Glavni > Skleroza

Arnold Chiari sindrom

Arnold-Chiarijeva anomalija (sindrom) je patologija kod koje se dio mozga smješten u stražnjoj jami lubanje spušta prema dolje i prodire u foramen magnum.

Arnold Chiari anomalija je nekoliko vrsta, od kojih se svaka manifestira na malo drugačije načine. Simptomi uključuju bol u zatiljku i vratu, vrtoglavicu, nekontrolirane pokrete oka (nistagmus), gubitak sluha itd..

opće karakteristike

Chiari-jev sindrom i danas nije dobro razumljiv. To je urođena greška u razvoju romboidnog mozga, odnosno razlika u veličini stražnje lubanjske jame i njezinih organa. To podrazumijeva neodoljivo spuštanje samog moždanog debla i cerebelarnih tonzila u okcipitalni otvor, gdje se stisnu.

Po prvi put su simptome anomalije Arnolda Chiarija britanski stručnjaci opisali 1986. Trenutno je prevalencija oko 5% na svakih 100 tisuća ljudi. Učestalost pojave određenih vrsta bolesti nije utvrđena: nedostatak takvih podataka povezan je s različitim pristupima stručnjaka njezinoj klasifikaciji..

Glavna posljedica anomalije je nepovratan i nagli porast intrakranijalnog tlaka, koji može biti uzrokovan upalnim procesima i tumorima unutar lubanje, kapljicom mozga.

Na spoju baze lubanje i kralježnice nalazi se veliki foramen magnum gdje se moždano stablo spaja s leđnom moždinom. Nešto je viša stražnja jama lubanje u kojoj se nalaze mali mozak, most i duguljasta moždina.

Kad se neki organi stražnje lubanjske jame pomaknu prema lumenu velikog foramena, oni govore o nedostatku. Popraćeno je štipanjem tkiva produljene moždine i djelomično leđne moždine, ometanjem izljeva cerebrospinalne tekućine - cerebrospinalne tekućine, što dovodi do razvoja kapi (hidrocefalusa).

Zajedno s platibazijom - pretjerano ravnom bazom lubanje - i asimilacijom atlasa, Chiari sindrom je prirođena mana u razvoju kraniovertebralne zone.

Chiari malformacije mogu se naći u novorođene bebe ili odrasle osobe. U potonjem slučaju otkriva se slučajno, tijekom pregleda na drugu bolest.

Koja je suština anomalije Arnolda Chiarija, koliko je ova patologija opasna, metode njezinog liječenja

Liječnici razlikuju tri vrste Chiari malformacija. Ovise o promjenama u strukturi moždanog tkiva koje prodiru u kralježničnu regiju, kao i o vrsti poremećaja u radu i funkcioniranju leđne moždine i mozga..

Obično nema simptoma ove bolesti, pa nema potrebe za liječenjem. Često se ovaj sindrom može naći tek kada se istražuju druge bolesti..

Unatoč naizgled bezazlenosti, posljedice anomalije Arnolda Chiarija mogu biti strašne.

Kakva je to pojava

Malformacije Arnolda Chiarija rijetke su. Kod ove bolesti, stražnji dio mozga pomiče se u kaudalni smjer, pada u foramen magnum.

Na tom mjestu osoba može osjetiti vukuću bol, ponekad se mogu pojaviti neurološke abnormalnosti. Rješenje ovog problema je samo jedno - izvodi se operacija, obično se zaobilazi ili dekompresira fossa..

Klasifikacija anomalija

Anomalija Arnolda Chiarija ima različitu težinu, pa postoje četiri vrste anomalije.

  1. Prva vrsta karakterizira izostavljanje cerebelarnih tonzila, nalaze se ispod otvora u stražnjem dijelu glave. To se može naći kod tinejdžera ili odrasle osobe. U ovoj fazi hidromijelija se može otkriti kada se tekućina pojavi u središnjem kanalu leđne moždine.
  2. Drugi tip karakterizira manifestacija odmah od rođenja djeteta. Može se posumnjati ako krajnici malog mozga i produljene moždine izlaze kroz stražnji dio glave. Uz takvu bolest, u leđnoj moždini uvijek ima tekućine, a ponekad još uvijek može postojati urođena kičmena kila.
  3. Treći tip karakterizira poseban položaj malog i malog mozga u meningoceli cerviko-okcipitalne regije.
  4. Kod četvrtog tipa dijagnosticira se gotovo potpuno odsustvo malog mozga. Štoviše, ne pada. Ovo se stanje naziva i Dandy-Walker sindrom, kada se ovoj patologiji dodaju hidrocefalus, sringomijelija, ponekad se mogu pojaviti ciste na stražnjem dijelu lubanje.

