelazi 25-40 godina.
Defekt malog mozga tip 2
Riječ je o spuštanju u šupljinu kralježničnog kanala različitih struktura malog mozga i tkiva trupa, dok se ova neurovertebralna malformacija kombinira s mijelomeningokelom (urođena kila kralježnice) i hidrocefalusom. Manifestacija se događa gotovo odmah nakon rođenja.
Arnold Chiari malformacija tip 3
Malformaciju karakterizira prisutnost okcipitalne encefalokele i razni znakovi anomalije drugog tipa. Obično nije kompatibilan sa životom.
Četvrta vrsta Arnold-Chiarijevog sindroma
U osnovi, ovo je aplazija ili hipoplazija svih ili pojedinih struktura malog mozga, odnosno može biti totalna i subtotalna. Prva je opcija prilično rijetka i kombinira se s drugim teškim anomalijama i bolestima živčanog sustava, uključujući anencefaliju, ameliju. S subtotalnom agenezom uočavaju se malformacije drugih dijelova mozga, na primjer, ageneza ponsa, odsutnost četvrte komore itd..
Hipoplazija malog mozga javlja se u obliku smanjenja cijelog malog mozga ili pokriva pojedine dijelove, zadržavajući pritom normalne strukture bez gubitka funkcije. Postoji jednostrana i dvostrana, lobarna, lobularna i intrakortikalna hipoplazija. Promjene u konfiguraciji slojeva malog mozga obično se prikazuju u obliku allogyria, polygyria ili agiria.
Uz to, neki autori razlikuju dvije dodatne vrste:
- tip "0" - bolest ima sličnu kliničku sliku sa sindromom Arnolda Chiarija, ali bez anatomskih promjena u prolapsu tonzila ili hipoplaziji malog mozga;
- tip "1,5" - u bolesnika se otkriva prolaps ne samo cerebelarnih tonzila u okcipitalni otvor, već i moždanog debla.
Razlozi
Pored uloge nasljednih i genetskih čimbenika, postoji nekoliko teorija o cerebralnim malformacijama. Tradicionalna teorija kaže da je spuštanje tonzila uzrokovano napetošću na moždini kralježnične moždine koja je rezultat napetosti filum terminale tijekom razvoja određene malformacije. Chiari 1 bolest postaje izuzetak, jer je jedino kršenje u ovom slučaju prolaps krajnika i to može biti potaknuto:
- hidrodinamički fenomeni - kršenje cirkulacije cerebrospinalnih tekućina;
- kraniocerebralna i porođajna trauma;
- malformacija - mala veličina i ograničenje okcipitalnog foramena može dovesti do spuštanja tonzila u lumen kralježničkog kanala;
- abnormalno rastegnuti ligament - takozvani krajnji konac (prema teoriji dr. M.B. Royo Salvador - Filum System).
Uz to, znanstvenici identificiraju niz čimbenika koji mogu povećati rizik od razvoja Arnold-Chiarijeve malformacije prvog tipa:
- genetska predispozicija - prisutnost patologije kod roditelja i udaljenijih predaka, iako kromosomske abnormalnosti još nisu utvrđene;
- ozljede, posebno padovi, mogu prouzročiti kompresiju i povećanu napetost na filum terminale te dovesti do prolapsa cerebelarnih tonzila;
- nepravilno ponašanje i loše navike žene tijekom razdoblja rađanja djeteta - zlostavljanje i kaotični lijekovi, pušenje, pijenje alkohola, kao i prošle virusne bolesti.
Simptomi
Simptomi za različite vrste sindroma Arnolda Chiarija mogu se značajno razlikovati - sve ovisi o stupnju napetosti i kompresije živčanih struktura okcipitalne regije, ali najčešće pacijenti imaju:
- glavobolja;
- progresivno povećanje veličine opsega glave;
- povremeni bolovi u raznim dijelovima kralježnice;
- pareza i bol u raznim područjima udova;
- oštećenje vida i osjetljivost, uključujući disesteziju i paresteziju;
- zujanje u ušima;
- paraliza facijalnog, okulomotornog živca;
- drhtaj;
- napadi vrtoglavice;
- nesanica;
- povraćanje;
- nesvjestica;
- nistagmus;
- apneja;
- poremećaj sfinktera, mišića jezika, ždrijela, utrnulost i razne manifestacije mišićne slabosti;
- poremećaji gutanja (disfagija);
- oštećenje pamćenja;
- nedosljednost pokreta (ataksija) i, kao rezultat toga, neugodan hod, a kršenja su najizraženija u fazi formiranja;
- skolioza;
- poteškoće u održavanju položaja tijela i ravnoteže, kao i koordinacije;
- Poteškoće u izražavanju misli i pronalaženju riječi.
