Glavni > Pritisak

Arnold-Chiarijeva anomalija

Arnold-Chiarijeva anomalija (sindrom) je patologija kod koje se dio mozga smješten u stražnjoj jami lubanje spušta prema dolje i prodire u foramen magnum.

Arnold Chiari anomalija je nekoliko vrsta, od kojih se svaka manifestira na malo drugačije načine. Simptomi uključuju bol u zatiljku i vratu, vrtoglavicu, nekontrolirane pokrete oka (nistagmus), gubitak sluha itd..

opće karakteristike

Chiari-jev sindrom i danas nije dobro razumljiv. To je urođena greška u razvoju romboidnog mozga, odnosno razlika u veličini stražnje lubanjske jame i njezinih organa. To podrazumijeva neodoljivo spuštanje samog moždanog debla i cerebelarnih tonzila u okcipitalni otvor, gdje se stisnu.

Po prvi put su simptome anomalije Arnolda Chiarija britanski stručnjaci opisali 1986. Trenutno je prevalencija oko 5% na svakih 100 tisuća ljudi. Učestalost pojave određenih vrsta bolesti nije utvrđena: nedostatak takvih podataka povezan je s različitim pristupima stručnjaka njezinoj klasifikaciji..

Glavna posljedica anomalije je nepovratan i nagli porast intrakranijalnog tlaka, koji može biti uzrokovan upalnim procesima i tumorima unutar lubanje, kapljicom mozga.

Na spoju baze lubanje i kralježnice nalazi se veliki foramen magnum gdje se moždano stablo spaja s leđnom moždinom. Nešto je viša stražnja jama lubanje u kojoj se nalaze mali mozak, most i duguljasta moždina.

Kad se neki organi stražnje lubanjske jame pomaknu prema lumenu velikog foramena, oni govore o nedostatku. Popraćeno je štipanjem tkiva produljene moždine i djelomično leđne moždine, ometanjem izljeva cerebrospinalne tekućine - cerebrospinalne tekućine, što dovodi do razvoja kapi (hidrocefalusa).

Zajedno s platibazijom - pretjerano ravnom bazom lubanje - i asimilacijom atlasa, Chiari sindrom je prirođena mana u razvoju kraniovertebralne zone.

Chiari malformacije mogu se naći u novorođene bebe ili odrasle osobe. U potonjem slučaju otkriva se slučajno, tijekom pregleda na drugu bolest.

Operacija anomalije Arnolda Chiarija

Kakva bolest

Arnold-Chiarijeva anomalija kumulativni je pojam koji se odnosi na skupinu urođenih oštećenja malog mozga, produljene moždine i ponsa (uglavnom malog mozga) i gornje kralježnične moždine. U užem smislu, ovu bolest predstavlja spuštanje stražnjih dijelova mozga do foramen magnum - mjesta gdje mozak prelazi u kralježnicu.

Anatomski su stražnji i donji dijelovi GM lokalizirani u stražnjem dijelu lubanje, gdje se nalaze mali mozak, medulla oblongata i pons Varoli. Ispod je foramen magnum - velika rupa. Zbog genetskih i urođenih mana, te su strukture pomaknute prema dolje, u područje velikog otvora. Zbog ove dislokacije GM strukture su oštećene i javljaju se neurološki poremećaji..

Zbog kompresije donjih dijelova mozga poremećen je protok krvi i limfna drenaža. To može dovesti do cerebralnog edema ili hidrocefalusa.

Incidencija patologije je 4 osobe na 1000 stanovnika. Pravovremenost dijagnoze ovisi o varijanti bolesti. Primjerice, jedan od oblika može se dijagnosticirati odmah nakon rođenja djeteta, drugi tip anomalije dijagnosticira se slučajno tijekom rutinskih pregleda na magnetskoj rezonanciji. Prosječna dob pacijenta 2 je od 25 do 40 godina.

Bolest se u više od 80% slučajeva kombinira sa siringomijelijom - patologijom leđne moždine, u kojoj se u njoj stvaraju šuplje ciste.

Patologija može biti urođena i stečena. Kongenitalna je češća i očituje se u ranim godinama djetetova života. Stečena varijanta nastaje zbog sporo rastućih lubanjskih kostiju.

Jesu li odvedeni u vojsku s anomalijom: na popisu kontraindikacija za vojnu službu nema bolesti Arnold-Chiarija.

Daju li invalidnost: pitanje invalidnosti ovisi o stupnju pomicanja cerebelarnih tonzila. Dakle, ako nisu spuštene niže od 10 mm, invalidnost se ne daje, jer je bolest asimptomatska. Ako se donji dijelovi mozga izostave, pitanje odobravanja invaliditeta ovisi o ozbiljnosti kliničke slike.

Prevencija bolesti je nespecifična, jer ne postoji jedan uzrok za razvoj bolesti. Trudnicama se savjetuje da izbjegavaju stres, traume i dobro jedu dok nose plod. Što ne treba raditi za trudnice: pušenje, pijenje alkohola i droga.

Očekivano trajanje života ovisi o intenzitetu kliničke slike. Dakle, 3 i 4 vrste anomalija ne kombiniraju se sa životom.

Iz kojih razloga nastaje patologija?

Istraživači još nisu utvrdili točan uzrok. Neki istraživači tvrde da je defekt posljedica male stražnje lubanjske jame, zbog čega stražnji dijelovi mozga jednostavno nemaju "kamo otići", pa se kreću prema dolje. Drugi znanstvenici kažu da se Arnold-Chiarijeva anomalija razvija uslijed prevelikog mozga koji svojim volumenom i masom potiskuje donje strukture u foramen magnum.

Rođena mana može biti u latentnom načinu. Pomak prema dolje može izazvati, na primjer, kapljica mozga, koja povećava pritisak unutar lubanje i potiskuje mali mozak i trup prema dolje. Ozljede lubanje i mozga također povećavaju vjerojatnost oštećenja ili stvaraju uvjete za prebacivanje moždanog debla u magnetski otvor.

Klinička slika

Bolest i njeni simptomi temelje se na tri patofiziološka mehanizma:

  1. Kompresija matičnih struktura donjeg mozga i gornje leđne moždine.
  2. Kompresija malog mozga.
  3. Poremećaj cirkulacije cerebrospinalne tekućine u velikom otvoru.

Prvi patofiziološki mehanizam dovodi do kršenja strukture leđne moždine i funkcionalnog kapaciteta jezgri donjih dijelova mozga. Struktura i funkcija jezgri respiratornog i kardiovaskularnog centra su oštećeni.

Kompresija malog mozga dovodi do oštećenja koordinacije i takvih poremećaja:

  • Ataxia - kršenje koordinacije u pokretima različitih mišića.
  • Dismetrija - kršenje motoričkih radnji zbog činjenice da je oštećena prostorna percepcija.
  • Nistagmus - oscilatorni ritmički pokreti očiju s velikom frekvencijom.

Treći mehanizam - kršenje iskorištavanja i otpada cerebrospinalne tekućine - dovodi do povećanog pritiska unutar lubanje i razvija hipertenzivni sindrom, koji se očituje sljedećim simptomima:

  1. Pucajuća i bolna glavobolja, pojačana promjenom položaja glave. Kefalalgija je lokalizirana uglavnom u zatiljku i gornjem dijelu vrata. Također, bol se povećava mokrenjem, pražnjenjem crijeva, kašljanjem i kihanjem.
  2. Vegetativni simptomi: smanjeni apetit, pojačano znojenje, zatvor ili proljev, mučnina, vrtoglavica, otežano disanje, lupanje srca, kratkotrajni gubitak svijesti, poremećaj spavanja.
  3. Mentalni poremećaji: emocionalna labilnost, razdražljivost, kronični umor, noćne more.

Kongenitalna anomalija podijeljena je u četiri vrste. Vrsta defekta određuje se stupnjem pomicanja struktura stabljike i kombinacijom drugih malformacija središnjeg živčanog sustava.

1 vrsta

Bolest tipa 1 kod odraslih karakterizira činjenica da dijelovi malog mozga padaju ispod razine foramen magnum u zatiljku. Nalazi se češće od ostalih vrsta. Karakterističan simptom prvog tipa je nakupljanje cerebrospinalne tekućine u leđnoj moždini.

Varijanta prve vrste anomalije često se kombinira s stvaranjem cista u tkivima leđne moždine (siringomijelija). Opća slika anomalije:

  • pucanje glavobolje u vratu i zatiljku, što je gore kod kašljanja ili prejedanja;
  • povraćanje, koje ne ovisi o unosu hrane, jer ima središnje podrijetlo (iritacija centra za povraćanje u moždanom stablu);
  • ukočeni mišići vrata;
  • poremećaj govora;
  • ataksija i nistagmus.