S drugom i trećom vrstom malformacije Arnolda Chiarija mogu postojati drugi simptomi živčanog sustava:

  • polimikrogirija;
  • moždana heterotopija;
  • ciste u otvoru Mozhandija;
  • promjene na žuljevitom tijelu;
  • promjene u radu potkorteksa;
  • promjena strukture sustava vodoopskrbe u Silviji;
  • mogu se pojaviti tentorij i srp malog mozga.

Simptomi

Tipični znakovi malformacije Arnolda Chiarija su:

  • Česti bolovi u zatiljku, koji se pogoršavaju tijekom kašljanja i kihanja.
  • Glavobolja zbog povećanog pritiska ili napetosti vrata.
  • Vrtoglavica, gubitak svijesti ako iznenada okrenete glavu ili ustanete.
  • Vizija koja pada.
  • Ne osjećam se dobro.
  • Tjelesna temperatura ispod normalne, bolovi u rukama.
  • Slabost mišića ruku.
  • Spastičnost prstiju.
  • Primjećuje se apneja.
  • Postaje teško gutati.
  • Mozak prestaje kontrolirati kretanje zjenica.
  • Urinarni problemi.
  • Trzanje očiju.
  • Tinitus ako se sagnete ili okrenete.
  • Drhtanje ruku i nogu.
  • Problemi s koordinacijom.
  • Problemi u razvoju fine motorike.
  • Gubitak tjelesnog osjećaja.
  • Oslabljeni mišići, otežavajući hodanje ili podizanje stvari.
  • Cerebralni infarkt (kralježnični ili cerebralni).

Razlozi za pojavu

Do sada nema točnog odgovora odakle je potekla ova bolest. Neki neurolozi kažu da je stvar u pogrešnoj veličini ljudske lubanje, jer u njoj ima malo prostora, mozak ne stane, a njegovi dijelovi prelaze kraniju.

Postoji i mogućnost da je taj fenomen uzrokovan prevelikom veličinom mozga, iza koje glava nema vremena za rast, pa je organ prisiljen na drugačiji način, pomičući mali mozak izvan lubanje.

Postoji još jedna verzija anomalije Arnolda Chiarija. Uz laganu ozbiljnost bolesti dugo vremena, može se naglo pogoršati zbog hidrocefalusa. Tekućina utječe na veličinu cerebelarnih komora, povećavajući veličinu ovog dijela mozga.

Malformacija ne dopušta da se ligamentni aparat okcipitalno-cervikalnog dijela tijela razvija normalno. Stoga, s udarcem ili drugom ozljedom, mozak pati još više, pojavljuju se simptomi manifestacije.

Ako je tijekom trudnoće žena imala ektopiju cerviksa, tada postoji velika vjerojatnost da će dijete imati ovaj sindrom. Ako to otkrijete u ranim fazama, možete prekinuti trudnoću. Ostali razlozi još nisu utvrđeni.

Komplikacije

Osobe s sindromom Arnolda Chiarija možda dugo neće imati ozbiljne patologije, ali ako se bolest počne razvijati, to može dovesti do ozbiljnih posljedica..

  • nakupljanje tekućine u lubanji oko mozga;
  • razvoj paralize, ako se tekućina skuplja oko leđne moždine, a operacija ne pomaže uvijek u ovoj situaciji;
  • Syringomyelia je cista u kralježnici u kojoj ima tekućine. Ova formacija pritišće leđnu moždinu, ometajući njezin rad;
  • srčane mane su rijetke;
  • problemi s disanjem;
  • upala pluća zbog stagnacije;
  • niske inteligencije.

Dijagnostika

Da biste postavili dijagnozu, morate znati stupanj razvoja bolesti kako biste prilagodili taktiku liječenja. Važni su i cjelodnevni pregled i nekoliko postupaka: eho i elektro-EG mozga, reoencefalografija.

Ali njihovi rezultati ne mogu temeljito potvrditi dijagnozu, jer pokazuju samo razinu intrakranijalnog tlaka..

X-zrake lubanje potrebne su za utvrđivanje abnormalnosti u strukturi kostiju koje su karakteristične za ovu bolest.

CT i MSCT mozga ne daju liječnicima dobar pogled na područje kraniovertebralnog spoja, a također ne pokazuju i stanje meke tvari mozga u stražnjem dijelu lubanje.

