Glavni > Komplikacije

Operacija anomalije Arnolda Chiarija

Arnold-Chiarijeva anomalija (sindrom) je patologija kod koje se dio mozga smješten u stražnjoj jami lubanje spušta prema dolje i prodire u foramen magnum.

Arnold Chiari anomalija je nekoliko vrsta, od kojih se svaka manifestira na malo drugačije načine. Simptomi uključuju bol u zatiljku i vratu, vrtoglavicu, nekontrolirane pokrete oka (nistagmus), gubitak sluha itd..

opće karakteristike

Chiari-jev sindrom i danas nije dobro razumljiv. To je urođena greška u razvoju romboidnog mozga, odnosno razlika u veličini stražnje lubanjske jame i njezinih organa. To podrazumijeva neodoljivo spuštanje samog moždanog debla i cerebelarnih tonzila u okcipitalni otvor, gdje se stisnu.

Po prvi put su simptome anomalije Arnolda Chiarija britanski stručnjaci opisali 1986. Trenutno je prevalencija oko 5% na svakih 100 tisuća ljudi. Učestalost pojave određenih vrsta bolesti nije utvrđena: nedostatak takvih podataka povezan je s različitim pristupima stručnjaka njezinoj klasifikaciji..

Glavna posljedica anomalije je nepovratan i nagli porast intrakranijalnog tlaka, koji može biti uzrokovan upalnim procesima i tumorima unutar lubanje, kapljicom mozga.

Na spoju baze lubanje i kralježnice nalazi se veliki foramen magnum gdje se moždano stablo spaja s leđnom moždinom. Nešto je viša stražnja jama lubanje u kojoj se nalaze mali mozak, most i duguljasta moždina.

Kad se neki organi stražnje lubanjske jame pomaknu prema lumenu velikog foramena, oni govore o nedostatku. Popraćeno je štipanjem tkiva produljene moždine i djelomično leđne moždine, ometanjem izljeva cerebrospinalne tekućine - cerebrospinalne tekućine, što dovodi do razvoja kapi (hidrocefalusa).

Zajedno s platibazijom - pretjerano ravnom bazom lubanje - i asimilacijom atlasa, Chiari sindrom je prirođena mana u razvoju kraniovertebralne zone.

Chiari malformacije mogu se naći u novorođene bebe ili odrasle osobe. U potonjem slučaju otkriva se slučajno, tijekom pregleda na drugu bolest.

Arnold-Chiarijeva anomalija

Anomalija Arnolda Chiarija razvojni je poremećaj koji se sastoji u nesrazmjernoj veličini lubanjske jame i strukturnih elemenata mozga koji se nalaze u njoj. U tom se slučaju cerebelarni tonzili spuštaju ispod anatomske razine i mogu biti oštećeni.

Simptomi malformacije Arnolda Chiarija očituju se u obliku čestih vrtoglavica, a ponekad završavaju cerebralnim moždanim udarom. Znakovi anomalije mogu dugo vremena biti odsutni, a zatim se oštro izjasniti, na primjer, nakon virusne infekcije, udarca glavom ili drugih provocirajućih čimbenika. A to se može dogoditi u bilo kojoj životnoj fazi..

Opis bolesti

Suština patologije svodi se na netočnu lokalizaciju produljene moždine i malog mozga, uslijed čega se pojavljuju kraniospinalni sindromi, koje liječnici često smatraju atipičnom varijantom siringomijelije, multiple skleroze i tumora kralježnice. U većine bolesnika razvojna se anomalija rombencefalona kombinira s drugim poremećajima u leđnoj moždini - cistama koje izazivaju brzo uništavanje kralježničnih struktura.

Bolest je dobila ime po patologu Arnoldu Juliusu (Njemačka), koji je opisao abnormalnu abnormalnost krajem 18. stoljeća, i austrijskom liječniku Hansu Chiariju, koji je istodobno proučavao bolest. Prevalencija poremećaja kreće se od 3 do 8 slučajeva na 100 000 ljudi. Uglavnom postoji anomalija Arnolda Chiarija od 1 i 2 stupnja, a odrasli s anomalijama tipa 3 i 4 ne žive dugo.

Arnold Chiarijeva anomalija tip 1 sastoji se u spuštanju elemenata stražnje lubanjske jame u spinalni kanal. Bolest Chiari tipa 2 karakterizira promjena mjesta produljene moždine i četvrte klijetke, a često je prisutna i vodena kap. Mnogo rjeđi je treći stupanj patologije, koji karakterizira izraženo pomicanje svih elemenata lubanjske jame. Četvrti tip je cerebelarna displazija bez njenog pomicanja prema dolje.

Uzroci bolesti

Prema brojnim autorima, Chiarijeva bolest je nerazvijenost malog mozga, kombinirana s različitim abnormalnostima u dijelovima mozga. Arnold Chiari malformacija 1. stupnja najčešći je oblik. Ovaj poremećaj je jednostrani ili obostrani silazak cerebelarnih tonzila u kralježnični kanal. To se može dogoditi zbog pomicanja produljene moždine prema dolje, često patologiju prate različita kršenja kraniovertebralne granice.

Kliničke manifestacije mogu se javiti samo u 3-4 tuceta života. Treba napomenuti da asimptomatski tijek ektopije cerebelarnih tonzila ne treba liječenje i često se slučajno pojavljuje na MRI. Do danas su etiologija bolesti, kao i patogeneza, slabo razumljivi. Određena uloga dodijeljena je genetskom faktoru.

Tri su karike u razvojnom mehanizmu:

  • genetski određena kongenitalna osteoneuropatija;
  • trauma stingray-a tijekom poroda;
  • visoki pritisak cerebrospinalne tekućine na stijenke kičmenog kanala.

Manifestacije

Prema učestalosti pojavljivanja razlikuju se sljedeći simptomi:

  • glavobolje - u trećine bolesnika;
  • bolovi u udovima - 11%;
  • slabost u rukama i nogama (u jednom ili dva udova) - više od polovice bolesnika;
  • osjećaj utrnulosti u udu - polovica pacijenata;
  • smanjenje ili gubitak temperature i osjetljivosti na bol - 40%;
  • nesigurnost hoda - 40%;
  • nehotične vibracije oka - trećina pacijenata;
  • dvostruki vid - 13%;
  • poremećaji gutanja - 8%;
  • povraćanje - u 5%;
  • izgovorni poremećaji - 4%;
  • vrtoglavica, gluhoća, obamrlost u području lica - u 3% bolesnika;
  • stanja sinkope (nesvjestice) - 2%.