Manifestacije Arnold-Chiarijevog sindroma su kronične, imaju tendenciju povećanja intenziteta, što svaki put značajno pogoršava stanje pacijenta i ograničava njegov uobičajeni način života.
Najopasnije je što Arnold-Chiarijeva anomalija može dovesti do nagle smrti, jer su kralježnični centri odgovorni za kardio-respiratorne funkcije, a pritisak na njih cerebelarnih tonzila može izazvati zastoj disanja - apneju, što će uzrokovati smrt.
Simptomi uzrokovani malformacijom Arnolda Chiarija 1. stupnja
Patologija 1. stupnja obično se slučajno otkrije tijekom MRI snimanja, jer pacijenti, osim epizoda apneje i nesvjestice, mogu doživjeti samo:
- bolovi u cerviko-okcipitalnoj regiji;
- smanjena osjetljivost.
Analize i dijagnostika
Kod prvih znakova potrebno je proći neurološki pregled i procijeniti težinu kliničkih i funkcionalnih poremećaja. Da bi se potvrdila dijagnoza, najčešće se koriste:
- tehnike neuroimaginga, najpoželjnije MRI;
- elektroencefalografija;
- RTG lubanje;
- mijelografija koja vam omogućuje prepoznavanje nedostataka u gornjoj vratnoj kralježničnoj moždini, moždanoj stabljici, kao i lokalizacija malog mozga ispod Chamberlainove linije u foramen magnum.
Rezultati MRI za malformacije Arnolda Chiarija sa siringomijelnom cistom i normalnim
Liječenje
Taktika liječenja raznih vrsta cerebralnih malformacija Arnold-Chiarija obično je konzervativna ili ih neurohirurg osmisli, a predstavlja dekompresiju, nametanje šanta (s jakim hidrocefalusom) ili kraniotomiju okcipitalnog foramena..
Međutim, zahvaljujući doktorskoj disertaciji Dr. Royo Salvador razvio je inovativnu etiološku tehniku liječenja - sustav Filum, čiji je cilj eliminirati uzrok bolesti i mehanizam patološke napetosti kirurškom minimalno invazivnom disekcijom terminala filuma. Prednost tehnike je sposobnost zaustavljanja bolesti Arnolda Chiarija uz minimalne rizike (smrtnost - 0%), glavna stvar je identificirati malformaciju i provesti operaciju što je ranije moguće. Obično traje ne više od 45 minuta i omogućuje postizanje simptomatskog poboljšanja stanja, au nekim slučajevima čak i podizanje cerebelarnih tonzila. Unatoč kratkom razdoblju oporavka, tehnika ima nekoliko nedostataka:
- nakon operacije ostaje mali šav;
- može postojati subjektivni osjećaj smanjene snage udova;
- poboljšanje cerebralne cirkulacije u ranom postoperativnom razdoblju može uzrokovati promjene raspoloženja.
Ali to su manje neugodnosti u usporedbi s nedostacima okcipitalne kraniotomije, koja:
- mortalitet 1-12%;
- uzrok bolesti nije eliminiran, stoga poboljšanja traju kratko vrijeme;
- posljedice kirurgije mogu biti vrlo ozbiljne i nepredvidive, uključujući cerebralni edem, daljnje prolapsanje cerebelarnih tonzila, pogoršanje neuroloških simptoma, hemodinamske smetnje, hidrocefalus, pneumoencefalus, intracerebralna krvarenja, tetrapareza, neurološki deficiti itd..
Arnold-Chiari Anomalija I
Arnold-Chiari I anomalija - spuštanje cerebelarnih tonzila u foramen magnum sa kompresijom produljene moždine. Može se kombinirati sa siringomijelijom, bazilarnim dojmom ili invagustiranjem, asimilacijom atlasa. Simptomi koreliraju sa stupnjem opadanja. Metoda izbora u dijagnozi je magnetska rezonancija (MRI). Kirurško liječenje, laminektomija (uklanjanje lukova gornjih vratnih kralješaka) s dekompresivnom kranijektomijom stražnje lubanjske jame i plast dura mater, koristi se samo ako pacijent ima neurološki deficit bez učinka konzervativne terapije 2-3 mjeseca.
dr. Henry Knipe i dr. Frank Gaillard i sur.