Stoga se za dijagnosticiranje anomalije Arnolda Chiarija koristi magnetska rezonancija pomoću koje možete vidjeti stanje i mozga i leđne moždine..

Ako je potrebno pregledati dijete, dat će mu sedativ, jer postupak zahtijeva potpunu nepokretnost.

Uz MRI mozga, možda će biti potreban i pregled vrata i prsa. To se događa ako postoji mogućnost otkrivanja cista na kralježnici pritiskajući leđnu moždinu..

MRI je također najbolji izbor jer može pokazati manje abnormalnosti u živčanom sustavu koje ukazuju na prisutnost bolesti.

Liječenje

Korištenje lijekova za anomaliju Arnolda Chiarija opravdano je samo ako se pacijent žali samo na bolove u zatiljku ili vratu. Razvijeni su lijekovi koji ublažavaju upalu i ublažavaju bol.

Ako to ne pomogne, a bolest napreduje, morat ćete pristati na operaciju. Kirurzi će ukloniti sve moguće manifestacije anomalija koje vrše pritisak na mozak, mogu vratiti cirkulaciju cerebrospinalne tekućine.

Obično postoje dvije mogućnosti za operacije:

  • seciranje završne niti;
  • dekompresija rupe na stražnjem dijelu glave ili kranioktomija.

Seciranje filum terminale

Prednosti ove taktike liječenja anomalije Arnolda Chiarija u operaciji su sljedeće:

  • Posao kirurga traje samo 45 minuta. Sve radnje ne zahtijevaju ozbiljnu invazivnu intervenciju, dok se svi dijelovi mozga mogu vratiti na svoje mjesto.
  • Nakon operacije, oporavak je brz, nije potrebna rehabilitacija.
  • Nakon postupka isključena je smrt osobe od ove anomalije..
  • Ne uklanjaju se samo posljedice, već i uzroci pojave malformacija, kao i brojnih drugih bolesti.
  • Smrtnost od takvog postupka je nula..
  • Nakon operacije, hidrocefalus neće započeti zbog pomicanja tonzila.
  • Osoba se osjeća bolje, ali bolest se ne razvija.
  • Cirkulacija krvi počinje raditi bolje, živčani sustav vraća svoje funkcije.
  • Sposobnost življenja punim plućima.

Postoje neki nedostaci ove operacije:

  1. Mali ožiljak na repnoj kosti.
  2. Nakon operacije, mjesto reza bolit će nekoliko dana.
  3. Zbog povlačenja spastičnosti, čini se da je u udovima manje snage.
  4. Zbog poboljšane opskrbe mozga krvlju, aktivnost ovog organa može se povećati..
  5. Tijekom oporavka osoba se može osjećati nelagodno, ali ovo stanje brzo prolazi.

Kraniotomija

Prednosti takve operacije dekompresije zatiljka:

  • Rezultat je vidljiv nekoliko dana nakon zahvata.
  • Definitivno neće biti brze smrti od ove bolesti..

No, nedostaci dekompresije s anomalijom Arnolda Chiarija mnogo su veći:

  1. Uzrok anomalije ne nestaje.
  2. Smrtnost može biti i tri posto.
  3. Rad kirurga snažno utječe na tijelo, pacijent može postati invalid.
  4. Došlo je do poboljšanja, ali ne tako velikog kao kod prvog liječenja.
  5. Može se razviti moždani edem.
  6. Može se pojaviti pneumoencefalija.
  7. Nakon operacije može se pojaviti hidrocefalus.
  8. Tetrapareza ruku i nogu.
  9. Tijekom postupka može se izgubiti oko 14% volumena cerebrospinalne tekućine.
  10. Embolija.
  11. Neurološki deficiti u rijetkim slučajevima, ovisno o području intervencije.
  12. Infekcija u lubanji koja će uzrokovati meningitis ili apsces u mozgu.
  13. Hemodinamske promjene na moždanom stablu.
  14. Pojava epiduralnog hematoma.
  15. Cerebralno krvarenje.
  16. Intraaksijalno krvarenje koje uzrokuje neurološke deficite.

Prije bilo koje vrste operacije, liječnici pažljivo pregledavaju pacijenta kako bi razumjeli koja će opcija biti relevantnija u ovom slučaju, a također proučavaju karakteristike tijela koje mogu postati kontraindikacija za operaciju.

Ljudi s takvom anomalijom mogu živjeti dugo, ali ne i uživati ​​u životu punim plućima. Stoga su prikazane operacije kako bi se omogućilo doživjeti sve životne užitke bez ograničenja..