Chiari malformacija drugog stupnja (dijagnosticirana u djece) kombinira iščašenje malog mozga, trupa i četvrte klijetke. Inherentna značajka je prisutnost meningomijelokele u lumbalnoj regiji (kila kičmenog kanala s izbočenjem leđne moždine). Neurološki se simptomi razvijaju u pozadini abnormalne strukture okcipitalne kosti i vratne kralježnice. U svim slučajevima prisutan je hidrocefalus, često suženje cerebralnog akvedukta. Neurološki se znakovi pojavljuju od rođenja.

Operacija za meningomijelokelu provodi se u prvim danima nakon rođenja. Naknadno kirurško povećanje stražnje jame omogućuje dobre rezultate. Mnogi pacijenti trebaju obilaznicu, posebno za Silvijsku stenozu vodovoda. S anomalijom trećeg stupnja, kranijalna kila na dnu zatiljka ili u gornjem dijelu vrata maternice kombinira se s razvojnim poremećajima moždanog debla, lubanjske baze i gornjih kralješaka vrata. Obrazovanje zahvaća mali mozak i u 50% slučajeva - zatiljni režanj.

Ova je patologija vrlo rijetka, ima lošu prognozu i dramatično skraćuje očekivano trajanje života čak i nakon operacije. Koliko će osoba živjeti nakon pravovremene intervencije, nemoguće je sa sigurnošću reći, ali, najvjerojatnije, ne zadugo, budući da se ova patologija smatra nespojivom sa životom. Četvrti stupanj bolesti zasebna je hipoplazija malog mozga i danas ne pripada kompleksima simptoma Arnold-Chiari..

Kliničke manifestacije kod prvog tipa polako, tijekom nekoliko godina, popraćene su uključivanjem u proces gornjeg dijela vratne kralježnice i distalne duguljaste moždine s poremećajem malog mozga i kaudalne skupine kranijalnih živaca. Tako se kod osoba s Arnold-Chiari-jevom anomalijom razlikuju tri neurološka sindroma:

  • Bulbar sindrom popraćen je disfunkcijom trigeminalnog, facijalnog, vestibularnog pužnog, hipoglosnog i vagalnog živca. Istodobno se javljaju smetnje u gutanju i govoru, spontano udaranje nistagmusa, vrtoglavica, poremećaji disanja, pareza mekog nepca s jedne strane, promuklost, ataksija, diskoordinacija pokreta, nepotpuna paraliza donjih ekstremiteta.
  • Syringomyelitis sindrom očituje se atrofijom mišića jezika, oštećenim gutanjem, nedostatkom osjetljivosti na području lica, promuklošću, nistagmusom, slabošću u rukama i nogama, spastičnim povećanjem tonusa mišića itd..
  • Piramidalni sindrom karakterizira lagana spastična pareza svih ekstremiteta s hipotonijom ruku i nogu. Povećani su tetivni refleksi u ekstremitetima, trbušni refleksi se ne pokreću niti smanjuju.

Bolovi u zatiljku i vratu mogu se pojačati kašljanjem, kihanjem. U rukama se smanjuje osjetljivost na temperaturu i bol, kao i snaga mišića. Često se javljaju nesvjestica, vrtoglavica, a vid se pogoršava kod pacijenata. Kod uznapredovalog oblika pojavljuju se apneja (kratkotrajno zaustavljanje disanja), brzi nekontrolirani pokreti očiju, pogoršanje ždrijelnog refleksa.

Zanimljiv klinički znak kod takvih ljudi je izazivanje simptoma (sinkopa, parestezija, bol, itd.) Naprezanjem, smijanjem, kašljanjem, slomom Valsalve (pojačani izdah zatvorenih nosa i usta). S porastom fokalnih simptoma (matični, cerebelarni, kralježnični) i hidrocefalusa, postavlja se pitanje kirurškog širenja stražnje lubanjske jame (subokcipitalna dekompresija).

Dijagnostika

Dijagnoza anomalije tipa 1 nije popraćena ozljedom kralježnične moždine, a CT i MRI postavlja se uglavnom odraslima. Prema postmortalnom pregledu, Chiarijeva bolest drugog tipa otkriva se u većini slučajeva (96-100%) u djece s hernijom kičmenog kanala. Uz pomoć ultrazvuka moguće je utvrditi kršenja cirkulacije cerebrospinalne tekućine. Uobičajeno, likvor lako cirkulira u subarahnoidnom prostoru.

Bočna RTG i MRI slika lubanje pokazuje širenje kanala kičmenog stupa na razini C1 i C2. Na angiografiji karotidnih arterija opaža se savijanje amigdale cerebelarnom arterijom. RTG pokazuje takve popratne promjene u kraniovertebralnoj regiji kao što su nerazvijenost atlasa, odontoidni proces epistrofije i skraćivanje atlantooccipitalne udaljenosti.

Sa siringomijelijom, bočna rentgenska slika pokazuje nerazvijenost stražnjeg luka atlasa, nerazvijenost drugog vratnog kralješka, deformaciju foramen magnuma, hipoplaziju bočnih dijelova atlasa, širenje kralježničnog kanala na razini C1-C2. Uz to, treba obaviti MRI i invazivni rentgenski pregled.

Manifestacija simptoma bolesti u odraslih i starijih osoba često postaje razlog otkrivanja tumora stražnje lubanjske jame ili kraniospinalne regije. U nekim slučajevima ispravnoj dijagnozi pomažu vanjske manifestacije kod pacijenata: niska linija kose, skraćeni vrat itd., Kao i prisutnost kraniospinalnih znakova koštanih promjena na RTG, CT i MRI.

Danas je "zlatni standard" za dijagnosticiranje poremećaja MRI mozga i cervikotorakalne regije. Možda intrauterina ultrazvučna dijagnostika. Vjerojatni ECHO znakovi oštećenja uključuju unutarnju vodenu kap, limunoliku glavicu i mali mozak u obliku banane. Istodobno, neki stručnjaci ne smatraju takve manifestacije specifičnim..