Kada se donje strukture mozga pomaknu ispod razine foramen magnuma, klinika se nadopunjuje i ima sljedeće simptome:

  1. Smanjena oštrina vida. Pacijenti se često žale na dvostruki vid.
  2. Sustavna vrtoglavica, u kojoj pacijent misli da se predmeti okreću oko njega.
  3. Buka u ušima.
  4. Iznenadni kratkotrajni prestanak disanja, iz kojeg se osoba odmah probudi i duboko udahne.
  5. Kratkoročni gubitak svijesti.
  6. Vrtoglavica kada iznenada zauzmete uspravan položaj iz horizontale.

Ako je anomalija popraćena stvaranjem šupljih struktura na leđnoj moždini, kliničku sliku nadopunjuju oštećena osjetljivost, parestezije, slabljenje mišićne snage i poremećaji zdjeličnih organa.

Tip 2 i Tip 3

Klinička slika anomalije tipa 2 vrlo je slična anomaliji tipa 3, stoga se često kombiniraju u jednu varijantu tečaja. Arnold-Chiarijeva anomalija stupnja 2 obično se dijagnosticira nakon prvih minuta djetetovog života i ima sljedeću kliničku sliku:

  • Bučno disanje uz zviždanje.
  • Povremena potpuna zaustavljanja disanja.
  • Kršenje inervacije grkljana. Postoji pareza mišića grkljana i poremećen je čin gutanja: hrana ne ulazi u jednjak, već u nosnu šupljinu. To se pokazuje od prvih dana života tijekom hranjenja, kada se mlijeko vraća kroz nos..
  • Chiari malformacije u djece prate nistagmus i povećani tonus koštanih mišića, uglavnom se povećava tonus mišića gornjih ekstremiteta.

Anomalija trećeg tipa zbog grubih nedostataka u razvoju moždanih struktura i njihovog pomicanja prema dolje nespojiva je sa životom. Anomalija tipa 4 je hipoplazija (nerazvijenost) malog mozga. Ova dijagnoza također nije kompatibilna sa životom..

Dijagnostika

Za dijagnozu patologije obično se koriste instrumentalne metode za dijagnozu središnjeg živčanog sustava. Kompleks koristi elektroencefalografiju, reoencefalografiju i ehokardiografiju. Međutim, otkrivaju samo nespecifične znakove oštećene funkcije mozga, te metode ne daju specifične simptome. Primijenjena radiografija također vizualizira anomaliju u nedovoljnom volumenu.

Najinformativnija metoda za dijagnosticiranje kongenitalne greške je magnetska rezonancija. Druga vrijedna dijagnostička metoda je višeslojna računalna tomografija. Studija zahtijeva imobilizaciju, pa se mala djeca uspavaju umjetnim lijekom, u kojem ostaju tijekom cijelog postupka..

MRI znakovi anomalije: na slojevitim slikama mozga vizualizira se pomicanje područja moždanog debla. Zbog svoje dobre slike, MRI se smatra zlatnim standardom u dijagnozi Arnold-Chiarijeve malformacije..

Liječenje

Operacija je jedna od mogućnosti liječenja bolesti. Neurokirurzi koriste sljedeće metode eliminacije:

Seciranje filum terminale

Ova metoda ima prednosti i nedostatke. Prednosti rezanja završnog navoja:

  1. liječi uzrok bolesti;
  2. smanjuje rizik od iznenadne smrti;
  3. nakon operacije nema postoperativnih komplikacija ili smrti;
  4. postupak uklanjanja traje najviše jedan sat;
  5. uklanja kliničku sliku, poboljšavajući kvalitetu života pacijenta;
  6. smanjuje intrakranijalni tlak;
  7. poboljšava lokalnu cirkulaciju krvi.
  • nakon 3-4 dana bolovi su prisutni u području kirurške intervencije.

Kranioktomija

Druga operacija je kranioktomija. Prednosti:

  1. eliminira rizik od iznenadne smrti;
  2. uklanja kliničku sliku i poboljšava kvalitetu ljudskog života.
  • uzrok bolesti nije eliminiran;
  • nakon intervencije rizik od smrti ostaje - od 1 do 10%;
  • postoji rizik od postoperativnog intracerebralnog krvarenja.

Kako liječiti malformacije Arnold-Chiarija:

  1. Asimptomatski tijek ne zahtijeva ni konzervativnu ni kiruršku intervenciju.
  2. Uz blagu kliničku sliku indicirana je simptomatska terapija. Na primjer, lijekovi protiv bolova propisani su za glavobolju. Međutim, konzervativno liječenje Chiari malformacija neučinkovito je ako je klinička slika snažno izražena.
  3. Ako se uoče neurološki deficiti ili bolest smanjuje kvalitetu života, preporučuje se neurokirurška operacija.

Prognoza

Prognoza izravno ovisi o vrsti anomalije. Na primjer, kod anomalija prvog tipa, kliničke se slike možda uopće neće pojaviti, a osoba s pomakom moždanog stabla umrijet će prirodnom smrću, a ne od bolesti. Koliko živi s anomalijama treće i četvrte vrste: pacijenti umiru nekoliko mjeseci nakon rođenja.

Koja je suština anomalije Arnolda Chiarija, koliko je ova patologija opasna, metode njezinog liječenja

Liječnici razlikuju tri vrste Chiari malformacija. Ovise o promjenama u strukturi moždanog tkiva koje prodiru u kralježničnu regiju, kao i o vrsti poremećaja u radu i funkcioniranju leđne moždine i mozga..

Obično nema simptoma ove bolesti, pa nema potrebe za liječenjem. Često se ovaj sindrom može naći tek kada se istražuju druge bolesti..

Unatoč naizgled bezazlenosti, posljedice anomalije Arnolda Chiarija mogu biti strašne.

Kakva je to pojava

Malformacije Arnolda Chiarija rijetke su. Kod ove bolesti, stražnji dio mozga pomiče se u kaudalni smjer, pada u foramen magnum.

Na tom mjestu osoba može osjetiti vukuću bol, ponekad se mogu pojaviti neurološke abnormalnosti. Rješenje ovog problema je samo jedno - izvodi se operacija, obično se zaobilazi ili dekompresira fossa..

Klasifikacija anomalija

Anomalija Arnolda Chiarija ima različitu težinu, pa postoje četiri vrste anomalije.

  1. Prva vrsta karakterizira izostavljanje cerebelarnih tonzila, nalaze se ispod otvora u stražnjem dijelu glave. To se može naći kod tinejdžera ili odrasle osobe. U ovoj fazi hidromijelija se može otkriti kada se tekućina pojavi u središnjem kanalu leđne moždine.
  2. Drugi tip karakterizira manifestacija odmah od rođenja djeteta. Može se posumnjati ako krajnici malog mozga i produljene moždine izlaze kroz stražnji dio glave. Uz takvu bolest, u leđnoj moždini uvijek ima tekućine, a ponekad još uvijek može postojati urođena kičmena kila.
  3. Treći tip karakterizira poseban položaj malog i malog mozga u meningoceli cerviko-okcipitalne regije.
  4. Kod četvrtog tipa dijagnosticira se gotovo potpuno odsustvo malog mozga. Štoviše, ne pada. Ovo se stanje naziva i Dandy-Walker sindrom, kada se ovoj patologiji dodaju hidrocefalus, sringomijelija, ponekad se mogu pojaviti ciste na stražnjem dijelu lubanje.

S drugom i trećom vrstom malformacije Arnolda Chiarija mogu postojati drugi simptomi živčanog sustava:

  • polimikrogirija;
  • moždana heterotopija;
  • ciste u otvoru Mozhandija;
  • promjene na žuljevitom tijelu;
  • promjene u radu potkorteksa;
  • promjena strukture sustava vodoopskrbe u Silviji;
  • mogu se pojaviti tentorij i srp malog mozga.