Sve metode liječenja imaju svoje indikacije, pa se uvijek bira metoda koja će čovjeku najmanje naštetiti..

Arnold chiari anomalija tip 1 životni vijek

Arnold Chiari anomalija tip 1 što ne treba raditi

Arnold-Chiarijeva anomalija tip 1

Arnold-Chiarijeva anomalija tipa 1 otkriva se u obliku prolapsa struktura smještenih unutar stražnje lobanjske jame u šupljinu kralježničnog kanala nešto ispod razine BZO. U patogenezi bolesti mogu se razlikovati 3 neovisne veze: nasljedstvo, prethodna trauma, udarac likvora hidrodinamičkog tipa u zidove kanala leđne moždine. Često ova patologija postoji zajedno s patologijom leđne moždine (češće ciste).

Klinička slika bolesti

Arnold-Chiarijeva anomalija tip 1 ima prilično specifičnu kliničku simptomatologiju, koja igra važnu ulogu u diferencijalnoj dijagnozi bolesti različitih sustava. Dakle, sljedeći se smatraju glavnim klinički značajnim znakovima patološkog procesa:

  • Buka u ušima (ponekad se pacijenti mogu požaliti na zviždanje, zvonjavu ili šištanje). Ovaj se fenomen može primijetiti u jednom ili istovremeno u oba uha. Često i gore kod okretanja glave u stranu.
  • Nistagmus - nehotično trzanje jedne ili dvije očne jabučice.
  • Prolazna sljepoća.
  • Diplopija i drugi poremećaji vida koji se često javljaju kada je glava okrenuta u stranu.
  • Vrtoglavica, koja se obično pogoršava kad se glava okrene u različitim smjerovima.
  • Glavobolja različitog intenziteta ovisno o dobu dana (intenzivnija ujutro). Glavnim razlozima za pojavu glavobolje smatra se povišenje intrakranijalnog tlaka (može se javiti čak i kad kašljete ili kihnete) i povećanje mišićnog tonusa vratnih mišića.
  • Kod težeg i aktivnijeg progresivnog tijeka bolesti ne može se isključiti pojava simptoma kao što su: nehotično mokrenje, drhtanje udova, gubitak svijesti, smanjenje temperature i osjetljivost na bol u licu, trupu, udovima, kao ni smanjenje normalnih refleksa.

Liječenje bolesti

Vrsta liječenja odabire se ovisno o kliničkim simptomima: svjetlini i stupnju napredovanja. Ako je klinika predstavljena manjim sindromima boli, tada je vodeća uloga dodijeljena konzervativnoj terapiji koja se temelji na primjeni mišićnih relaksansa i NSAID-a. Ako pacijent ima progresivne neurološke simptome, treba pribjeći kirurškom liječenju..

Ako konzervativna terapija ne da učinak unutar 60-90 dana, potrebno je razmisliti o kirurškom liječenju.

Suština kirurškog liječenja je povećati volumen stražnje lobanjske jame i proširiti okcipitalni otvor, što rezultira dekompresijom stisnutih moždanih struktura..

Manifestacije malformacije Arnolda Chiarija tip 1

Ova anomalija spada u kategoriju urođenih i predstavlja nesklad između veličine moždanih struktura i stražnje lubanjske jame, što dovodi do iščašenja malog mozga koji izlazi iz velikog foramena baze mozga i oštećen je. Ova je patologija dobila ime po imenima dvojice znanstvenika koji su u različito vrijeme opisivali njene simptome.

Zapravo je ova anomalija heterotopično mjesto produljene medule i malog mozga u previše proširenom kralježničnom kanalu. Ovaj urođeni poremećaj dovodi do razvoja različitih neuroloških simptoma, koje neurolozi doživljavaju kao simptome multiple skleroze, siringomijelije ili rasta tumora smještenih u stražnjoj jami. Ova je anomalija u većini slučajeva (oko 80%) u susjedstvu siringomijelije, koju karakterizira pojava cista na kralježnici.
Postoje četiri vrste ove patologije, ali prve dvije vrste su češće, jer je život 3 i 4 nemoguć.

Arnold Chiari malformacija tip 1 uključuje pomicanje moždanih struktura stražnje jame ispod foramen magnum: cerebilarni tonzili, jedan ili dva, spuštaju se u kralježnični kanal, često zbog pomicanja produljene moždine.