Da bi se razjasnila dijagnoza, koriste se različite ravnine skeniranja, zbog čega je moguće pronaći nekoliko indikativnih simptoma bolesti u fetusu. Dobivanje slike tijekom trudnoće je dovoljno jednostavno. S obzirom na to, ultrazvuk ostaje jedna od glavnih opcija skeniranja za isključivanje fetalne patologije u drugom i trećem tromjesečju..

Liječenje

Uz asimptomatski tijek indicirano je stalno promatranje redovitim ultrazvukom i radiografskim pregledom. Ako je jedini znak anomalije manja bol, pacijentu se propisuje konzervativno liječenje. Uključuje razne mogućnosti korištenja nesteroidnih protuupalnih lijekova i mišićnih relaksansa. Najčešći NSAID uključuju Ibuprofen i Diklofenak.

Ne možete si sami prepisati anestetičke lijekove, jer imaju brojne kontraindikacije (na primjer, čir na želucu). Ako postoji bilo kakva kontraindikacija, liječnik će odabrati alternativnu mogućnost liječenja. Povremeno se propisuje terapija dehidracije. Ako u roku od dva do tri mjeseca nema učinka od takvog liječenja, izvodi se operacija (širenje okcipitalnog otvora, uklanjanje luka kralježaka itd.). U ovom je slučaju potreban strogo individualan pristup kako bi se izbjegle nepotrebne intervencije i kašnjenja u operaciji..

U nekih je bolesnika konačna dijagnoza kirurška revizija. Svrha intervencije je eliminirati kompresiju živčanih struktura i normalizirati dinamiku likvora. Ovaj tretman rezultira značajnim poboljšanjem kod dva do tri pacijenta. Širenje lubanjske jame pridonosi nestanku glavobolje, obnavljanju dodira i pokretljivosti.

Povoljan prognostički znak je mjesto malog mozga iznad C1 kralješka i prisutnost samo cerebelarnih simptoma. Recidivi se mogu javiti u roku od tri godine nakon intervencije. Prema odluci medicinsko-socijalne komisije, takvim se pacijentima dodjeljuje invalidnost.

Arnold Chiari sindrom

Opće informacije

Arnold-Chiari sindrom je malformacija malog mozga, dijela mozga koji je odgovoran za koordinaciju, mišićni tonus i ravnotežu. Patologiji je dodijeljen kod prema ICD-10 Q07.0 i predstavlja spuštanje cerebelarnih tonzila do razine prvog, a ponekad i drugog vratnog kralješka (ispod Chamberlainove linije) i blokira normalan protok cerebrospinalne tekućine.

Bolest se najčešće kombinira s mikrogirijom, kompresijom stražnjeg dijela mozga, stenozom akvedukta mozga, bazilarnim dojmom, invagustvacijom, nerazvijenošću četvorke i drugim malformacijama živčanog sustava. Sindrom se najčešće javlja kod osoba u dobi od 12 do 71 godine i ne prelazi 000,9%.

Lokalizacija i struktura malog mozga

Patogeneza

Patofiziologija se obično temelji na neskladu između veličina stražnje lubanjske jame i struktura živčanog sustava prisutnih u njoj, kao i:

  • razvoj anomalija tijela cervikalnih kralješaka, uključujući njihovo cijepanje najčešće prvog (ovaj razvojni mehanizam javlja se u 5% slučajeva), asimilacija atlasa - fuzija vratnog kralješka s okcipitalnom kosti;
  • pomicanje struktura malog mozga tijekom razdoblja brzog rasta mozga s polako rastućim kostima lubanje;
  • hidrocefalus - prekomjerno nakupljanje cerebrospinalne tekućine;
  • siringomijelija je abnormalan razvoj šupljina na leđnoj moždini;
  • mijelomeningokela - urođena greška u razvoju neuralne cijevi;
  • razne urođene bolesti, uključujući platibaziju, Dandy-Walkerovu anomaliju.

Klasifikacija

Arnold-Chiari sindrom je četiri vrste, ovisno o kliničkoj slici i stupnju razvoja anatomskih anomalija.

Arnold Chiari malformacija tip 1 klasična je varijanta cerebralne malformacije

Arnold-Chiarijev sindrom tip 1 očituje se u obliku prodora cerebelarnih tonzila u šupljinu kralježničnog kanala, uzrokujući hidromijeliju i spuštanje struktura stražnje jame ispod magnetskog foramena za 3-5 mm ili više, a nema drugih malformacija živčanog sustava. Prosječno očekivano trajanje života obično ne prelazi 25-40 godina.

Defekt malog mozga tip 2

Riječ je o spuštanju u šupljinu kralježničnog kanala različitih struktura malog mozga i tkiva trupa, dok se ova neurovertebralna malformacija kombinira s mijelomeningokelom (urođena kila kralježnice) i hidrocefalusom. Manifestacija se događa gotovo odmah nakon rođenja.

Arnold Chiari malformacija tip 3

Malformaciju karakterizira prisutnost okcipitalne encefalokele i razni znakovi anomalije drugog tipa. Obično nije kompatibilan sa životom.

Četvrta vrsta Arnold-Chiarijevog sindroma

U osnovi, ovo je aplazija ili hipoplazija svih ili pojedinih struktura malog mozga, odnosno može biti totalna i subtotalna. Prva je opcija prilično rijetka i kombinira se s drugim teškim anomalijama i bolestima živčanog sustava, uključujući anencefaliju, ameliju. S subtotalnom agenezom uočavaju se malformacije drugih dijelova mozga, na primjer, ageneza ponsa, odsutnost četvrte komore itd..

Hipoplazija malog mozga javlja se u obliku smanjenja cijelog malog mozga ili pokriva pojedine dijelove, zadržavajući pritom normalne strukture bez gubitka funkcije. Postoji jednostrana i dvostrana, lobarna, lobularna i intrakortikalna hipoplazija. Promjene u konfiguraciji slojeva malog mozga obično se prikazuju u obliku allogyria, polygyria ili agiria.

Uz to, neki autori razlikuju dvije dodatne vrste:

  • tip "0" - bolest ima sličnu kliničku sliku sa sindromom Arnolda Chiarija, ali bez anatomskih promjena u prolapsu tonzila ili hipoplaziji malog mozga;
  • tip "1,5" - u bolesnika se otkriva prolaps ne samo cerebelarnih tonzila u okcipitalni otvor, već i moždanog debla.