Simptomi

Tipični znakovi malformacije Arnolda Chiarija su:

  • Česti bolovi u zatiljku, koji se pogoršavaju tijekom kašljanja i kihanja.
  • Glavobolja zbog povećanog pritiska ili napetosti vrata.
  • Vrtoglavica, gubitak svijesti ako iznenada okrenete glavu ili ustanete.
  • Vizija koja pada.
  • Ne osjećam se dobro.
  • Tjelesna temperatura ispod normalne, bolovi u rukama.
  • Slabost mišića ruku.
  • Spastičnost prstiju.
  • Primjećuje se apneja.
  • Postaje teško gutati.
  • Mozak prestaje kontrolirati kretanje zjenica.
  • Urinarni problemi.
  • Trzanje očiju.
  • Tinitus ako se sagnete ili okrenete.
  • Drhtanje ruku i nogu.
  • Problemi s koordinacijom.
  • Problemi u razvoju fine motorike.
  • Gubitak tjelesnog osjećaja.
  • Oslabljeni mišići, otežavajući hodanje ili podizanje stvari.
  • Cerebralni infarkt (kralježnični ili cerebralni).

Razlozi za pojavu

Do sada nema točnog odgovora odakle je potekla ova bolest. Neki neurolozi kažu da je stvar u pogrešnoj veličini ljudske lubanje, jer u njoj ima malo prostora, mozak ne stane, a njegovi dijelovi prelaze kraniju.

Postoji i mogućnost da je taj fenomen uzrokovan prevelikom veličinom mozga, iza koje glava nema vremena za rast, pa je organ prisiljen na drugačiji način, pomičući mali mozak izvan lubanje.

Postoji još jedna verzija anomalije Arnolda Chiarija. Uz laganu ozbiljnost bolesti dugo vremena, može se naglo pogoršati zbog hidrocefalusa. Tekućina utječe na veličinu cerebelarnih komora, povećavajući veličinu ovog dijela mozga.

Malformacija ne dopušta da se ligamentni aparat okcipitalno-cervikalnog dijela tijela razvija normalno. Stoga, s udarcem ili drugom ozljedom, mozak pati još više, pojavljuju se simptomi manifestacije.

Ako je tijekom trudnoće žena imala ektopiju cerviksa, tada postoji velika vjerojatnost da će dijete imati ovaj sindrom. Ako to otkrijete u ranim fazama, možete prekinuti trudnoću. Ostali razlozi još nisu utvrđeni.

Komplikacije

Osobe s sindromom Arnolda Chiarija možda dugo neće imati ozbiljne patologije, ali ako se bolest počne razvijati, to može dovesti do ozbiljnih posljedica..

  • nakupljanje tekućine u lubanji oko mozga;
  • razvoj paralize, ako se tekućina skuplja oko leđne moždine, a operacija ne pomaže uvijek u ovoj situaciji;
  • Syringomyelia je cista u kralježnici u kojoj ima tekućine. Ova formacija pritišće leđnu moždinu, ometajući njezin rad;
  • srčane mane su rijetke;
  • problemi s disanjem;
  • upala pluća zbog stagnacije;
  • niske inteligencije.

Dijagnostika

Da biste postavili dijagnozu, morate znati stupanj razvoja bolesti kako biste prilagodili taktiku liječenja. Važni su i cjelodnevni pregled i nekoliko postupaka: eho i elektro-EG mozga, reoencefalografija.

Ali njihovi rezultati ne mogu temeljito potvrditi dijagnozu, jer pokazuju samo razinu intrakranijalnog tlaka..

X-zrake lubanje potrebne su za utvrđivanje abnormalnosti u strukturi kostiju koje su karakteristične za ovu bolest.

CT i MSCT mozga ne daju liječnicima dobar pogled na područje kraniovertebralnog spoja, a također ne pokazuju i stanje meke tvari mozga u stražnjem dijelu lubanje.

Stoga se za dijagnosticiranje anomalije Arnolda Chiarija koristi magnetska rezonancija pomoću koje možete vidjeti stanje i mozga i leđne moždine..

Ako je potrebno pregledati dijete, dat će mu sedativ, jer postupak zahtijeva potpunu nepokretnost.

Uz MRI mozga, možda će biti potreban i pregled vrata i prsa. To se događa ako postoji mogućnost otkrivanja cista na kralježnici pritiskajući leđnu moždinu..

MRI je također najbolji izbor jer može pokazati manje abnormalnosti u živčanom sustavu koje ukazuju na prisutnost bolesti.

Liječenje

Korištenje lijekova za anomaliju Arnolda Chiarija opravdano je samo ako se pacijent žali samo na bolove u zatiljku ili vratu. Razvijeni su lijekovi koji ublažavaju upalu i ublažavaju bol.

Ako to ne pomogne, a bolest napreduje, morat ćete pristati na operaciju. Kirurzi će ukloniti sve moguće manifestacije anomalija koje vrše pritisak na mozak, mogu vratiti cirkulaciju cerebrospinalne tekućine.

Obično postoje dvije mogućnosti za operacije:

  • seciranje završne niti;
  • dekompresija rupe na stražnjem dijelu glave ili kranioktomija.

Seciranje filum terminale

Prednosti ove taktike liječenja anomalije Arnolda Chiarija u operaciji su sljedeće:

  • Posao kirurga traje samo 45 minuta. Sve radnje ne zahtijevaju ozbiljnu invazivnu intervenciju, dok se svi dijelovi mozga mogu vratiti na svoje mjesto.
  • Nakon operacije, oporavak je brz, nije potrebna rehabilitacija.
  • Nakon postupka isključena je smrt osobe od ove anomalije..
  • Ne uklanjaju se samo posljedice, već i uzroci pojave malformacija, kao i brojnih drugih bolesti.
  • Smrtnost od takvog postupka je nula..
  • Nakon operacije, hidrocefalus neće započeti zbog pomicanja tonzila.
  • Osoba se osjeća bolje, ali bolest se ne razvija.
  • Cirkulacija krvi počinje raditi bolje, živčani sustav vraća svoje funkcije.
  • Sposobnost življenja punim plućima.

Postoje neki nedostaci ove operacije:

  1. Mali ožiljak na repnoj kosti.
  2. Nakon operacije, mjesto reza bolit će nekoliko dana.
  3. Zbog povlačenja spastičnosti, čini se da je u udovima manje snage.
  4. Zbog poboljšane opskrbe mozga krvlju, aktivnost ovog organa može se povećati..
  5. Tijekom oporavka osoba se može osjećati nelagodno, ali ovo stanje brzo prolazi.

Kraniotomija

Prednosti takve operacije dekompresije zatiljka:

  • Rezultat je vidljiv nekoliko dana nakon zahvata.
  • Definitivno neće biti brze smrti od ove bolesti..

No, nedostaci dekompresije s anomalijom Arnolda Chiarija mnogo su veći:

  1. Uzrok anomalije ne nestaje.
  2. Smrtnost može biti i tri posto.
  3. Rad kirurga snažno utječe na tijelo, pacijent može postati invalid.
  4. Došlo je do poboljšanja, ali ne tako velikog kao kod prvog liječenja.
  5. Može se razviti moždani edem.
  6. Može se pojaviti pneumoencefalija.
  7. Nakon operacije može se pojaviti hidrocefalus.
  8. Tetrapareza ruku i nogu.
  9. Tijekom postupka može se izgubiti oko 14% volumena cerebrospinalne tekućine.
  10. Embolija.
  11. Neurološki deficiti u rijetkim slučajevima, ovisno o području intervencije.
  12. Infekcija u lubanji koja će uzrokovati meningitis ili apsces u mozgu.
  13. Hemodinamske promjene na moždanom stablu.
  14. Pojava epiduralnog hematoma.
  15. Cerebralno krvarenje.
  16. Intraaksijalno krvarenje koje uzrokuje neurološke deficite.

Prije bilo koje vrste operacije, liječnici pažljivo pregledavaju pacijenta kako bi razumjeli koja će opcija biti relevantnija u ovom slučaju, a također proučavaju karakteristike tijela koje mogu postati kontraindikacija za operaciju.

Ljudi s takvom anomalijom mogu živjeti dugo, ali ne i uživati ​​u životu punim plućima. Stoga su prikazane operacije kako bi se omogućilo doživjeti sve životne užitke bez ograničenja..

Sve metode liječenja imaju svoje indikacije, pa se uvijek bira metoda koja će čovjeku najmanje naštetiti..

Arnold-Chiarijeva anomalija

Anomalija Arnolda Chiarija razvojni je poremećaj koji se sastoji u nesrazmjernoj veličini lubanjske jame i strukturnih elemenata mozga koji se nalaze u njoj. U tom se slučaju cerebelarni tonzili spuštaju ispod anatomske razine i mogu biti oštećeni.