Patogeneza u sadašnjoj fazi razvoja medicine nije poznata. Pretpostavlja se da ovdje igraju ulogu nasljedni čimbenici, traumatični čimbenici tijekom porođaja (porođajna trauma glave) i povećani intrakranijalni tlak, što dovodi do udara cerebrospinalne tekućine u zidove središnjeg kanala leđne moždine..
Uz ovu bolest mogu se javiti tri sindroma:

  1. Cerebellobulbar
  2. Siringomijelitis
  3. Piramidalni

Aktivni simptomi počinju se javljati u dobi od 30-40 godina. U vratnoj kralježnici postoji bol i bol, koja se povećava kihanjem i kašljanjem. Vremenom se snaga mišića smanjuje, poremećena je osjetljivost kože ruku, i bol i temperatura. Povećava se spastičnost nogu i ruku, pojavljuju se nesvjestica, vrtoglavica, smanjuje se oštrina vida, a u zanemarenim slučajevima povremeno se javljaju napadi apneje.

U slučaju malformacije tipa 1 Arnolda Chiarija, standard dijagnoze s visokim stupnjem sigurnosti je MRI mozga.

U liječenju latentnog oblika bolesti glavnu ulogu ima promatranje dinamike i pregled pacijenta svake godine. Uz manje simptome - bolove u vratnoj kralježnici, vrtoglavicu - propisuje se konzervativno liječenje nesteroidnim protuupalnim lijekovima, a povremeno se provodi dehidracijska terapija uporabom diuretika. Ako je takva terapija neučinkovita, propisuje se operacija čija je svrha dekompresija moždanih struktura. Nakon liječenja simptomi gotovo uvijek nestaju, a motorička funkcija i osjetljivost mogu se djelomično vratiti.

Ocjena: 0 Glasova: 0

Arnold-Chiarijeva anomalija

Arnold-Chiarijeva anomalija je patološko stanje u kojem su cerezilarni tonzili pomaknuti u gornji kralježnični kanal. To je zbog premale veličine područja lubanje u kojem se nalazi mali mozak.

Prema medicinskim podacima, anomalija Arnold-Chiari javlja se kod 3-7 ljudi na svakih 100 tisuća ljudi na planetu. U 75-80% slučajeva ova se bolest kombinira sa siringomijelijom..

Potražite savjet o liječenju bolesti
Arnold-Chiari simptomi malformacije

Tipično se Arnold-Chiarijeva anomalija tipa 1 javlja u blagom obliku. Najčešći simptom su glavobolje koje se osjećaju kao pritisak u zatiljku. Kad kašljete, ta se bol pojačava. Ponekad se ova patologija odvija bez simptoma. Pacijenti s ovom patologijom žale se na slabost udova, vrtoglavicu, nesvjesticu i zamagljen vid. U težim slučajevima može doći do paralize udova. U pravilu su manifestacije bolesti obostrane. Djeca s malformacijama Arnold-Chiarija često razvijaju hidrocefalus. Štoviše, ta djeca imaju razne neurološke poremećaje koji mogu dovesti do smrti..

Faze anomalije Arnold-Chiarija

Postoje 4 vrste patologije:

mali mozak je pomaknut bez pomicanja produljene moždine. Ova vrsta bolesti može imati i stečeni karakter..

izrazito pomicanje malog mozga i iščašenje produljene moždine.

najteži oblik bolesti, u kojem se produljena moždina i mali mozak zabijaju u kralježnični kanal. Ovu vrstu patologije prate vrlo ozbiljni neurološki simptomi..

urođena malformacija malog mozga.

Dijagnostika Arnold-Chiarijeve anomalije u Izraelu

Rutinski neurološki pregledi (i rutinski neurološki pregledi) ne dopuštaju liječniku da postavi preciznu dijagnozu, jer se ne može pouzdati samo u simptome pacijenta. Za postavljanje točne dijagnoze potreban je niz specifičnih studija koje koriste modernu opremu. U našoj klinici pacijenti koji sumnjaju na ovu patologiju bez neuspjeha prolaze cjelovit neurološki pregled. Uz to, pacijentima mora biti propisana instrumentalna dijagnostika, naime rentgen, računalna tomografija (CT, CT) i snimanje magnetske rezonancije (MRI, MRT / MRI). Točna dijagnoza postavlja se pomoću MRI mozga i / ili vratne kralježnične moždine. MRI podaci (MRT / MRI) koriste liječnici za procjenu stupnja kompresije okcipitalnog foramena. Računalna tomografija (CT, CT) često se koristi za sumnju na patologiju u djece. Ova dijagnostička metoda omogućuje vam prepoznavanje stupnja hidrocefalusa.