Razlozi

Pored uloge nasljednih i genetskih čimbenika, postoji nekoliko teorija o cerebralnim malformacijama. Tradicionalna teorija kaže da je spuštanje tonzila uzrokovano napetošću na moždini kralježnične moždine koja je rezultat napetosti filum terminale tijekom razvoja određene malformacije. Chiari 1 bolest postaje izuzetak, jer je jedino kršenje u ovom slučaju prolaps krajnika i to može biti potaknuto:

  • hidrodinamički fenomeni - kršenje cirkulacije cerebrospinalnih tekućina;
  • kraniocerebralna i porođajna trauma;
  • malformacija - mala veličina i ograničenje okcipitalnog foramena može dovesti do spuštanja tonzila u lumen kralježničkog kanala;
  • abnormalno rastegnuti ligament - takozvani krajnji konac (prema teoriji dr. M.B. Royo Salvador - Filum System).

Uz to, znanstvenici identificiraju niz čimbenika koji mogu povećati rizik od razvoja Arnold-Chiarijeve malformacije prvog tipa:

  • genetska predispozicija - prisutnost patologije kod roditelja i udaljenijih predaka, iako kromosomske abnormalnosti još nisu utvrđene;
  • ozljede, posebno padovi, mogu prouzročiti kompresiju i povećanu napetost na filum terminale te dovesti do prolapsa cerebelarnih tonzila;
  • nepravilno ponašanje i loše navike žene tijekom razdoblja rađanja djeteta - zlostavljanje i kaotični lijekovi, pušenje, pijenje alkohola, kao i prošle virusne bolesti.

Simptomi

Simptomi za različite vrste sindroma Arnolda Chiarija mogu se značajno razlikovati - sve ovisi o stupnju napetosti i kompresije živčanih struktura okcipitalne regije, ali najčešće pacijenti imaju:

  • glavobolja;
  • progresivno povećanje veličine opsega glave;
  • povremeni bolovi u raznim dijelovima kralježnice;
  • pareza i bol u raznim područjima udova;
  • oštećenje vida i osjetljivost, uključujući disesteziju i paresteziju;
  • zujanje u ušima;
  • paraliza facijalnog, okulomotornog živca;
  • drhtaj;
  • napadi vrtoglavice;
  • nesanica;
  • povraćanje;
  • nesvjestica;
  • nistagmus;
  • apneja;
  • poremećaj sfinktera, mišića jezika, ždrijela, utrnulost i razne manifestacije mišićne slabosti;
  • poremećaji gutanja (disfagija);
  • oštećenje pamćenja;
  • nedosljednost pokreta (ataksija) i, kao rezultat toga, neugodan hod, a kršenja su najizraženija u fazi formiranja;
  • skolioza;
  • poteškoće u održavanju položaja tijela i ravnoteže, kao i koordinacije;
  • Poteškoće u izražavanju misli i pronalaženju riječi.

Manifestacije Arnold-Chiarijevog sindroma su kronične, imaju tendenciju povećanja intenziteta, što svaki put značajno pogoršava stanje pacijenta i ograničava njegov uobičajeni način života.

Najopasnije je što Arnold-Chiarijeva anomalija može dovesti do nagle smrti, jer su kralježnični centri odgovorni za kardio-respiratorne funkcije, a pritisak na njih cerebelarnih tonzila može izazvati zastoj disanja - apneju, što će uzrokovati smrt.

Simptomi uzrokovani malformacijom Arnolda Chiarija 1. stupnja

Patologija 1. stupnja obično se slučajno otkrije tijekom MRI snimanja, jer pacijenti, osim epizoda apneje i nesvjestice, mogu doživjeti samo:

  • bolovi u cerviko-okcipitalnoj regiji;
  • smanjena osjetljivost.

Analize i dijagnostika

Kod prvih znakova potrebno je proći neurološki pregled i procijeniti težinu kliničkih i funkcionalnih poremećaja. Da bi se potvrdila dijagnoza, najčešće se koriste:

  • tehnike neuroimaginga, najpoželjnije MRI;
  • elektroencefalografija;
  • RTG lubanje;
  • mijelografija koja vam omogućuje prepoznavanje nedostataka u gornjoj vratnoj kralježničnoj moždini, moždanoj stabljici, kao i lokalizacija malog mozga ispod Chamberlainove linije u foramen magnum.

Rezultati MRI za malformacije Arnolda Chiarija sa siringomijelnom cistom i normalnim

Liječenje

Taktika liječenja raznih vrsta cerebralnih malformacija Arnold-Chiarija obično je konzervativna ili ih neurohirurg osmisli, a predstavlja dekompresiju, nametanje šanta (s jakim hidrocefalusom) ili kraniotomiju okcipitalnog foramena..

Međutim, zahvaljujući doktorskoj disertaciji Dr. Royo Salvador razvio je inovativnu etiološku tehniku ​​liječenja - sustav Filum, čiji je cilj eliminirati uzrok bolesti i mehanizam patološke napetosti kirurškom minimalno invazivnom disekcijom terminala filuma. Prednost tehnike je sposobnost zaustavljanja bolesti Arnolda Chiarija uz minimalne rizike (smrtnost - 0%), glavna stvar je identificirati malformaciju i provesti operaciju što je ranije moguće. Obično traje ne više od 45 minuta i omogućuje postizanje simptomatskog poboljšanja stanja, au nekim slučajevima čak i podizanje cerebelarnih tonzila. Unatoč kratkom razdoblju oporavka, tehnika ima nekoliko nedostataka:

  • nakon operacije ostaje mali šav;
  • može postojati subjektivni osjećaj smanjene snage udova;
  • poboljšanje cerebralne cirkulacije u ranom postoperativnom razdoblju može uzrokovati promjene raspoloženja.

Ali to su manje neugodnosti u usporedbi s nedostacima okcipitalne kraniotomije, koja:

  • mortalitet 1-12%;
  • uzrok bolesti nije eliminiran, stoga poboljšanja traju kratko vrijeme;
  • posljedice kirurgije mogu biti vrlo ozbiljne i nepredvidive, uključujući cerebralni edem, daljnje prolapsanje cerebelarnih tonzila, pogoršanje neuroloških simptoma, hemodinamske smetnje, hidrocefalus, pneumoencefalus, intracerebralna krvarenja, tetrapareza, neurološki deficiti itd..