Simptomi malformacije Arnolda Chiarija očituju se u obliku čestih vrtoglavica, a ponekad završavaju cerebralnim moždanim udarom. Znakovi anomalije mogu dugo vremena biti odsutni, a zatim se oštro izjasniti, na primjer, nakon virusne infekcije, udarca glavom ili drugih provocirajućih čimbenika. A to se može dogoditi u bilo kojoj životnoj fazi..

Opis bolesti

Suština patologije svodi se na netočnu lokalizaciju produljene moždine i malog mozga, uslijed čega se pojavljuju kraniospinalni sindromi, koje liječnici često smatraju atipičnom varijantom siringomijelije, multiple skleroze i tumora kralježnice. U većine bolesnika razvojna se anomalija rombencefalona kombinira s drugim poremećajima u leđnoj moždini - cistama koje izazivaju brzo uništavanje kralježničnih struktura.

Bolest je dobila ime po patologu Arnoldu Juliusu (Njemačka), koji je opisao abnormalnu abnormalnost krajem 18. stoljeća, i austrijskom liječniku Hansu Chiariju, koji je istodobno proučavao bolest. Prevalencija poremećaja kreće se od 3 do 8 slučajeva na 100 000 ljudi. Uglavnom postoji anomalija Arnolda Chiarija od 1 i 2 stupnja, a odrasli s anomalijama tipa 3 i 4 ne žive dugo.

Arnold Chiarijeva anomalija tip 1 sastoji se u spuštanju elemenata stražnje lubanjske jame u spinalni kanal. Bolest Chiari tipa 2 karakterizira promjena mjesta produljene moždine i četvrte klijetke, a često je prisutna i vodena kap. Mnogo rjeđi je treći stupanj patologije, koji karakterizira izraženo pomicanje svih elemenata lubanjske jame. Četvrti tip je cerebelarna displazija bez njenog pomicanja prema dolje.

Uzroci bolesti

Prema brojnim autorima, Chiarijeva bolest je nerazvijenost malog mozga, kombinirana s različitim abnormalnostima u dijelovima mozga. Arnold Chiari malformacija 1. stupnja najčešći je oblik. Ovaj poremećaj je jednostrani ili obostrani silazak cerebelarnih tonzila u kralježnični kanal. To se može dogoditi zbog pomicanja produljene moždine prema dolje, često patologiju prate različita kršenja kraniovertebralne granice.

Kliničke manifestacije mogu se javiti samo u 3-4 tuceta života. Treba napomenuti da asimptomatski tijek ektopije cerebelarnih tonzila ne treba liječenje i često se slučajno pojavljuje na MRI. Do danas su etiologija bolesti, kao i patogeneza, slabo razumljivi. Određena uloga dodijeljena je genetskom faktoru.

Tri su karike u razvojnom mehanizmu:

  • genetski određena kongenitalna osteoneuropatija;
  • trauma stingray-a tijekom poroda;
  • visoki pritisak cerebrospinalne tekućine na stijenke kičmenog kanala.

Manifestacije

Prema učestalosti pojavljivanja razlikuju se sljedeći simptomi:

  • glavobolje - u trećine bolesnika;
  • bolovi u udovima - 11%;
  • slabost u rukama i nogama (u jednom ili dva udova) - više od polovice bolesnika;
  • osjećaj utrnulosti u udu - polovica pacijenata;
  • smanjenje ili gubitak temperature i osjetljivosti na bol - 40%;
  • nesigurnost hoda - 40%;
  • nehotične vibracije oka - trećina pacijenata;
  • dvostruki vid - 13%;
  • poremećaji gutanja - 8%;
  • povraćanje - u 5%;
  • izgovorni poremećaji - 4%;
  • vrtoglavica, gluhoća, obamrlost u području lica - u 3% bolesnika;
  • stanja sinkope (nesvjestice) - 2%.

Chiari malformacija drugog stupnja (dijagnosticirana u djece) kombinira iščašenje malog mozga, trupa i četvrte klijetke. Inherentna značajka je prisutnost meningomijelokele u lumbalnoj regiji (kila kičmenog kanala s izbočenjem leđne moždine). Neurološki se simptomi razvijaju u pozadini abnormalne strukture okcipitalne kosti i vratne kralježnice. U svim slučajevima prisutan je hidrocefalus, često suženje cerebralnog akvedukta. Neurološki se znakovi pojavljuju od rođenja.

Operacija za meningomijelokelu provodi se u prvim danima nakon rođenja. Naknadno kirurško povećanje stražnje jame omogućuje dobre rezultate. Mnogi pacijenti trebaju obilaznicu, posebno za Silvijsku stenozu vodovoda. S anomalijom trećeg stupnja, kranijalna kila na dnu zatiljka ili u gornjem dijelu vrata maternice kombinira se s razvojnim poremećajima moždanog debla, lubanjske baze i gornjih kralješaka vrata. Obrazovanje zahvaća mali mozak i u 50% slučajeva - zatiljni režanj.

Ova je patologija vrlo rijetka, ima lošu prognozu i dramatično skraćuje očekivano trajanje života čak i nakon operacije. Koliko će osoba živjeti nakon pravovremene intervencije, nemoguće je sa sigurnošću reći, ali, najvjerojatnije, ne zadugo, budući da se ova patologija smatra nespojivom sa životom. Četvrti stupanj bolesti zasebna je hipoplazija malog mozga i danas ne pripada kompleksima simptoma Arnold-Chiari..

Kliničke manifestacije kod prvog tipa polako, tijekom nekoliko godina, popraćene su uključivanjem u proces gornjeg dijela vratne kralježnice i distalne duguljaste moždine s poremećajem malog mozga i kaudalne skupine kranijalnih živaca. Tako se kod osoba s Arnold-Chiari-jevom anomalijom razlikuju tri neurološka sindroma:

  • Bulbar sindrom popraćen je disfunkcijom trigeminalnog, facijalnog, vestibularnog pužnog, hipoglosnog i vagalnog živca. Istodobno se javljaju smetnje u gutanju i govoru, spontano udaranje nistagmusa, vrtoglavica, poremećaji disanja, pareza mekog nepca s jedne strane, promuklost, ataksija, diskoordinacija pokreta, nepotpuna paraliza donjih ekstremiteta.
  • Syringomyelitis sindrom očituje se atrofijom mišića jezika, oštećenim gutanjem, nedostatkom osjetljivosti na području lica, promuklošću, nistagmusom, slabošću u rukama i nogama, spastičnim povećanjem tonusa mišića itd..
  • Piramidalni sindrom karakterizira lagana spastična pareza svih ekstremiteta s hipotonijom ruku i nogu. Povećani su tetivni refleksi u ekstremitetima, trbušni refleksi se ne pokreću niti smanjuju.

Bolovi u zatiljku i vratu mogu se pojačati kašljanjem, kihanjem. U rukama se smanjuje osjetljivost na temperaturu i bol, kao i snaga mišića. Često se javljaju nesvjestica, vrtoglavica, a vid se pogoršava kod pacijenata. Kod uznapredovalog oblika pojavljuju se apneja (kratkotrajno zaustavljanje disanja), brzi nekontrolirani pokreti očiju, pogoršanje ždrijelnog refleksa.

Zanimljiv klinički znak kod takvih ljudi je izazivanje simptoma (sinkopa, parestezija, bol, itd.) Naprezanjem, smijanjem, kašljanjem, slomom Valsalve (pojačani izdah zatvorenih nosa i usta). S porastom fokalnih simptoma (matični, cerebelarni, kralježnični) i hidrocefalusa, postavlja se pitanje kirurškog širenja stražnje lubanjske jame (subokcipitalna dekompresija).

Dijagnostika

Dijagnoza anomalije tipa 1 nije popraćena ozljedom kralježnične moždine, a CT i MRI postavlja se uglavnom odraslima. Prema postmortalnom pregledu, Chiarijeva bolest drugog tipa otkriva se u većini slučajeva (96-100%) u djece s hernijom kičmenog kanala. Uz pomoć ultrazvuka moguće je utvrditi kršenja cirkulacije cerebrospinalne tekućine. Uobičajeno, likvor lako cirkulira u subarahnoidnom prostoru.

Bočna RTG i MRI slika lubanje pokazuje širenje kanala kičmenog stupa na razini C1 i C2. Na angiografiji karotidnih arterija opaža se savijanje amigdale cerebelarnom arterijom. RTG pokazuje takve popratne promjene u kraniovertebralnoj regiji kao što su nerazvijenost atlasa, odontoidni proces epistrofije i skraćivanje atlantooccipitalne udaljenosti.