Liječenje Arnold-Chiarijeve anomalije u Izraelu

Liječenje anomalije Arnold-Chiari u izraelskim medicinskim ustanovama propisuje se pojedinačno. Odjel za neurokirurgiju Prvog medicinskog centra u Tel Avivu zapošljava najbolje neurologe i neurokirurge u Izraelu, koji imaju veliko iskustvo u uspješnom liječenju neuroloških poremećaja. Ovisno o simptomima patologije, naša klinika nudi pacijentu konzervativne i kirurške metode liječenja. Ako simptomi bolesti izostanu ili su blagi, tada pacijent treba samo podvrgavati se redovitim preventivnim pregledima kako bi držao situaciju pod stalnom kontrolom. U slučaju kada je jedina manifestacija bolesti umjerena bol, tada se za liječenje koriste nesteroidni protuupalni lijekovi i relaksanti mišića, koji se pacijentu propisuju u raznim shemama. Djelovanje ovih lijekova usmjereno je na ublažavanje boli i ublažavanje napetosti mišića na vratu. Uz to, pacijentu se propisuju opuštajuće masaže i neuromuskularne blokade. Imajte na umu da takav tretman djeluje samo simptomatski i ne jamči pacijentu stabilne pozitivne rezultate u liječenju bolesti. Ako nakon 2 - 3 mjeseca terapija lijekovima s anomalijom Arnold-Chiari ne donese željene rezultate ili pacijent ima neurološke poremećaje (slabost udova, utrnulost), tada se izvodi operacija. Svrha operacije ove patologije u Izraelu je uklanjanje nedostataka koji dovode do kompresije mozga, uklanjanje hidrocefalusa i normalizacija kretanja cerebrospinalne tekućine. Malformacija Arnold-Chiari uklanja se sljedećim kirurškim zahvatima:

  • Dekompresija stražnje lubanjske jame. Tijekom izvođenja ove operacije, kirurg uklanja neke fragmente lubanje i fragmente gornjih vratnih kralješaka, nakon čega se izvodi plastična masa dure mater. Nakon takve operacije uklanja se prepreka normalnoj cirkulaciji likvora..
  • Laminektomija - uklanjanje luka kralježaka, što povećava prostor u kanalu leđne moždine.

Ako je Arnold-Chiarijeva anomalija popraćena hidrocefalusom, tada se u izraelskim klinikama pacijentu dodjeljuje operacija premosnice. Inovativne metode liječenja U Prvom medicinskom centru u Tel Avivu, pacijenti s Arnold-Chiarijevom anomalijom liječe se poštednim liječenjem, nakon čega se pacijenti u kratkom vremenu vraćaju u puni život. Kirurške zahvate izvodimo korištenjem najnovije generacije endoskopske tehnologije koja nam omogućuje da umanjimo traumatični učinak kirurške intervencije. Takve minimalno invazivne kirurške intervencije vrlo su učinkovite, omogućujući pacijentu da bez lijekova..

Dijagnostički trošak

Dr. Ha-Levi, neurolog - konzultacije

Izvori: http://teamhelp.ru/nevrologiya/meditsinskij-obzor-anomalii-arnolda-kiari-1-tipa.html, http://euro-medicina.ru/drugie/anomaliya-arnolda-kiari-pervogo-tipa. html, http://telaviv-clinic.ru/clinic/disease/anomaliya-arnolda-kiari-2/

jos nema komentara!

Arnold-Chiarijeva malformacija - uzroci, stupnjevi, dijagnoza i liječenje

Pod određenim uvjetima, bebe se rađaju s urođenim bolestima. Arnold-Chiarijeva anomalija - bolest mozga koja je povezana s disfunkcijama malog mozga, medulla oblongata, postoji nekoliko varijanti, ima specifične simptome koji prate čovjeka čitav život ili se razvijaju tijekom vremena. Arnold-Chiari sindrom kod fetusa ili odrasle osobe utječe na rad vazomotornog, respiratornog centra.

Arnold Chiari sindrom

Nisko mjesto cerebelarnih tonzila urođeno je stanje, strukture mozga glave spuštaju se u foramen magnum. Proces, u pravilu, uključuje produženu moždinu i mali mozak. Bolest Arnolda Chiarija kod nekih se ljudi otkriva sasvim slučajno, na primjer, tijekom pregleda zbog druge patologije. U prvoj fazi tijek bolesti je blag i često nevidljiv. U ovoj situaciji, malformacije Arnold-Chiarija ne predstavljaju prijetnju zdravlju tijela..