Arnold Chiari anomalija

Stručnjaci shvaćaju anomaliju Arnolda Chiarija kao izražen poremećaj u strukturi i lokalizaciji pojedinih struktura mozga. Poremećaj je urođen. Međutim, njezini simptomi nisu uvijek uočljivi kod djeteta od prvih dana njegovog rođenja. Manifest se ponekad javlja već u odrasloj dobi. Neuropatolozi se bave dijagnozom i liječenjem patologije.

Razlozi

Postoji nekoliko glavnih verzija o tome zašto se pojavljuje cerebralna bolest Arnolda Chiarija. Svaka ima svoje pristaše. Dakle, ranije se anomalija pripisivala isključivo urođenim malformacijama. Međutim, praksa stručnjaka to je opovrgnula - kvar kod nekih pacijenata stečen je kao rezultat događaja u njihovom životu..

Intrauterino stvaranje defekta u moždanim strukturama uzrokovano je:

  • zlouporaba alkohola od strane žene;
  • nekontrolirano uzimanje lijekova, posebno u prvoj fazi trudnoće;
  • zarazne i virusne bolesti koje prenosi buduća majka - na primjer, citomegalovirus, rubeola, vodene kozice.

Stečena Arnoldova anomalija u pravilu je rezultat neslaganja između veličine koštanih struktura lubanje u regiji stražnje lubanjske jame i područja mozga smještenih u njoj. Različite ozljede dovode do sličnog stanja - rođenje, put, kućanstvo.

U brojnim situacijama anomalija će biti posljedica hidrocefalusa - povećanja veličine mozga zbog prekomjerne proizvodnje ili neuspjeha u odljevu cerebrospinalne tekućine. To postupno dovodi do povećanja intrakranijalnog tlaka i daljnjeg pomicanja struktura prema okcipitalnom prstenu..

Klasifikacija

Tradicionalno, stručnjaci identificiraju nekoliko varijanti Arnoldovog sindroma - kriterij za klasifikaciju je i vrijeme nastanka bolesti i inačice njenog tijeka.

Dakle, s umjerenim pomakom u duguljastom segmentu mozga, kao i malom mozgu ispod uvjetne crte u blizini kranijalnog prstena urođene prirode, govorimo o anomaliji Arnolda Chiarija tipa 1. Obiteljska anamneza ukazuje da su rođaci već imali slučajeve sličnog neurološkog poremećaja. Defekt postaje dijagnostički nalaz kod odraslih - studije mozga provode se zbog drugih indikacija.

Dok značajno pomicanje nekoliko struktura odjednom - produljena moždina, kao i mali mozak, 4. klijetka, ispod okcipitalnog otvora, karakteriziraju Arnold Chiari sindrom tipa 2. Uzrokovana je urođenim i genetskim bolestima u djece ili teškim kraniocerebralnim ozljedama u odraslih, kao i neuroinfekcijama.

Arnoldove malformacije tipa 3 i 4 ozbiljni su poremećaji u razvoju moždanih struktura. Najčešće smrtno, jer fetus nije održiv.

Prema težini i prognozi oporavka, anomalija Arnolda Chiarija 1. stupnja smatra se povoljnom. Napokon, malformacije struktura mekog tkiva mozga nisu formirane, kliničke manifestacije su daleko od uvijek prisutne. Pravovremenim otkrivanjem i složenim liječenjem, defekt pomicanja može se brzo riješiti. Dok je u drugom i trećem stupnju ozbiljnosti anomalije često potrebno vidjeti razne malformacije živčanih struktura. Stoga nema govora o punopravnom neurološkom stanju osobe. Stručnjaci preporučuju restorativnu terapiju radi poboljšanja kvalitete života.

Simptomi

Mnogi ljudi čak ni ne sumnjaju da su već stvorili abnormalnost u smještaju malog i malog mozga - ni za što ih ne brine. Arnoldov sindrom za njih postaje neugodno iznenađenje za preventivni ili ciljani neurološki pregled koji je liječnik proveo zbog drugih indikacija. Neki znakovi - nagli porast intrakranijalnog tlaka ili trajne glavobolje pojavljuju se nakon traume, infekcije.

Sljedeći znakovi navode da sumnjate na malformacije Chiarija:

  • bolovi u glavi, posebno u zatiljnoj regiji - često se ponavljaju, ne reagiraju dobro na lijekove;
  • na pozadini cefalalgije pojavljuje se mučnina, čak i povraćanje, ali nakon toga nema izraženog olakšanja;
  • primjetna napetost mišića u ramenom pojasu, vratu;
  • kršenje govora - njegova nejasnoća, zbunjenost;
  • promjene u motoričkim funkcijama - i fine motorike i hod, poremećaji ravnoteže;
  • trajna vrtoglavica;
  • buka u ušima;
  • otežano gutanje;
  • česte nesvjestice, gubitak svijesti;
  • smanjen vid, ponekad i sluh.

Uz blagi stupanj malformacije Arnolda Chiarija, simptomi mogu nalikovati simptomima drugih neuroloških poremećaja. Međutim, kvalificirani stručnjak definitivno će propisati dodatne studije za diferencijalnu dijagnozu..

Uz umjereni tijek Chiarijevog sindroma - stvaranja šupljina i kralježničkih cista, postoje znakovi poremećaja osjetljivosti kože i rasipanja mišića, kao i poremećaji funkcije zdjelice, trbušni refleksi nestaju. Primjerice, već kad zatvara oči, osoba ne može reći u kojem položaju udova pada.

U novorođenčadi prisutnost Arnoldove bolesti ukazuje na jako bučno disanje, prekide u uzimanju mlijeka, hipertoničnost mišića gornjih ekstremiteta i poremećaje kretanja. Ishod poremećaja ovisit će o njegovoj težini..

Dijagnostika

Prije je Chiari malformaciju bilo teško dijagnosticirati - pregled neurologa i prikupljanje pritužbi nisu omogućavali postavljanje točne dijagnoze. Neizravno su na njezinu prisutnost ukazivali podaci iz elektroencefalografije - znakovi povišenog intrakranijalnog tlaka u cerebralnim hemisferama.

Ostale hardverske metode - RTG kostiju lubanje, računalna tomografija također su malo informacija. Oni će samo potvrditi nedostatke u gustim tkivima, ali neće objasniti razlog njihovog razvoja..

Točna dijagnoza malformacije Arnolda Chiarija postala je moguća zahvaljujući uvođenju magnetske rezonancije u praksu liječnika. Stručnjaci u istraživanju vide sve patološke promjene u strukturama mekih tkiva - razne nedostatke, njihovu lokalizaciju, koji dijelovi malog mozga prolabiraju, omjer veličine mozga u cjelini.