Epidemiologija
Arnold-Chiari I anomalija češća je u žena [2].
Klinička slika
Za razliku od malformacija Chiari II, III i IV, malformacije Arnolda Chiarija I često su asimptomatske.
Vjerojatnost da postanu kliničke manifestacije proporcionalna je stupnju spuštanja tonzila. Svi bolesnici s prolapsom krajnika većim od 12 mm su simptomatski, dok je približno 30% prolapsa između 5 i 10 mm asimptomatsko [1].
Kompresija moždanog debla (medulla oblongata) može uzrokovati siringomijeliju s odgovarajućim simptomima i kliničkom slikom (okcipitalna bol, poremećaj gutanja, ataksija) različite težine, simptomi ozljede kralježnične moždine itd..
Prateće bolesti
Siringomijelija vratne kralježnice javlja se u
35% (varira od 20 do 56%), hidrocefalus u 30% [1,3] slučajeva, u oba slučaja smatra se da se te promjene razvijaju kao rezultat poremećene dinamike likvora, središnjeg kanala i oko leđne moždine.
U
35% (23-45%) otkrilo je skeletne anomalije [1, 3]:
- platybasia / bazilarni dojam
- atlanto-okcipitalna asimilacija
- Sprengelova deformacija
- Klippel-Feil sindrom
Patologija
Anomalija Arnolda Chiarija I karakterizira prolaps krajnika cerebelarnog mozga kroz foramen magnum, uglavnom kao rezultat razlike između veličine malog mozga i stražnje jame. Anomaliju Arnolda Chiarija I treba razlikovati od ektopije krajnika, koja je asimptomatska i slučajni je nalaz u kojem krajnici strše kroz magnetski otvor ne više od 3-5 mm [1-2].
Značajke X-zraka
Patologija se otkriva mjerenjem maksimalne udaljenosti na kojoj krajnici strše ispod ravnine foramen magnum (uvjetna linija između ophiona i baziona), vrijednosti korištene za dijagnozu razlikuju se od jednog autora do drugog [2]:
- iznad okcipitalnog otvora: normalno
- 6 mm: Arnold Chiari anomalija 1
Neki autori koriste jednostavniju gradaciju [1]:
- iznad okcipitalnog otvora: normalno
- 5 mm: Arnold Chiari anomalija 1
Položaj cerebelarnih tonzila mijenja se s godinama. U novorođenčadi se krajnici nalaze neposredno ispod magnetskog foramena i spuštaju se niže s rastom djeteta, dosežući najnižu točku u dobi od 5 do 15 godina. Kasnije se podižu na razinu foramen magnum [3]. Dakle, smanjenje tonzila za 5 mm kod djeteta najvjerojatnije će biti norma, a u odrasloj dobi te bi promjene trebale biti razmatrane sa sumnjom [3].
Suvremena volumetrijska snimanja s visokokvalitetnom sagitalnom reformacijom relativno dobro vizualiziraju magnum i krajnike, iako nedostatak kontrasta (u usporedbi s MRI) otežava preciznu procjenu. Češće se na aksijalne slike može sumnjati na patologiju, kada medula pokriva krajnike, a likvor je prisutan u malim količinama ili ga nema. Ovo se stanje naziva "preljev" okcipitalnog foramena.
MRI je metoda izbora. Sagitalne kriške najoptimalnije su za procjenu anomalije Arnolda Chiarija I. Aksijalne slike također daju sliku "pretrpanog" okcipitalnog otvora.
Liječenje i prognoza
Anomalije Arnolda Chiarija I mogu se podijeliti u tri faze (iako se ta podjela slabo koristi u svakodnevnoj praksi):
- asimptomatski
- kompresija moždanog debla
- siringomijelija
Kirurško liječenje koristi se samo ako pacijent ima neurološki deficit bez učinka konzervativne terapije tijekom 2-3 mjeseca. Sastoji se od laminektomije (uklanjanje lukova gornjih vratnih kralješaka) s dekompresivnom kranijektomijom stražnje lubanjske jame i plastične dure matere.
Povijest
Prvi put opisao 1891. Hans Chiari, austrijski patolog (1851.-1916.).
Arnold Chiari sindrom
opće informacije
Arnold-Chiari sindrom je skup znakova i simptoma uzrokovanih rijetkom malformacijom (odstupanje od normalnog razvoja, anomalija) stražnje jame; kod žrtava je ova struktura slabo razvijena, pa mali mozak izlazi (strši) iz svog prirodnog mjesta kroz okcipitalni otvor, smješten u dnu lubanje.