Patologija može biti praktički asimptomatska, ali često se ova bolest kombinira sa siringomijelijom (naziv bolesti sive tvari leđne moždine). Nedostatak liječenja može izazvati hidrocefalus (nakupljanje tekućine u lubanji), cerebralni infarkt i druge opasne patologije, zabilježeni su slučajevi invalidnosti. Sposobnost prepoznavanja nedostatka može biti odmah nakon rođenja ili nakon 20-30 godina. Chiari malformacije mogu biti jedna od 4 vrste.

Arnold Chiari anomalija 1 stupanj - strukture stražnjeg dijela često su narušene zbog izlaska kroz okcipitalni foramen. Ova situacija dovodi do nakupljanja cerebrospinalne tekućine. Chiari malformacija prvog stupnja je pomicanje cerebelarnih tonzila, nalaze se ispod foramen magnum. Arnold-Chiarijeva malformacija česta je tijekom adolescencije.

Arnold-Chiari sindrom 2 stupnja

Anomalija drugog stupnja ima izraženije strukturne promjene. U proces je uključen mali mozak koji se nalazi u foramen magnumu. Probirni ultrazvuk fetusa može pokazati neke nedostatke u strukturi kralježnice, leđne moždine. Prognoza u većini slučajeva za život bebe je povoljna, ali će biti prisutni klinički znakovi patologije. To ukazuje na potrebu za dinamičkim nadzorom pacijenta..

U ovom su slučaju gotovo sve tvorbe lubanjske jame smještene ispod foramena magnuma (most, 4. klijetka, produljena medula, mali mozak). Često se nalaze u cerviko-okcipitalnoj cerebralnoj kili (kada postoji defekt u kralježničnom kanalu, u kojem kralješnički lukovi nisu zatvoreni, sadržaj duralne vrećice, koja uključuje sve membrane i leđnu moždinu). S ovom vrstom anomalije, foramen magnum ima povećani promjer.

Ovo je najteža varijanta bolesti. S ovom varijantom sindroma Arnolda Chiarija uočavaju se cerebelarna hipoplazija i nerazvijenost. Često se kombinira s urođenim cistama stražnje lubanjske jame, urođenim cistama i hidrocefalusom. Kada se dijagnosticira tip 4, prognoza je loša, u većini slučajeva bolest završava smrću pacijenta.

Životni vijek

Chiari Arnoldov sindrom za neke predstavlja iznenađenje kada dijagnosticira drugu patologiju. Odmah se postavlja pitanje očekivanog trajanja života s ovom patologijom. Odgovor ovisi o težini patologije, vrsti anomalije, pravodobnosti ispravnog liječenja, kirurškoj intervenciji. Primjerice, prva vrsta Arnold-Chiarijevog sindroma često je asimptomatska, ljudi imaju prosječan životni vijek. Prognoze za ostale vrste su sljedeće:

  1. U prisutnosti neuroloških simptoma kod osoba s tipom 1-2, preporuča se brže izvođenje operacije. Moguće komplikacije koje stežu leđnu moždinu i mozak ne mogu se dalje izliječiti.
  2. Treći tip, u pravilu, postaje uzrok smrti djeteta pri rođenju.
  3. Kao i u prethodnom slučaju, završava smrću novorođenčeta.

Točni uzroci anomalije Arnold-Chiari trenutno nisu utvrđeni. Liječnici prepoznaju sljedeće čimbenike koji mogu povećati rizik od razvoja patologije:

  • mozak se povećao;
  • lubanjska jama se smanjila;
  • pušenje, alkohol tijekom trudnoće, što je uzrokovalo opijanje fetusa.

Arnold-Karijeva anomalija može biti posljedica nepravilnog planiranja i vođenja trudnoće. Alkoholna opijenost, višak droga, virusne bolesti, pušenje najopasniji su čimbenici rizika koji mogu uzrokovati razne nedostatke u fetusu. Prema drugoj verziji, anomalija postaje posljedica kršenja razvoja lubanje. Napredak patologije može uzrokovati kraniocerebralnu traumu, hidrocefalus.