Cjelovita MRI slika Chiari malformacije omogućuje stručnjacima da otkriju uzrok nastanka - na primjer, tijekom intrauterinog razvoja ili zbog tumorskog procesa, ozbiljnosti bolesti i odaberu najbolju terapijsku opciju. U obzir se uzimaju rezultati laboratorijskih testova - krv, cerebrospinalna tekućina. U slučaju infekcije, liječnik će odabrati protuupalne lijekove.

Taktika liječenja

Izbor metode za suočavanje s manifestacijama sindroma Arnolda Chiarija izravno ovisi o težini anatomskog poremećaja. Na primjer, ako se mali i mali mozak nalaze neposredno ispod uvjetne granice norme, tada nije potrebna posebna intervencija. Terapija će biti simptomatska - lijekovi za poboljšanje moždane cirkulacije, antioksidanti, vitaminska terapija.

Dok kod umjerenog tijeka sindroma Arnolda Chiarija, liječenje mora nužno biti sveobuhvatno:

  • lijekovi za dehidraciju;
  • nesteroidni protuupalni lijekovi;
  • analgetici;
  • relaksanti mišića;
  • vitamini;
  • antioksidansi i antihipoksanti.

Ako postoje znakovi kompresije moždanih struktura, stručnjaci odlučuju je li potrebna operacija. Operacija je neophodna za korekciju dinamike likvora, povećanje veličine lubanjske jame, izrezivanje tumora ako se dijagnosticira.

Druga mogućnost kirurškog načina za poboljšanje situacije je zaobilazna operacija - stvaranje umjetnog preljeva cerebrospinalne tekućine iz lubanjske šupljine u donje dijelove tijela. To vam omogućuje da spriječite edem moždane supstance i izbjegnete smrt..

Prognoza

Sam po sebi, sindrom Arnolda Chiarija već prijeti zdravom razvoju i funkcioniranju mozga kod ljudi. Međutim, s povoljnim tijekom svoje 1 varijante - pravodobnom dijagnozom, ranijim početkom liječenja, prognoza je povoljna. Očekivano trajanje života nije puno kraće od očekivanja drugih ljudi.

U slučaju komplikacija - kompresije tkiva, depresije respiratornog / kardiovaskularnog centra - druge vrste bolesti, stručnjaci su vrlo oprezni u svojim predviđanjima. Dekompenzacija vitalnih funkcija može se dogoditi u bilo kojem trenutku - potrebne su mjere reanimacije i hitna kirurška intervencija.

Djeca s prirođenim Chiari malformacijama zaostaju za svojim vršnjacima fizički i intelektualno. Registrirani su s invaliditetom radi pružanja socijalne podrške.

Nije razvijena posebna prevencija Arnoldovih malformacija. Buduća majka mora se pridržavati pravila zdravog načina života - odreći se loših navika, više se odmoriti, pravodobno poduzeti sve preglede koje je propisao liječnik.

2 glavna liječenja Arnold-Chiarijeve malformacije

Do sada patogeneza Chiari malformacija nije konačno utvrđena. Po svoj prilici postoje tri patogenetska čimbenika: prvi su nasljedne kongenitalne osteoneuropatije, drugi su traumatične ozljede sfenoidno-etmoidnog i sfenoidno-okcipitalnog dijela klivusa zbog traume rođenja, treći je hidrodinamički šok cerebrospinalne tekućine u zidove središnjeg kanala moždanog kanala.

Mehanizam razvoja Arnold-Chiarijeve anomalije

Anomalija Arnolda Chiarija urođena je malformacija koja se pojavljuje kao rezultat malog kapaciteta lubanje. U ovom trenutku mozak mijenja svoje standardno mjesto i djelomično se "migrira" u lumen kralježnice. Klinika se može očitovati odmah po rođenju djeteta. Neki pacijenti to slučajno saznaju nakon 30 godina.

Bolest svoje ime duguje dvojici znanstvenika. Prvi, Hans Chiari, bio je austrijski patolog koji je opisao četiri anomalije malog mozga krajem 19. stoljeća. Drugi je Julius Arnold, koji je u isto vrijeme bio angažiran u istraživanju premještanja cerebelarnih tonzila i dijelova kaudalnog mozga u foramen magnum.

U prirodi nema stvarne granice između jednog i drugog mozga. Dodijelite samo uvjetnu značajku, koja se uzima kao veliki okcipitalni otvor, koji je ujedno i "izlaz" iz lubanje. Zapravo, pripada stražnjoj lubanjskoj jami, ili, kako ga liječnici često nazivaju, PCF koji sadrži most, produljenu moždinu i mali mozak. Promjena u fiziološkoj lokalizaciji navedenih odjela koja se zatim ulijeva u ovu patologiju.

Prodirući u lumen kanala, mozak se nalazi u ograničenom položaju i stvara blok cerebrospinalne tekućine i hemodinamike. U trećini slučajeva dijagnosticiraju se popratni poremećaji embriogeneze na ovom mjestu, što samo pogoršava kliničku sliku.

Razlozi

Do nedavno se smatralo da je sindrom Arnolda Chiarija isključivo urođen, nastao u pozadini patološke trudnoće, koja je bila praćena kršenjem razvoja fetusa u maternici..

Ova teorija identificirala je sljedeće uzroke nastanka bolesti:

  • infekcije koje je majka prenijela tijekom trudnoće (rubeola, vodene kozice, hepatitis);
  • uporaba lijekova s ​​teratogenim učinkom;
  • pušenje duhana i hobi za alkoholna pića, psihotropne tvari;
  • nepovoljni uvjeti okoliša (opasna kemijska proizvodnja, itd.);
  • učinak ionizirajućeg zračenja na ženu.

Ali sada često govore o stečenom statusu ove anomalije..

Vjeruje se da bolest može izazvati:

  • traumatično oštećenje kostiju lubanje tijekom poroda;
  • netočne porodničke taktike (na primjer, vođenje porođaja na prirodan način s anatomski uskom zdjelicom i velikim plodom);
  • upotreba usisavača i klešta;
  • brojni TBI u djetinjstvu.