Postoje četiri različite vrste Arnold-Chiarijevog sindroma; značajka koja razlikuje jednu vrstu od druge je stupanj izbočenosti, dakle udio uključenog malog mozga. Tip I je najmanje težak (ponekad asimptomatski tijekom života), dok je tip IV najteži; međutim, već od druge vrste, kvaliteta života pacijenta je ugrožena.
Simptomi koji karakteriziraju malformacije Arnold-Chiarija su brojni i kreću se od glavobolje do mišićne slabosti i još mnogo toga..
Do danas ne postoje lijekovi koji mogu ukloniti malformacije malog mozga, ali postoje tretmani koji mogu djelomično ublažiti simptome.
Što je Arnold-Chiari sindrom?
Arnold-Chiari-jev sindrom ili Arnold-Chiari-jeva malformacija - strukturna promjena u malom mozgu, karakterizirana njegovim pomicanjem prema dolje, naime u smjeru kičmenog kanala i okcipitalnog foramena, bazalnih dijelova hemisfere malog mozga.
Jednostavnim riječima, ovo je cerebelarna kila, u kojoj dio malog mozga viri iz okcipitalnog otvora, prodirući u kralježnični kanal.
Arnold-Chiari sindrom ime je dobio po dvojici liječnika koji su ga prvi opisali, Arnoldu Juliusu i Hansu Chiariju.
Uzroci i čimbenici rizika
Istraživači vjeruju da je Arnold-Chiari sindrom možda nasljedan, jer je pronađen među članovima iste obitelji. Međutim, genetski uvjeti koji uzrokuju bolest (tj. Koji su i koliko gena uključeni) i vrsta prijenosa tek će se vidjeti..
Na temelju težine izbočine i trenutka u životu u kojem se javlja, bolest se može podijeliti u 4 različite vrste, identificirane s prva četiri rimska broja (I, II, III i IV).
Prva su dva češća i manje ozbiljna od drugog; Tip III i tip IV zapravo su vrlo rijetki i nespojivi sa životom..
- malformacija tipa I.
Prvi stupanj sindroma je asimptomatski (tj. Bez očitih simptoma), barem do kraja djetinjstva ili adolescencije.
Razlog njegove pojave leži u smanjenom lubanjskom prostoru: u takvim uvjetima dio malog mozga (naime amigdala (e) smještene na donjoj strani), zbog nedostatka prostora, prisiljen je prodrijeti u okcipitalni otvor i ući u kičmeni kanal.
Napomena: Neke odrasle osobe s sindromom Arnolda Chiarija tipa 1 dobro se nose i vode potpuno normalan život. To je zato što cerebelarna abnormalnost nije dovoljno ozbiljna da uzrokuje simptome ili abnormalnosti. Stoga vrlo često ti ispitanici ignoriraju svoje stanje ili o njemu uče sasvim slučajno..
- malformacija tipa II.
Arnold-Chiari malformacija tip 2 urođena je bolest prisutna od rođenja djeteta i uvijek simptomatična.
U usporedbi s stupnjem 1, karakterizira velika izbočina lubanjske jame u kojoj, osim cerebelarnih tonzila, viri i dio malog mozga (nazvan mali mozak) i venska žila..
Gotovo uvijek, malformacija Arnolda Chiarija tipa II povezana je s posebnim oblikom spina bifida nazvanim mijelomeningokela.
Među različitim posljedicama ove anomalije su: blokada protoka cerebrospinalne tekućine (cerebrospinalne tekućine) kroz foramen magnum (što dovodi do stanja zvanog hidrocefalus) i prekid živčanih signala.
U početku se izraz Arnold-Chiari odnosio samo na bolest tipa 2. Sada se obično koristi za sve oblike bolesti..
- malformacija tipa III.
Prisutan od rođenja, defekt tipa III uzrokuje ozbiljne neurološke probleme, toliko da je često nespojiv sa životom. U tim se slučajevima zapravo opaža izbočenje malog mozga i iz tog razloga se govori o okcipitalnoj encefalokeli..
Tipično, tip III karakteriziraju hidrocefalus i sringomijelija; potonje je posebno stanje koje karakterizira prisutnost jedne ili više cista u kralježničnom kanalu.
- malformacija tipa IV.
Arnold-Chiarijeva malformacija tip IV karakterizira nerazvijenost dijela malog mozga (nerazvijenost malog mozga).
Anomalija je urođena i apsolutno nespojiva sa životom.