Sa siringomijelijom, bočna rentgenska slika pokazuje nerazvijenost stražnjeg luka atlasa, nerazvijenost drugog vratnog kralješka, deformaciju foramen magnuma, hipoplaziju bočnih dijelova atlasa, širenje kralježničnog kanala na razini C1-C2. Uz to, treba obaviti MRI i invazivni rentgenski pregled.

Manifestacija simptoma bolesti u odraslih i starijih osoba često postaje razlog otkrivanja tumora stražnje lubanjske jame ili kraniospinalne regije. U nekim slučajevima ispravnoj dijagnozi pomažu vanjske manifestacije kod pacijenata: niska linija kose, skraćeni vrat itd., Kao i prisutnost kraniospinalnih znakova koštanih promjena na RTG, CT i MRI.

Danas je "zlatni standard" za dijagnosticiranje poremećaja MRI mozga i cervikotorakalne regije. Možda intrauterina ultrazvučna dijagnostika. Vjerojatni ECHO znakovi oštećenja uključuju unutarnju vodenu kap, limunoliku glavicu i mali mozak u obliku banane. Istodobno, neki stručnjaci ne smatraju takve manifestacije specifičnim..

Da bi se razjasnila dijagnoza, koriste se različite ravnine skeniranja, zbog čega je moguće pronaći nekoliko indikativnih simptoma bolesti u fetusu. Dobivanje slike tijekom trudnoće je dovoljno jednostavno. S obzirom na to, ultrazvuk ostaje jedna od glavnih opcija skeniranja za isključivanje fetalne patologije u drugom i trećem tromjesečju..

Liječenje

Uz asimptomatski tijek indicirano je stalno promatranje redovitim ultrazvukom i radiografskim pregledom. Ako je jedini znak anomalije manja bol, pacijentu se propisuje konzervativno liječenje. Uključuje razne mogućnosti korištenja nesteroidnih protuupalnih lijekova i mišićnih relaksansa. Najčešći NSAID uključuju Ibuprofen i Diklofenak.

Ne možete si sami prepisati anestetičke lijekove, jer imaju brojne kontraindikacije (na primjer, čir na želucu). Ako postoji bilo kakva kontraindikacija, liječnik će odabrati alternativnu mogućnost liječenja. Povremeno se propisuje terapija dehidracije. Ako u roku od dva do tri mjeseca nema učinka od takvog liječenja, izvodi se operacija (širenje okcipitalnog otvora, uklanjanje luka kralježaka itd.). U ovom je slučaju potreban strogo individualan pristup kako bi se izbjegle nepotrebne intervencije i kašnjenja u operaciji..

U nekih je bolesnika konačna dijagnoza kirurška revizija. Svrha intervencije je eliminirati kompresiju živčanih struktura i normalizirati dinamiku likvora. Ovaj tretman rezultira značajnim poboljšanjem kod dva do tri pacijenta. Širenje lubanjske jame pridonosi nestanku glavobolje, obnavljanju dodira i pokretljivosti.

Povoljan prognostički znak je mjesto malog mozga iznad C1 kralješka i prisutnost samo cerebelarnih simptoma. Recidivi se mogu javiti u roku od tri godine nakon intervencije. Prema odluci medicinsko-socijalne komisije, takvim se pacijentima dodjeljuje invalidnost.

2 glavna liječenja Arnold-Chiarijeve malformacije

Do sada patogeneza Chiari malformacija nije konačno utvrđena. Po svoj prilici postoje tri patogenetska čimbenika: prvi su nasljedne kongenitalne osteoneuropatije, drugi su traumatične ozljede sfenoidno-etmoidnog i sfenoidno-okcipitalnog dijela klivusa zbog traume rođenja, treći je hidrodinamički šok cerebrospinalne tekućine u zidove središnjeg kanala moždanog kanala.

Mehanizam razvoja Arnold-Chiarijeve anomalije

Anomalija Arnolda Chiarija urođena je malformacija koja se pojavljuje kao rezultat malog kapaciteta lubanje. U ovom trenutku mozak mijenja svoje standardno mjesto i djelomično se "migrira" u lumen kralježnice. Klinika se može očitovati odmah po rođenju djeteta. Neki pacijenti to slučajno saznaju nakon 30 godina.

Bolest svoje ime duguje dvojici znanstvenika. Prvi, Hans Chiari, bio je austrijski patolog koji je opisao četiri anomalije malog mozga krajem 19. stoljeća. Drugi je Julius Arnold, koji je u isto vrijeme bio angažiran u istraživanju premještanja cerebelarnih tonzila i dijelova kaudalnog mozga u foramen magnum.

U prirodi nema stvarne granice između jednog i drugog mozga. Dodijelite samo uvjetnu značajku, koja se uzima kao veliki okcipitalni otvor, koji je ujedno i "izlaz" iz lubanje. Zapravo, pripada stražnjoj lubanjskoj jami, ili, kako ga liječnici često nazivaju, PCF koji sadrži most, produljenu moždinu i mali mozak. Promjena u fiziološkoj lokalizaciji navedenih odjela koja se zatim ulijeva u ovu patologiju.

Prodirući u lumen kanala, mozak se nalazi u ograničenom položaju i stvara blok cerebrospinalne tekućine i hemodinamike. U trećini slučajeva dijagnosticiraju se popratni poremećaji embriogeneze na ovom mjestu, što samo pogoršava kliničku sliku.

Razlozi

Do nedavno se smatralo da je sindrom Arnolda Chiarija isključivo urođen, nastao u pozadini patološke trudnoće, koja je bila praćena kršenjem razvoja fetusa u maternici..

Ova teorija identificirala je sljedeće uzroke nastanka bolesti:

  • infekcije koje je majka prenijela tijekom trudnoće (rubeola, vodene kozice, hepatitis);
  • uporaba lijekova s ​​teratogenim učinkom;
  • pušenje duhana i hobi za alkoholna pića, psihotropne tvari;
  • nepovoljni uvjeti okoliša (opasna kemijska proizvodnja, itd.);
  • učinak ionizirajućeg zračenja na ženu.

Ali sada često govore o stečenom statusu ove anomalije..

Vjeruje se da bolest može izazvati:

  • traumatično oštećenje kostiju lubanje tijekom poroda;
  • netočne porodničke taktike (na primjer, vođenje porođaja na prirodan način s anatomski uskom zdjelicom i velikim plodom);
  • upotreba usisavača i klešta;
  • brojni TBI u djetinjstvu.

Gore navedeni razlozi dovode do oštećenja međukostnih šavova i kršenja fiziološkog stvaranja lubanje: okcipitalna kost je izravnana i smanjena, kapacitet stražnje lubanjske jame ne odgovara volumenu struktura koje se u njoj nalaze. Potonje se komprimiraju rastućim polutkama mozga i "guraju" kroz foramen magnum u lumen kralježničkog kanala. Situacija se također opaža s novotvorinama, velikim cistama sposobnim za "pomicanje" malog mozga i trupa.

Klasifikacija sindroma Arnold-Chiari

Chiari malformacije opažaju se kod 3-8 ljudi od 100 tisuća stanovnika. Ovaj je niz rezultat zbog različite učestalosti određenih vrsta malformacija. Neki od njih nisu pronađeni tijekom života, jer ne pokazuju izraženu kliniku. Defekt se dijeli ne samo uzimajući u obzir kretanje moždanih struktura, već i u vezi sa stupnjem njihovog "gubitka".

Postoje 4 vrste malformacija:

  • prvu karakterizira "prolaps" samo cerebelarnih tonzila iz lubanje, stoga je liječnici smatraju najpovoljnijom;
  • drugi je predstavljen izostavljanjem gotovo cijelog stražnjeg mozga, što već pogoršava prognozu patologije;
  • treći je najopasniji. Uz činjenicu da su sve tvorbe PCF smještene izvan lubanje, često se nalaze u hernialnoj izbočini koju čine membrane kralježnične moždine. To je popraćeno nedostatkom kostiju zatiljka i kralješničkih lukova. Osim toga, veličina foramen magnum značajno premašuje normu;
  • četvrti se smatra sindromom samo djelomično. Uostalom, karakterizira kršenje formiranja malog mozga, ali ne i iščašenje njegovih struktura..

Stupnjevi

Naravno, prvi stupanj ozbiljnosti patologije je najblaži. Istodobno, njegovi se simptomi praktički ne otkrivaju. Ako se razvije izražena klinika bolesti, to je izazvano odgođenim TBI, neuroinfekcijom, pogoršanjem cirkulacije krvi.