Gore navedeni razlozi dovode do oštećenja međukostnih šavova i kršenja fiziološkog stvaranja lubanje: okcipitalna kost je izravnana i smanjena, kapacitet stražnje lubanjske jame ne odgovara volumenu struktura koje se u njoj nalaze. Potonje se komprimiraju rastućim polutkama mozga i "guraju" kroz foramen magnum u lumen kralježničkog kanala. Situacija se također opaža s novotvorinama, velikim cistama sposobnim za "pomicanje" malog mozga i trupa.

Klasifikacija sindroma Arnold-Chiari

Chiari malformacije opažaju se kod 3-8 ljudi od 100 tisuća stanovnika. Ovaj je niz rezultat zbog različite učestalosti određenih vrsta malformacija. Neki od njih nisu pronađeni tijekom života, jer ne pokazuju izraženu kliniku. Defekt se dijeli ne samo uzimajući u obzir kretanje moždanih struktura, već i u vezi sa stupnjem njihovog "gubitka".

Postoje 4 vrste malformacija:

  • prvu karakterizira "prolaps" samo cerebelarnih tonzila iz lubanje, stoga je liječnici smatraju najpovoljnijom;
  • drugi je predstavljen izostavljanjem gotovo cijelog stražnjeg mozga, što već pogoršava prognozu patologije;
  • treći je najopasniji. Uz činjenicu da su sve tvorbe PCF smještene izvan lubanje, često se nalaze u hernialnoj izbočini koju čine membrane kralježnične moždine. To je popraćeno nedostatkom kostiju zatiljka i kralješničkih lukova. Osim toga, veličina foramen magnum značajno premašuje normu;
  • četvrti se smatra sindromom samo djelomično. Uostalom, karakterizira kršenje formiranja malog mozga, ali ne i iščašenje njegovih struktura..

Stupnjevi

Naravno, prvi stupanj ozbiljnosti patologije je najblaži. Istodobno, njegovi se simptomi praktički ne otkrivaju. Ako se razvije izražena klinika bolesti, to je izazvano odgođenim TBI, neuroinfekcijom, pogoršanjem cirkulacije krvi.

Arnold-Chiarijeva anomalija drugog i trećeg stupnja povezana je s prisutnošću popratnih malformacija središnjeg živčanog sustava, stoga su bolesnikovo stanje i prognoze za kasniji život puno lošiji. Promatranom:

  • promjene u normalnoj arhitektoniki korteksa;
  • hipoplazija nabora;
  • stvaranje ciste.

Kliničke manifestacije Arnold-Chiarijevog sindroma

Arnold-Chiari sindrom manifestirat će se na različite načine, jer klinika u potpunosti ovisi o svojoj vrsti i vodećem sindromu, kojih je šest. Ključni simptomi patologije uzrokovani su kompresijom matičnih formacija, dakle, odljev cerebrospinalne tekućine, cirkulacija krvi se pogoršava, poremećena je struktura živaca koji napuštaju lubanju kroz foramen magnum.

Značajke manifestacije ovisno o vrsti anomalije

Glavno obilježje bolesti tipa I je njegova dugotrajna asimptomatskost, a ponekad i cjeloživotna. Iako su kompenzacijske mogućnosti tijela velike, ono se uopće ne očituje i obično postaje slučajno otkriće prilikom izvođenja MRI za drugu bolest.

Chiari malformacije tipa II često se kombiniraju s kičmenim kilama smještenim u lumbalnoj kralježnici.

Znakovi ove patologije pojavljuju se odmah nakon rođenja i sastoje se u razvoju bulbar sindroma. Dijete ne može normalno sisati, stalno leprša, ispljuva. Mlijeko može istjecati kroz bebin nos. Postoje i problemi s disanjem, naime s njegovim ritmom, postoje razdoblja apneje, odnosno prestaje.

Kod malformacije tipa III (fatalna je u 95% slučajeva), svi stražnji dijelovi mozga nalaze se u hernialnoj vrećici. Uz to, postoje i popratni nedostaci živčanog i koštanog tkiva. Dijete ne diše samo, djetetov je kardiovaskularni sustav poremećen uslijed kompresije produljene moždine.

Chiari malformacija tipa IV, koja nema nikakve veze s gore navedenim i navedena je samo prema povijesnoj tradiciji, očituje se cerebelarnom disfunkcijom: poremećaj koordinacije, motoričkih sposobnosti, tremor, nistagmus (trzanje očiju poput njihala).

6 glavnih sindroma

Klinika Arnold-Chiarijeve anomalije predstavljena je sa šest vodećih kompleksa simptoma različite težine kod svakog pacijenta.

To uključuje sljedeće sindrome:

  • mali mozak - karakterizira vrtoglavica, nedostatak koordinacije i svrhoviti pokreti. Pacijent je nestabilan, tetura u različitim smjerovima. Ponekad je drhtanje u prstima, govor se mijenja: pacijent izgovara riječi u slogovima, glasno, kao da recitira stih. Specifični znak su oscilacijski pokreti očnih jabučica (nistagmus) usmjereni prema dolje. Kao rezultat ovih oscilatornih pokreta očiju često se razvija dvostruki vid;
  • hipertenzivno-hidrocefalni - nastaje na pozadini blokiranja odljeva cerebrospinalne tekućine iz subarahnoidne zone mozga u istu kralježničnu zonu kada cerebelarni tonzili padnu u okcipitalni foramen. Apsorpcija cerebrospinalne tekućine u vensku krv je nedovoljna. Kao rezultat toga razvija se intrakranijalna hipertenzija, a zatim hidrocefalus (povećanje klijetki i intratekalni prostori). Ovaj patološki proces uzrokuje pucajuću glavobolju koja raste ujutro i s napetošću; povećani tonus mišića vrata; česte mučnine, često praćene povraćanjem, što nije povezano s unosom hrane;
  • bulbarno-piramidalni - razvija se kada se produljena medula s piramidama stisne. Glavni simptomi su paraliza i pareza (slabljenje udova s ​​oštećenim kretanjem u njima) i utrnulost različite lokalizacije, lepršanje, nosni glas, patologija disanja i govora;
  • vertebrobasilarna insuficijencija - u osnovi je pogoršanje opskrbe kaudalnog mozga krvlju zbog kompresije žila koje ga hrane. Prati je paroksizmalna vrtoglavica, naglo smanjenje tonusa mišića i stanja sinkope (nesvjestice), oštećenje vida;
  • radikularni - nastaje zbog oštećenja moždanih živaca koji pripadaju kaudalnoj skupini (vagus, hipoglosni, itd.). Očituje se kršenjem gutanja, govora, oštećenja sluha, utrnulosti lica i stražnje trećine jezika;
  • siringomijelitis - povezan s prisutnošću cista u tkivu leđne moždine. Problemi nastaju na osjetljivom području: ostaje njegov duboki (proprioceptivni) dio koji je odgovoran za percepciju položaja ruku i nogu u prostoru, a osjećaj boli, dodira i temperaturne razlike nestaje. Kompleks simptoma također prati slabost pojedinih udova, disfunkcija zdjeličnih organa u obliku ikalne urinarne inkontinencije.