Povezani poremećaji
Liječnici i znanstvenici primijetili su da su sljedeće bolesti česte među ljudima s Chiari malformacijama:
Epidemiologija
Točna učestalost malformacija nije poznata; to je zbog činjenice da neke čak i odrasle osobe s malformacijom tipa Arnold-Chiari tipa I nemaju simptome i čine se potpuno normalnima (dakle, bolest nije dijagnosticirana).
Nekoliko pouzdanih epidemioloških studija izvještava da:
- Tip I je simptomatičan u 1 od 100 djece;
- Tip II posebno je raširen u populacijama keltskog podrijetla;
- žene pate 3 puta češće od muškaraca.
Simptomi i komplikacije
4 vrste bolesti imaju različite simptome i znakove.
Ispod je tablica s točnim opisom simptoma koji karakteriziraju I, II i III vrste sindroma.
Za tip IV nemoguće je ući u trag simptomima, jer ovo stanje neizbježno i iznenada dovodi do smrtnosti ploda.
Malformacija tipa I | Malformacija II tip | Malformacija tipa III |
Kad pacijent ima stadij 1, simptomi su sljedeći:
| Arnold-Chiarijev sindrom tipa II karakteriziraju isti simptomi kao i tip I, s tom razlikom što su intenzivniji i uvijek prisutni. Osim toga, ako je popraćeno mijelomeningokelom (vidi dolje), stanje tipa II također uzrokuje:
| Osobe s malformacijama tipa III pate od ozbiljnih neuroloških problema (često nespojivih s normalnim životom), hidrocefalusa i siringomijelije. Potonje, karakterizirano stvaranjem jedne ili više cista unutar leđne moždine, mogu uzrokovati:
|
Spina bifida (mijelomeningokela).
Spina bifida je prirođena malformacija kralježnice, zbog koje moždane ovojnice, a ponekad i leđna moždina, izlaze sa svog mjesta (obično su ograničene na kralježake). Mijelomeningokela je najteži oblik spina bifida: u zahvaćenih osoba moždane ovojnice i leđna moždina strše iz kralježnične komore i čine vrećicu na razini leđa. Ova je torba, iako zaštićena slojem kože, osjetljiva na vanjske utjecaje i neprestano je u opasnosti od ozbiljnih, au nekim slučajevima čak i smrtonosnih infekcija..
Arnold-Chiari sindrom tipovi II, III i IV vide se već u prenatalnoj dobi (tj. Kada je pogođena beba još uvijek u maternici) na ultrazvuku.
Što se tiče tipa I, poželjno je posjetiti liječnika čim se pojave gore navedeni tipični simptomi. Također je važno podvrgnuti se pravodobnim pregledima, jer potonji mogu rezultirati drugim popratnim poremećajima..
Komplikacije
Komplikacije Arnold-Chiarijevog sindroma povezane su s pogoršanjem izbočenja malog mozga ili patološkim stanjima povezanim s tim, s hidrocefalusom, mijelomeningokelom, sringomijelijom itd..
Pogoršanje izbočenja (izbočenja) zbog povećanog pritiska lubanje na mali mozak, očito sugerira pogoršanje simptoma.
Dijagnostika
Dijagnostički testovi koji omogućuju utvrđivanje stupnja izbočenosti malog mozga kroz foramen magnum (čime se utvrđuje vrsta Arnold-Chiarijeve malformacije):
- Snimanje magnetske rezonancije (MRI). Zahvaljujući stvaranju magnetskih polja, omogućuje vam dobivanje detaljne slike malog mozga i kralježničkog kanala bez izlaganja pacijenta štetnom ionizirajućem zračenju.
- Skeniranja pomoću računalne tomografije (CT) daju jasne slike unutarnjih organa, uključujući mali mozak i leđnu moždinu. Tijekom izvođenja subjekt je izložen minimalnoj izloženosti štetnom ionizirajućem zračenju.
CT i MRI, kojima prethodi točan fizički pregled, ključni su za otkrivanje bilo koje patologije povezane s Arnold-Chiarijevim sindromom.
Stol. Kako i kada se dijagnosticira Arnold-Chiari malformacija?.