Arnold-Chiarijeva anomalija drugog i trećeg stupnja povezana je s prisutnošću popratnih malformacija središnjeg živčanog sustava, stoga su bolesnikovo stanje i prognoze za kasniji život puno lošiji. Promatranom:

  • promjene u normalnoj arhitektoniki korteksa;
  • hipoplazija nabora;
  • stvaranje ciste.

Kliničke manifestacije Arnold-Chiarijevog sindroma

Arnold-Chiari sindrom manifestirat će se na različite načine, jer klinika u potpunosti ovisi o svojoj vrsti i vodećem sindromu, kojih je šest. Ključni simptomi patologije uzrokovani su kompresijom matičnih formacija, dakle, odljev cerebrospinalne tekućine, cirkulacija krvi se pogoršava, poremećena je struktura živaca koji napuštaju lubanju kroz foramen magnum.

Značajke manifestacije ovisno o vrsti anomalije

Glavno obilježje bolesti tipa I je njegova dugotrajna asimptomatskost, a ponekad i cjeloživotna. Iako su kompenzacijske mogućnosti tijela velike, ono se uopće ne očituje i obično postaje slučajno otkriće prilikom izvođenja MRI za drugu bolest.

Chiari malformacije tipa II često se kombiniraju s kičmenim kilama smještenim u lumbalnoj kralježnici.

Znakovi ove patologije pojavljuju se odmah nakon rođenja i sastoje se u razvoju bulbar sindroma. Dijete ne može normalno sisati, stalno leprša, ispljuva. Mlijeko može istjecati kroz bebin nos. Postoje i problemi s disanjem, naime s njegovim ritmom, postoje razdoblja apneje, odnosno prestaje.

Kod malformacije tipa III (fatalna je u 95% slučajeva), svi stražnji dijelovi mozga nalaze se u hernialnoj vrećici. Uz to, postoje i popratni nedostaci živčanog i koštanog tkiva. Dijete ne diše samo, djetetov je kardiovaskularni sustav poremećen uslijed kompresije produljene moždine.

Chiari malformacija tipa IV, koja nema nikakve veze s gore navedenim i navedena je samo prema povijesnoj tradiciji, očituje se cerebelarnom disfunkcijom: poremećaj koordinacije, motoričkih sposobnosti, tremor, nistagmus (trzanje očiju poput njihala).

6 glavnih sindroma

Klinika Arnold-Chiarijeve anomalije predstavljena je sa šest vodećih kompleksa simptoma različite težine kod svakog pacijenta.

To uključuje sljedeće sindrome:

  • mali mozak - karakterizira vrtoglavica, nedostatak koordinacije i svrhoviti pokreti. Pacijent je nestabilan, tetura u različitim smjerovima. Ponekad je drhtanje u prstima, govor se mijenja: pacijent izgovara riječi u slogovima, glasno, kao da recitira stih. Specifični znak su oscilacijski pokreti očnih jabučica (nistagmus) usmjereni prema dolje. Kao rezultat ovih oscilatornih pokreta očiju često se razvija dvostruki vid;
  • hipertenzivno-hidrocefalni - nastaje na pozadini blokiranja odljeva cerebrospinalne tekućine iz subarahnoidne zone mozga u istu kralježničnu zonu kada cerebelarni tonzili padnu u okcipitalni foramen. Apsorpcija cerebrospinalne tekućine u vensku krv je nedovoljna. Kao rezultat toga razvija se intrakranijalna hipertenzija, a zatim hidrocefalus (povećanje klijetki i intratekalni prostori). Ovaj patološki proces uzrokuje pucajuću glavobolju koja raste ujutro i s napetošću; povećani tonus mišića vrata; česte mučnine, često praćene povraćanjem, što nije povezano s unosom hrane;
  • bulbarno-piramidalni - razvija se kada se produljena medula s piramidama stisne. Glavni simptomi su paraliza i pareza (slabljenje udova s ​​oštećenim kretanjem u njima) i utrnulost različite lokalizacije, lepršanje, nosni glas, patologija disanja i govora;
  • vertebrobasilarna insuficijencija - u osnovi je pogoršanje opskrbe kaudalnog mozga krvlju zbog kompresije žila koje ga hrane. Prati je paroksizmalna vrtoglavica, naglo smanjenje tonusa mišića i stanja sinkope (nesvjestice), oštećenje vida;
  • radikularni - nastaje zbog oštećenja moždanih živaca koji pripadaju kaudalnoj skupini (vagus, hipoglosni, itd.). Očituje se kršenjem gutanja, govora, oštećenja sluha, utrnulosti lica i stražnje trećine jezika;
  • siringomijelitis - povezan s prisutnošću cista u tkivu leđne moždine. Problemi nastaju na osjetljivom području: ostaje njegov duboki (proprioceptivni) dio koji je odgovoran za percepciju položaja ruku i nogu u prostoru, a osjećaj boli, dodira i temperaturne razlike nestaje. Kompleks simptoma također prati slabost pojedinih udova, disfunkcija zdjeličnih organa u obliku ikalne urinarne inkontinencije.

Mora se zapamtiti: mala djeca neće vam moći pričati o glavoboljama, ukočenosti udova i tijela, vrtoglavici, gubitku stabilnosti itd. Stoga roditelji ne bi smjeli zanemariti pojavu povraćanja, regurgitacije kod beba, razdražljivosti i naizgled nerazumnog plača. Samo je pedijatar ili neurolog u stanju razumjeti uzrok ovih promjena; sastanak s liječnikom ne smije se odgađati.

Dijagnostika Arnold-Chiarijeve anomalije

Dijagnoza oštećenja temelji se na:

  • podaci anamneze. Liječnik će definitivno pojasniti kako je protekla trudnoća, razdoblje rođenja, je li postojao utjecaj toksina, lijekova;
  • rezultirajuća neuroimaging slika. Provodi se računalna tomografija ili magnetska rezonancija. Štoviše, MRI je informativniji, jer omogućuje vidjeti stražnju lubanjsku jamu i mozak koji se tamo nalazi. Upotreba CT skeniranja bez intravenskog poboljšanja, odnosno uvođenja radioprozirnog agensa koji sadrži jod je besmislena - neće otkriti malformacije.

Ljekovite aktivnosti

Liječenje je u ovom slučaju konzervativno i operativno. Ali prvi se smatra simptomatskim, jer ne rješava glavni problem - "gubitak" moždanih struktura. Samo operacija može radikalno promijeniti situaciju. Izbor metode ovisi o prisutnosti ili odsutnosti simptoma i njihovoj ozbiljnosti.

Odnosno, ako je slučajno na MRI snimci otkrivena anomalija, prema tome se neće poduzeti nikakve radnje. Ali izražena klinička slika podrazumijeva neposredni početak terapijskih mjera i odluku o potrebi kirurškog zahvata.

Konzervativno liječenje odabire se uzimajući u obzir prevalenciju jednog ili drugog sindroma. Dakle, s cerebrospinalnom tekućinom propisana su sredstva za dehidraciju, uglavnom diuretici (Diacarb, Veroshpiron). Da bi smanjili glavobolju, pacijenti uzimaju nesteroidne protuupalne lijekove (Paracetamol, Meloxicam, Ketanov). Vrtoglavica se bori vestibulo-korektorima (Betagistin).

No, svim se pacijentima preporučuje uzimanje sljedećih skupina lijekova:

  • neuroprotektori (Cerakson, Pharmaxon);
  • metaboliti (Cerebrolysin, Cortexin);
  • Vitamini B skupine (Milgamma, Kombilipen);
  • antioksidanti (Mexiprim, Mexidol);
  • vaskularni agensi (citoflavin, nikotinska kiselina).

Svi oni pomažu u borbi protiv hipoksije i normalizaciji metaboličkih procesa u živčanom tkivu..

Kada se stanje pacijenta poboljšava u pozadini terapije lijekovima, to je ograničeno. Ali kada nema potrebnog učinka i simptomi nastave rasti, oni započinju radikalnu fazu u borbi protiv patologije.

  • stvaranje šanta, potonji se koristi za ispuštanje "viška" cerebrospinalne tekućine nakupljene u lubanji pomoću posebnog potkožnog katetera, koji se dovodi u trbušnu šupljinu;
  • trepanacija i naknadno preuređivanje kostiju koje čine stražnji dio lubanje. Ova operacija također uključuje uklanjanje "visećih" dijelova malog mozga i nekakvo "čišćenje" subarahnoidnog prostora, odnosno izrezivanje različitih priraslica i cista koje sprečavaju odljev cerebrospinalne tekućine.