Mora se zapamtiti: mala djeca neće vam moći pričati o glavoboljama, ukočenosti udova i tijela, vrtoglavici, gubitku stabilnosti itd. Stoga roditelji ne bi smjeli zanemariti pojavu povraćanja, regurgitacije kod beba, razdražljivosti i naizgled nerazumnog plača. Samo je pedijatar ili neurolog u stanju razumjeti uzrok ovih promjena; sastanak s liječnikom ne smije se odgađati.

Dijagnostika Arnold-Chiarijeve anomalije

Dijagnoza oštećenja temelji se na:

  • podaci anamneze. Liječnik će definitivno pojasniti kako je protekla trudnoća, razdoblje rođenja, je li postojao utjecaj toksina, lijekova;
  • rezultirajuća neuroimaging slika. Provodi se računalna tomografija ili magnetska rezonancija. Štoviše, MRI je informativniji, jer omogućuje vidjeti stražnju lubanjsku jamu i mozak koji se tamo nalazi. Upotreba CT skeniranja bez intravenskog poboljšanja, odnosno uvođenja radioprozirnog agensa koji sadrži jod je besmislena - neće otkriti malformacije.

Ljekovite aktivnosti

Liječenje je u ovom slučaju konzervativno i operativno. Ali prvi se smatra simptomatskim, jer ne rješava glavni problem - "gubitak" moždanih struktura. Samo operacija može radikalno promijeniti situaciju. Izbor metode ovisi o prisutnosti ili odsutnosti simptoma i njihovoj ozbiljnosti.

Odnosno, ako je slučajno na MRI snimci otkrivena anomalija, prema tome se neće poduzeti nikakve radnje. Ali izražena klinička slika podrazumijeva neposredni početak terapijskih mjera i odluku o potrebi kirurškog zahvata.

Konzervativno liječenje odabire se uzimajući u obzir prevalenciju jednog ili drugog sindroma. Dakle, s cerebrospinalnom tekućinom propisana su sredstva za dehidraciju, uglavnom diuretici (Diacarb, Veroshpiron). Da bi smanjili glavobolju, pacijenti uzimaju nesteroidne protuupalne lijekove (Paracetamol, Meloxicam, Ketanov). Vrtoglavica se bori vestibulo-korektorima (Betagistin).

No, svim se pacijentima preporučuje uzimanje sljedećih skupina lijekova:

  • neuroprotektori (Cerakson, Pharmaxon);
  • metaboliti (Cerebrolysin, Cortexin);
  • Vitamini B skupine (Milgamma, Kombilipen);
  • antioksidanti (Mexiprim, Mexidol);
  • vaskularni agensi (citoflavin, nikotinska kiselina).

Svi oni pomažu u borbi protiv hipoksije i normalizaciji metaboličkih procesa u živčanom tkivu..

Kada se stanje pacijenta poboljšava u pozadini terapije lijekovima, to je ograničeno. Ali kada nema potrebnog učinka i simptomi nastave rasti, oni započinju radikalnu fazu u borbi protiv patologije.

  • stvaranje šanta, potonji se koristi za ispuštanje "viška" cerebrospinalne tekućine nakupljene u lubanji pomoću posebnog potkožnog katetera, koji se dovodi u trbušnu šupljinu;
  • trepanacija i naknadno preuređivanje kostiju koje čine stražnji dio lubanje. Ova operacija također uključuje uklanjanje "visećih" dijelova malog mozga i nekakvo "čišćenje" subarahnoidnog prostora, odnosno izrezivanje različitih priraslica i cista koje sprečavaju odljev cerebrospinalne tekućine.

Mora se imati na umu: izuzetno je opasno baviti se samoliječenjem i odgoditi trenutak posjeta liječniku, imajući anomaliju Arnold-Chiari. Što je operacija izvršena ranije, to je veća šansa za vraćanje izgubljenih funkcija (osjetljivost, govor, pokret).

Ako malformacija tipa I često uopće ne treba nijednu vrstu liječenja, tada se kod druge vrste malformacija kirurška intervencija izvodi kod apsolutno svih bolesnika, au djetinjstvu.

Prognoza anomalije

Samo se bolesnici s Chiari-jevim sindromom tipa I ili II mogu nadati povoljnoj prognozi, ali pod uvjetom da se operacija izvede pravovremeno i da nema popratnih patologija živčanog sustava koje narušavaju kompenzacijske mogućnosti mozga. Preostala dva oblika malformacija ili su nespojiva sa životom ili dovode do duboke trajne nesposobnosti.

Je li moguća prevencija?

Trenutno ne postoji posebna prevencija kongenitalnih malformacija, koje uključuju Arnold-Chiari malformacije. Trudnicama ostaje samo da se dobro brinu o svom zdravlju i zdravlju bebe.

Da biste smanjili rizik od patologije, trebali biste:

  • izbjegavajte stresne situacije i profesionalne opasnosti;
  • pridržavati se načela racionalne prehrane i fiziološkog režima dana, uzimajući za spavanje najmanje 7-8 sati;
  • redovito pohađajte prenatalne klinike radi rutinskih pregleda.

Zaključak

Arnold-Chiarijeva anomalija prilično je opasna i nepredvidiva urođena patologija živčanog sustava. Ponekad je bolest asimptomatska i u ovom slučaju možete računati na povoljan ishod. U nekih je bolesnika malformacija popraćena izraženom kliničkom slikom i zahtijeva hitno liječenje..

Naporno smo radili kako bismo osigurali da možete pročitati ovaj članak i bit će nam drago dobiti vaše povratne informacije u obliku ocjene. Autoru će biti drago vidjeti da vas je zanimao ovaj materijal. zahvaliti!