Vrsta malformacije | Kada i kako se može dijagnosticirati? |
Ja | U kasnom djetinjstvu ili kasnoj adolescenciji fizikalnim pregledom nakon kojeg slijede CT i / MRI. |
II | U prenatalnoj dobi ultrazvukom. Pri rođenju i ranom djetinjstvu, fizikalnim pregledima, računalnom tomografijom i / ili magnetskom rezonancom. |
III | U prenatalnoj dobi ultrazvukom. Nakon rođenja i ranog djetinjstva, fizikalnim pregledima, računalnom tomografijom i / ili magnetskom rezonancom. |
IV | U prenatalnoj dobi ultrazvukom. |
Liječenje
Arnold Chiari sindrom je neizlječiv. Međutim, postoje i farmakološke i kirurške metode terapije koje djelomično ublažavaju simptome bolesti..
- Terapija lijekovima.
Pacijenti s malformacijom Arnold-Chiari tipa I koji pate od glavobolje i bolova u vratu i / ili licu mogu uzimati lijekove protiv bolova.
Izbor najprikladnijih lijekova za određeni slučaj prepušten je liječniku koji dolazi.
- Operacija.
Cilj kirurškog liječenja je ublažiti pritisak koji vrši lubanja kako bi se spriječilo oštećenje malog mozga i leđne moždine.
Postoji nekoliko postupaka za postizanje ovog cilja, kao što su:
- Dekompresija stražnje jame, tijekom koje kirurg uklanja dio stražnjeg dijela okcipitalne kosti.
- Dekompresija leđne moždine laminektomijom (dekompresijska laminektomija). Tijekom njegova izvođenja kirurg uklanja pločicu drugog i trećeg vratnog kralješka. Lamina je kralješnični dio koji odvaja otvor kroz koji prolazi leđna moždina..
Napomena: Ponekad se istovremeno rade dekompresija stražnje jame i dekompresijska laminektomija. - Dekompresijski rez dura mater. Kad se prekide dura mater ili vanjska moždana ovojnica, prostor na raspolaganju malom mozgu se povećava, a pritisak da ga ošteti opada. Da bi prekrio i zaštitio pukotinu nastalu rezom, kirurg na nju zašije komad umjetnog tkiva (ili s drugog dijela tijela).
- Kirurška zaobilaznica (stvarajući dodatni put oko zahvaćenog područja). To je u osnovi sustav odvodnje koji se sastoji od fleksibilne cijevi koja vam omogućuje uklanjanje likvora u slučaju hidrocefalusa ili pražnjenje ciste u slučaju siringomijelije. Moguće je da će pacijenti s hidrocefalusom morati doživotno biti podvrgnuti kirurškom šantu..
- Komplikacije kirurgije.
Rizici povezani s operacijom različiti su. U stvari, izgled je moguć:
- krvarenje;
- oštećenje struktura mozga i / ili leđne moždine;
- zarazni meningitis;
- problemi s zacjeljivanjem rana;
- neobične nakupine tekućine oko malog mozga.
Imajte na umu da je svako oštećenje mozga ili leđne moždine koje se dogodi tijekom operacije nepopravljivo. Stoga će, prije nego što se pacijent podvrgne bilo kojoj vrsti intervencije, liječnik prepoznati sve rizike i komplikacije traženog postupka..
Prognoza
Arnold-Chiari sindrom tipa II, III i IV nikad nema pozitivne prognoze, jer osim što je neizlječiv, može prouzročiti ozbiljna neurološka oštećenja ili čak biti nespojiv sa životom.
Prognoza za bolesnike s tipom I često je nepoznata. Mnogi ljudi s ovim stanjem nemaju nikakvih simptoma, a nemoguće je predvidjeti hoće li se simptomi razviti u budućnosti. Drugi ljudi s malformacijama Arnold-Chiarija mogu osjetiti vrtoglavicu, mišićnu slabost, utrnulost, probleme s vidom, glavobolju ili probleme s ravnotežom i koordinacijom. Kod ovih ljudi nije uvijek moguće predvidjeti hoće li se simptomi s vremenom pogoršati..
Važno je da osobe s oštećenjem tipa 1 imaju redovite liječničke preglede kako bi ih liječnik mogao nadgledati ako se pojave novi simptomi..
Arnold Chiari anomalija
Stručnjaci shvaćaju anomaliju Arnolda Chiarija kao izražen poremećaj u strukturi i lokalizaciji pojedinih struktura mozga. Poremećaj je urođen. Međutim, njezini simptomi nisu uvijek uočljivi kod djeteta od prvih dana njegovog rođenja. Manifest se ponekad javlja već u odrasloj dobi. Neuropatolozi se bave dijagnozom i liječenjem patologije.