Mora se imati na umu: izuzetno je opasno baviti se samoliječenjem i odgoditi trenutak posjeta liječniku, imajući anomaliju Arnold-Chiari. Što je operacija izvršena ranije, to je veća šansa za vraćanje izgubljenih funkcija (osjetljivost, govor, pokret).

Ako malformacija tipa I često uopće ne treba nijednu vrstu liječenja, tada se kod druge vrste malformacija kirurška intervencija izvodi kod apsolutno svih bolesnika, au djetinjstvu.

Prognoza anomalije

Samo se bolesnici s Chiari-jevim sindromom tipa I ili II mogu nadati povoljnoj prognozi, ali pod uvjetom da se operacija izvede pravovremeno i da nema popratnih patologija živčanog sustava koje narušavaju kompenzacijske mogućnosti mozga. Preostala dva oblika malformacija ili su nespojiva sa životom ili dovode do duboke trajne nesposobnosti.

Je li moguća prevencija?

Trenutno ne postoji posebna prevencija kongenitalnih malformacija, koje uključuju Arnold-Chiari malformacije. Trudnicama ostaje samo da se dobro brinu o svom zdravlju i zdravlju bebe.

Da biste smanjili rizik od patologije, trebali biste:

  • izbjegavajte stresne situacije i profesionalne opasnosti;
  • pridržavati se načela racionalne prehrane i fiziološkog režima dana, uzimajući za spavanje najmanje 7-8 sati;
  • redovito pohađajte prenatalne klinike radi rutinskih pregleda.

Zaključak

Arnold-Chiarijeva anomalija prilično je opasna i nepredvidiva urođena patologija živčanog sustava. Ponekad je bolest asimptomatska i u ovom slučaju možete računati na povoljan ishod. U nekih je bolesnika malformacija popraćena izraženom kliničkom slikom i zahtijeva hitno liječenje..

Naporno smo radili kako bismo osigurali da možete pročitati ovaj članak i bit će nam drago dobiti vaše povratne informacije u obliku ocjene. Autoru će biti drago vidjeti da vas je zanimao ovaj materijal. zahvaliti!

Arnold Chiari sindrom

opće informacije

Arnold-Chiari sindrom je skup znakova i simptoma uzrokovanih rijetkom malformacijom (odstupanje od normalnog razvoja, anomalija) stražnje jame; kod žrtava je ova struktura slabo razvijena, pa mali mozak izlazi (strši) iz svog prirodnog mjesta kroz okcipitalni otvor, smješten u dnu lubanje.

Postoje četiri različite vrste Arnold-Chiarijevog sindroma; značajka koja razlikuje jednu vrstu od druge je stupanj izbočenosti, dakle udio uključenog malog mozga. Tip I je najmanje težak (ponekad asimptomatski tijekom života), dok je tip IV najteži; međutim, već od druge vrste, kvaliteta života pacijenta je ugrožena.

Simptomi koji karakteriziraju malformacije Arnold-Chiarija su brojni i kreću se od glavobolje do mišićne slabosti i još mnogo toga..

Do danas ne postoje lijekovi koji mogu ukloniti malformacije malog mozga, ali postoje tretmani koji mogu djelomično ublažiti simptome.

Što je Arnold-Chiari sindrom?

Arnold-Chiari-jev sindrom ili Arnold-Chiari-jeva malformacija - strukturna promjena u malom mozgu, karakterizirana njegovim pomicanjem prema dolje, naime u smjeru kičmenog kanala i okcipitalnog foramena, bazalnih dijelova hemisfere malog mozga.

Jednostavnim riječima, ovo je cerebelarna kila, u kojoj dio malog mozga viri iz okcipitalnog otvora, prodirući u kralježnični kanal.

Arnold-Chiari sindrom ime je dobio po dvojici liječnika koji su ga prvi opisali, Arnoldu Juliusu i Hansu Chiariju.

Uzroci i čimbenici rizika

Istraživači vjeruju da je Arnold-Chiari sindrom možda nasljedan, jer je pronađen među članovima iste obitelji. Međutim, genetski uvjeti koji uzrokuju bolest (tj. Koji su i koliko gena uključeni) i vrsta prijenosa tek će se vidjeti..

Na temelju težine izbočine i trenutka u životu u kojem se javlja, bolest se može podijeliti u 4 različite vrste, identificirane s prva četiri rimska broja (I, II, III i IV).

Prva su dva češća i manje ozbiljna od drugog; Tip III i tip IV zapravo su vrlo rijetki i nespojivi sa životom..

- malformacija tipa I.

Prvi stupanj sindroma je asimptomatski (tj. Bez očitih simptoma), barem do kraja djetinjstva ili adolescencije.

Razlog njegove pojave leži u smanjenom lubanjskom prostoru: u takvim uvjetima dio malog mozga (naime amigdala (e) smještene na donjoj strani), zbog nedostatka prostora, prisiljen je prodrijeti u okcipitalni otvor i ući u kičmeni kanal.

Napomena: Neke odrasle osobe s sindromom Arnolda Chiarija tipa 1 dobro se nose i vode potpuno normalan život. To je zato što cerebelarna abnormalnost nije dovoljno ozbiljna da uzrokuje simptome ili abnormalnosti. Stoga vrlo često ti ispitanici ignoriraju svoje stanje ili o njemu uče sasvim slučajno..

- malformacija tipa II.

Arnold-Chiari malformacija tip 2 urođena je bolest prisutna od rođenja djeteta i uvijek simptomatična.

U usporedbi s stupnjem 1, karakterizira velika izbočina lubanjske jame u kojoj, osim cerebelarnih tonzila, viri i dio malog mozga (nazvan mali mozak) i venska žila..

Gotovo uvijek, malformacija Arnolda Chiarija tipa II povezana je s posebnim oblikom spina bifida nazvanim mijelomeningokela.

Među različitim posljedicama ove anomalije su: blokada protoka cerebrospinalne tekućine (cerebrospinalne tekućine) kroz foramen magnum (što dovodi do stanja zvanog hidrocefalus) i prekid živčanih signala.

U početku se izraz Arnold-Chiari odnosio samo na bolest tipa 2. Sada se obično koristi za sve oblike bolesti..

- malformacija tipa III.

Prisutan od rođenja, defekt tipa III uzrokuje ozbiljne neurološke probleme, toliko da je često nespojiv sa životom. U tim se slučajevima zapravo opaža izbočenje malog mozga i iz tog razloga se govori o okcipitalnoj encefalokeli..

Tipično, tip III karakteriziraju hidrocefalus i sringomijelija; potonje je posebno stanje koje karakterizira prisutnost jedne ili više cista u kralježničnom kanalu.

- malformacija tipa IV.

Arnold-Chiarijeva malformacija tip IV karakterizira nerazvijenost dijela malog mozga (nerazvijenost malog mozga).

Anomalija je urođena i apsolutno nespojiva sa životom.

Povezani poremećaji

Liječnici i znanstvenici primijetili su da su sljedeće bolesti česte među ljudima s Chiari malformacijama:

Epidemiologija

Točna učestalost malformacija nije poznata; to je zbog činjenice da neke čak i odrasle osobe s malformacijom tipa Arnold-Chiari tipa I nemaju simptome i čine se potpuno normalnima (dakle, bolest nije dijagnosticirana).

Nekoliko pouzdanih epidemioloških studija izvještava da:

  • Tip I je simptomatičan u 1 od 100 djece;
  • Tip II posebno je raširen u populacijama keltskog podrijetla;
  • žene pate 3 puta češće od muškaraca.

Simptomi i komplikacije

4 vrste bolesti imaju različite simptome i znakove.

Ispod je tablica s točnim opisom simptoma koji karakteriziraju I, II i III vrste sindroma.

Za tip IV nemoguće je ući u trag simptomima, jer ovo stanje neizbježno i iznenada dovodi do smrtnosti ploda.