Razlozi
Postoji nekoliko glavnih verzija o tome zašto se pojavljuje cerebralna bolest Arnolda Chiarija. Svaka ima svoje pristaše. Dakle, ranije se anomalija pripisivala isključivo urođenim malformacijama. Međutim, praksa stručnjaka to je opovrgnula - kvar kod nekih pacijenata stečen je kao rezultat događaja u njihovom životu..
Intrauterino stvaranje defekta u moždanim strukturama uzrokovano je:
- zlouporaba alkohola od strane žene;
- nekontrolirano uzimanje lijekova, posebno u prvoj fazi trudnoće;
- zarazne i virusne bolesti koje prenosi buduća majka - na primjer, citomegalovirus, rubeola, vodene kozice.
Stečena Arnoldova anomalija u pravilu je rezultat neslaganja između veličine koštanih struktura lubanje u regiji stražnje lubanjske jame i područja mozga smještenih u njoj. Različite ozljede dovode do sličnog stanja - rođenje, put, kućanstvo.
U brojnim situacijama anomalija će biti posljedica hidrocefalusa - povećanja veličine mozga zbog prekomjerne proizvodnje ili neuspjeha u odljevu cerebrospinalne tekućine. To postupno dovodi do povećanja intrakranijalnog tlaka i daljnjeg pomicanja struktura prema okcipitalnom prstenu..
Klasifikacija
Tradicionalno, stručnjaci identificiraju nekoliko varijanti Arnoldovog sindroma - kriterij za klasifikaciju je i vrijeme nastanka bolesti i inačice njenog tijeka.
Dakle, s umjerenim pomakom u duguljastom segmentu mozga, kao i malom mozgu ispod uvjetne crte u blizini kranijalnog prstena urođene prirode, govorimo o anomaliji Arnolda Chiarija tipa 1. Obiteljska anamneza ukazuje da su rođaci već imali slučajeve sličnog neurološkog poremećaja. Defekt postaje dijagnostički nalaz kod odraslih - studije mozga provode se zbog drugih indikacija.
Dok značajno pomicanje nekoliko struktura odjednom - produljena moždina, kao i mali mozak, 4. klijetka, ispod okcipitalnog otvora, karakteriziraju Arnold Chiari sindrom tipa 2. Uzrokovana je urođenim i genetskim bolestima u djece ili teškim kraniocerebralnim ozljedama u odraslih, kao i neuroinfekcijama.
Arnoldove malformacije tipa 3 i 4 ozbiljni su poremećaji u razvoju moždanih struktura. Najčešće smrtno, jer fetus nije održiv.
Prema težini i prognozi oporavka, anomalija Arnolda Chiarija 1. stupnja smatra se povoljnom. Napokon, malformacije struktura mekog tkiva mozga nisu formirane, kliničke manifestacije su daleko od uvijek prisutne. Pravovremenim otkrivanjem i složenim liječenjem, defekt pomicanja može se brzo riješiti. Dok je u drugom i trećem stupnju ozbiljnosti anomalije često potrebno vidjeti razne malformacije živčanih struktura. Stoga nema govora o punopravnom neurološkom stanju osobe. Stručnjaci preporučuju restorativnu terapiju radi poboljšanja kvalitete života.
Simptomi
Mnogi ljudi čak ni ne sumnjaju da su već stvorili abnormalnost u smještaju malog i malog mozga - ni za što ih ne brine. Arnoldov sindrom za njih postaje neugodno iznenađenje za preventivni ili ciljani neurološki pregled koji je liječnik proveo zbog drugih indikacija. Neki znakovi - nagli porast intrakranijalnog tlaka ili trajne glavobolje pojavljuju se nakon traume, infekcije.
Sljedeći znakovi navode da sumnjate na malformacije Chiarija:
- bolovi u glavi, posebno u zatiljnoj regiji - često se ponavljaju, ne reagiraju dobro na lijekove;
- na pozadini cefalalgije pojavljuje se mučnina, čak i povraćanje, ali nakon toga nema izraženog olakšanja;
- primjetna napetost mišića u ramenom pojasu, vratu;
- kršenje govora - njegova nejasnoća, zbunjenost;
- promjene u motoričkim funkcijama - i fine motorike i hod, poremećaji ravnoteže;
- trajna vrtoglavica;
- buka u ušima;
- otežano gutanje;
- česte nesvjestice, gubitak svijesti;
- smanjen vid, ponekad i sluh.
Uz blagi stupanj malformacije Arnolda Chiarija, simptomi mogu nalikovati simptomima drugih neuroloških poremećaja. Međutim, kvalificirani stručnjak definitivno će propisati dodatne studije za diferencijalnu dijagnozu..