Malformacija tipa IMalformacija II
tip
Malformacija tipa III
Kad pacijent ima stadij 1, simptomi su sljedeći:
  • jake glavobolje koje često počinju nakon kašljanja, kihanja i pretjeranog napora;
  • bolovi u vratu i / ili licu;
  • problemi s ravnotežom;
  • česte vrtoglavice;
  • promuklost;
  • problemi s vidom (npr. diplopija, zamagljen vid, proširena zjenica i / ili nistagmus);
  • poteškoće s gutanjem (disfagija) i žvakanjem hrane;
  • tendencija gušenja (gušenja) pri jelu;
  • povraćanje;
  • osjećaj utrnulosti ruku i nogu;
  • nedostatak koordinacije pokreta (posebno u rukama);
  • sindrom nemirnih nogu;
  • zvonjenje u ušima (ili zujanje u ušima), tj. oštećenje sluha koje se očituje u osjećaju nepostojećih zvukova u uhu, poput šuštanja, zujanja, zviždanja itd.;
  • osjećaj slabosti;
  • bradikardija (medicinski izraz koji se koristi za usporavanje rada srca);
  • skolioza povezana s bolestima leđne moždine;
  • poteškoće s disanjem, posebno tijekom spavanja (sindrom opstruktivne apneje u snu).
Arnold-Chiarijev sindrom tipa II karakteriziraju isti simptomi kao i tip I, s tom razlikom što su intenzivniji i uvijek prisutni. Osim toga, ako je popraćeno mijelomeningokelom (vidi dolje), stanje tipa II također uzrokuje:
  • promjene u crijevima i mokraćnom mjehuru: pacijent prestaje kontrolirati analni sfinkter i mjehur;
  • konvulzije;
  • porast žuljevitog tijela;
  • ekstremna mišićna slabost i paraliza;
  • deformacije u zdjelici, stopalima i koljenima;
  • poteškoće u hodu;
  • teška skolioza.
Osobe s malformacijama tipa III pate od ozbiljnih neuroloških problema (često nespojivih s normalnim životom), hidrocefalusa i siringomijelije. Potonje, karakterizirano stvaranjem jedne ili više cista unutar leđne moždine, mogu uzrokovati:
  • slabost i atrofija mišića;
  • gubitak refleksa;
  • gubitak osjetljivosti na bol i temperaturu okoline;
  • ukočenost u leđima, ramenima, rukama i nogama;
  • bolovi u vratu, ruci i leđima;
  • problemi s crijevima i mokraćnim mjehurom;
  • jaka mišićna slabost i grčevi u nogama;
  • bol i utrnulost lica;
  • skolioza.

Spina bifida (mijelomeningokela).

Spina bifida je prirođena malformacija kralježnice, zbog koje moždane ovojnice, a ponekad i leđna moždina, izlaze sa svog mjesta (obično su ograničene na kralježake). Mijelomeningokela je najteži oblik spina bifida: u zahvaćenih osoba moždane ovojnice i leđna moždina strše iz kralježnične komore i čine vrećicu na razini leđa. Ova je torba, iako zaštićena slojem kože, osjetljiva na vanjske utjecaje i neprestano je u opasnosti od ozbiljnih, au nekim slučajevima čak i smrtonosnih infekcija..

Arnold-Chiari sindrom tipovi II, III i IV vide se već u prenatalnoj dobi (tj. Kada je pogođena beba još uvijek u maternici) na ultrazvuku.

Što se tiče tipa I, poželjno je posjetiti liječnika čim se pojave gore navedeni tipični simptomi. Također je važno podvrgnuti se pravodobnim pregledima, jer potonji mogu rezultirati drugim popratnim poremećajima..

Komplikacije

Komplikacije Arnold-Chiarijevog sindroma povezane su s pogoršanjem izbočenja malog mozga ili patološkim stanjima povezanim s tim, s hidrocefalusom, mijelomeningokelom, sringomijelijom itd..

Pogoršanje izbočenja (izbočenja) zbog povećanog pritiska lubanje na mali mozak, očito sugerira pogoršanje simptoma.

Dijagnostika

Dijagnostički testovi koji omogućuju utvrđivanje stupnja izbočenosti malog mozga kroz foramen magnum (čime se utvrđuje vrsta Arnold-Chiarijeve malformacije):

  • Snimanje magnetske rezonancije (MRI). Zahvaljujući stvaranju magnetskih polja, omogućuje vam dobivanje detaljne slike malog mozga i kralježničkog kanala bez izlaganja pacijenta štetnom ionizirajućem zračenju.
  • Skeniranja pomoću računalne tomografije (CT) daju jasne slike unutarnjih organa, uključujući mali mozak i leđnu moždinu. Tijekom izvođenja subjekt je izložen minimalnoj izloženosti štetnom ionizirajućem zračenju.

CT i MRI, kojima prethodi točan fizički pregled, ključni su za otkrivanje bilo koje patologije povezane s Arnold-Chiarijevim sindromom.

Stol. Kako i kada se dijagnosticira Arnold-Chiari malformacija?.

Vrsta malformacijeKada i kako se može dijagnosticirati?
JaU kasnom djetinjstvu ili kasnoj adolescenciji fizikalnim pregledom nakon kojeg slijede CT i / MRI.
IIU prenatalnoj dobi ultrazvukom. Pri rođenju i ranom djetinjstvu, fizikalnim pregledima, računalnom tomografijom i / ili magnetskom rezonancom.
IIIU prenatalnoj dobi ultrazvukom. Nakon rođenja i ranog djetinjstva, fizikalnim pregledima, računalnom tomografijom i / ili magnetskom rezonancom.
IVU prenatalnoj dobi ultrazvukom.

Liječenje

Arnold Chiari sindrom je neizlječiv. Međutim, postoje i farmakološke i kirurške metode terapije koje djelomično ublažavaju simptome bolesti..

- Terapija lijekovima.

Pacijenti s malformacijom Arnold-Chiari tipa I koji pate od glavobolje i bolova u vratu i / ili licu mogu uzimati lijekove protiv bolova.
Izbor najprikladnijih lijekova za određeni slučaj prepušten je liječniku koji dolazi.

- Operacija.

Cilj kirurškog liječenja je ublažiti pritisak koji vrši lubanja kako bi se spriječilo oštećenje malog mozga i leđne moždine.

Postoji nekoliko postupaka za postizanje ovog cilja, kao što su:

  • Dekompresija stražnje jame, tijekom koje kirurg uklanja dio stražnjeg dijela okcipitalne kosti.
  • Dekompresija leđne moždine laminektomijom (dekompresijska laminektomija). Tijekom njegova izvođenja kirurg uklanja pločicu drugog i trećeg vratnog kralješka. Lamina je kralješnični dio koji odvaja otvor kroz koji prolazi leđna moždina..
    Napomena: Ponekad se istovremeno rade dekompresija stražnje jame i dekompresijska laminektomija.
  • Dekompresijski rez dura mater. Kad se prekide dura mater ili vanjska moždana ovojnica, prostor na raspolaganju malom mozgu se povećava, a pritisak da ga ošteti opada. Da bi prekrio i zaštitio pukotinu nastalu rezom, kirurg na nju zašije komad umjetnog tkiva (ili s drugog dijela tijela).
  • Kirurška zaobilaznica (stvarajući dodatni put oko zahvaćenog područja). To je u osnovi sustav odvodnje koji se sastoji od fleksibilne cijevi koja vam omogućuje uklanjanje likvora u slučaju hidrocefalusa ili pražnjenje ciste u slučaju siringomijelije. Moguće je da će pacijenti s hidrocefalusom morati doživotno biti podvrgnuti kirurškom šantu..

- Komplikacije kirurgije.

Rizici povezani s operacijom različiti su. U stvari, izgled je moguć:

  • krvarenje;
  • oštećenje struktura mozga i / ili leđne moždine;
  • zarazni meningitis;
  • problemi s zacjeljivanjem rana;
  • neobične nakupine tekućine oko malog mozga.

Imajte na umu da je svako oštećenje mozga ili leđne moždine koje se dogodi tijekom operacije nepopravljivo. Stoga će, prije nego što se pacijent podvrgne bilo kojoj vrsti intervencije, liječnik prepoznati sve rizike i komplikacije traženog postupka..

Prognoza

Arnold-Chiari sindrom tipa II, III i IV nikad nema pozitivne prognoze, jer osim što je neizlječiv, može prouzročiti ozbiljna neurološka oštećenja ili čak biti nespojiv sa životom.

Prognoza za bolesnike s tipom I često je nepoznata. Mnogi ljudi s ovim stanjem nemaju nikakvih simptoma, a nemoguće je predvidjeti hoće li se simptomi razviti u budućnosti. Drugi ljudi s malformacijama Arnold-Chiarija mogu osjetiti vrtoglavicu, mišićnu slabost, utrnulost, probleme s vidom, glavobolju ili probleme s ravnotežom i koordinacijom. Kod ovih ljudi nije uvijek moguće predvidjeti hoće li se simptomi s vremenom pogoršati..

Važno je da osobe s oštećenjem tipa 1 imaju redovite liječničke preglede kako bi ih liječnik mogao nadgledati ako se pojave novi simptomi..