Uz umjereni tijek Chiarijevog sindroma - stvaranja šupljina i kralježničkih cista, postoje znakovi poremećaja osjetljivosti kože i rasipanja mišića, kao i poremećaji funkcije zdjelice, trbušni refleksi nestaju. Primjerice, već kad zatvara oči, osoba ne može reći u kojem položaju udova pada.
U novorođenčadi prisutnost Arnoldove bolesti ukazuje na jako bučno disanje, prekide u uzimanju mlijeka, hipertoničnost mišića gornjih ekstremiteta i poremećaje kretanja. Ishod poremećaja ovisit će o njegovoj težini..
Dijagnostika
Prije je Chiari malformaciju bilo teško dijagnosticirati - pregled neurologa i prikupljanje pritužbi nisu omogućavali postavljanje točne dijagnoze. Neizravno su na njezinu prisutnost ukazivali podaci iz elektroencefalografije - znakovi povišenog intrakranijalnog tlaka u cerebralnim hemisferama.
Ostale hardverske metode - RTG kostiju lubanje, računalna tomografija također su malo informacija. Oni će samo potvrditi nedostatke u gustim tkivima, ali neće objasniti razlog njihovog razvoja..
Točna dijagnoza malformacije Arnolda Chiarija postala je moguća zahvaljujući uvođenju magnetske rezonancije u praksu liječnika. Stručnjaci u istraživanju vide sve patološke promjene u strukturama mekih tkiva - razne nedostatke, njihovu lokalizaciju, koji dijelovi malog mozga prolabiraju, omjer veličine mozga u cjelini.
Cjelovita MRI slika Chiari malformacije omogućuje stručnjacima da otkriju uzrok nastanka - na primjer, tijekom intrauterinog razvoja ili zbog tumorskog procesa, ozbiljnosti bolesti i odaberu najbolju terapijsku opciju. U obzir se uzimaju rezultati laboratorijskih testova - krv, cerebrospinalna tekućina. U slučaju infekcije, liječnik će odabrati protuupalne lijekove.
Taktika liječenja
Izbor metode za suočavanje s manifestacijama sindroma Arnolda Chiarija izravno ovisi o težini anatomskog poremećaja. Na primjer, ako se mali i mali mozak nalaze neposredno ispod uvjetne granice norme, tada nije potrebna posebna intervencija. Terapija će biti simptomatska - lijekovi za poboljšanje moždane cirkulacije, antioksidanti, vitaminska terapija.
Dok kod umjerenog tijeka sindroma Arnolda Chiarija, liječenje mora nužno biti sveobuhvatno:
- lijekovi za dehidraciju;
- nesteroidni protuupalni lijekovi;
- analgetici;
- relaksanti mišića;
- vitamini;
- antioksidansi i antihipoksanti.
Ako postoje znakovi kompresije moždanih struktura, stručnjaci odlučuju je li potrebna operacija. Operacija je neophodna za korekciju dinamike likvora, povećanje veličine lubanjske jame, izrezivanje tumora ako se dijagnosticira.
Druga mogućnost kirurškog načina za poboljšanje situacije je zaobilazna operacija - stvaranje umjetnog preljeva cerebrospinalne tekućine iz lubanjske šupljine u donje dijelove tijela. To vam omogućuje da spriječite edem moždane supstance i izbjegnete smrt..
Prognoza
Sam po sebi, sindrom Arnolda Chiarija već prijeti zdravom razvoju i funkcioniranju mozga kod ljudi. Međutim, s povoljnim tijekom svoje 1 varijante - pravodobnom dijagnozom, ranijim početkom liječenja, prognoza je povoljna. Očekivano trajanje života nije puno kraće od očekivanja drugih ljudi.
U slučaju komplikacija - kompresije tkiva, depresije respiratornog / kardiovaskularnog centra - druge vrste bolesti, stručnjaci su vrlo oprezni u svojim predviđanjima. Dekompenzacija vitalnih funkcija može se dogoditi u bilo kojem trenutku - potrebne su mjere reanimacije i hitna kirurška intervencija.
Djeca s prirođenim Chiari malformacijama zaostaju za svojim vršnjacima fizički i intelektualno. Registrirani su s invaliditetom radi pružanja socijalne podrške.
Nije razvijena posebna prevencija Arnoldovih malformacija. Buduća majka mora se pridržavati pravila zdravog načina života - odreći se loših navika, više se odmoriti, pravodobno poduzeti sve preglede koje je propisao liječnik.