Najčešći tip Arnold-Chiarijevog sindroma je tip 1. Simptomi se obično javljaju tijekom puberteta ili kod odrasle osobe nakon 30 godina. Mogu se primijetiti sljedeći simptomi:

  • nakon tjelesnog napora, kao rezultat kihanja, kašlja, pojavljuju se glavobolje;
  • kršenja finih motoričkih vještina ruku;
  • neravnoteža, što dovodi do abnormalnog hoda;
  • utrnulost ruku, ruku;
  • odstupanja u osjetljivosti temperature;
  • bolovi u vratu, zatiljku.

Dijagnoza tipa 2 i 3 ukazuje na urođene simptome iste prirode. U nekim slučajevima zabilježen je ozbiljan tijek patologije, pacijent pod sljedećim uvjetima osjeća sljedeće simptome:

  • mučnina;
  • glavobolja;
  • povraćanje;
  • poteškoće u govoru;
  • povećani tonus mišića poda vrata;
  • gubitak sluha;
  • buka u ušima;
  • pad vida;
  • različite veličine zjenica;
  • poremećaji spavanja;
  • sistemska vrtoglavica;
  • kršenje osjetljivosti boli;
  • zadebljanje kože;
  • pojava opeklina na rukama;
  • povećani zglobovi;
  • ataksija;
  • kršenje procesa gutanja.

Distopija cerebelarnih tonzila ima dvije metode terapije - kiruršku i nehiruršku (konzervativnu). Ako je anomalija asimptomatska, liječenje nije potrebno. Ako se sindrom očituje samo bolovima u vratu, zatiljku, tada treba provesti konzervativnu terapiju. Pacijentu su propisani protuupalni, analgetski lijekovi.

Kada konzervativno liječenje ne pomaže riješiti se simptoma, propisana je operacija. Svrha operacije je eliminirati čimbenike koji vrše pritisak i sužavaju strukture mozga. Nakon zahvata, okcipitalni dio glave trebao bi se proširiti, što će poboljšati i normalizirati kretanje cerebrospinalne tekućine unutar tijela. Postoje mogućnosti za bajpas operaciju.

Arnold Chiari 1 vrsta anomalije - što je to? Simptomi, posljedice, liječenje

15. prosinca 2015

Nije tajna da se tijekom stvaranja embrija u majčinoj maternici mogu pojaviti razne patologije, uključujući malformaciju Arnolda Chiarija tipa 1. Koja je to bolest? Liječnici ovu pojavu nazivaju devijacijom koja se razvija u fetusu zbog neslaganja veličine dijela lubanje i mozga koji se u njoj nalazi. Ovo je područje na kojem se nalazi mali mozak. Kao rezultat toga, dio tonzila premješta se u gornju kralježnicu njihovim daljnjim kršenjem.

Uzroci nastanka

Hoće li osoba moći normalno postojati ako ima anomaliju Arnolda Chiarija tipa 1? Očekivano trajanje života, kažu liječnici, ovisi o nekoliko čimbenika: težini i obliku bolesti. Prije postavljanja konačne dijagnoze utvrđuju razloge koji su doveli do razvoja odstupanja:

  1. Urođena. Čak i u maternici fetus deformira kosti lubanje: jama u kojoj se nalazi mali mozak premala je za rastuću i razvijajuću se sivu tvar. Ostali urođeni uzroci uključuju ozbiljno povećanje okcipitalnog otvora u fetusu tijekom formiranja kostura..
  2. Kupljeno. Prije svega, to su ozljede glave tijekom poroda. U ovu su kategoriju također uključene ozljede kralježnice: negativni učinak cerebrospinalne tekućine - posebna tekućina, pojava vodenice i drugih patologija leđne moždine.

Da budemo vrlo iskreni, znanstvenici još ne mogu navesti točne razloge. Jedino u što su sigurni: sindrom nije povezan s kromosomskim razvojnim abnormalnostima..

Faktori rizika

Svatko zna da su tijekom prvog tromjesečja trudnoće u fetusu položeni gotovo svi organi. Stoga je ispravan način života majke vrlo važan za normalan razvoj djeteta. Ako se žena ne pridržava osnovnih pravila, u budućnosti to uzrokuje brojne komplikacije. Što se tiče Chiarijevog sindroma, sljedeći čimbenici povećavaju rizik od njegove pojave:

  • Mame loše navike: pušenje, alkohol i zlouporaba droga.
  • Korištenje snažnih lijekova, samoliječenje.
  • Prethodne virusne infekcije, posebno rubeola.

S posebno blagim oblicima bolesti, rođena beba ne osjeća posebne simptome do kraja života, pogotovo ako joj je dijagnosticirana anomalija Arnolda Chiarija tipa 1. Koliko djece živi s trećom ili čak četvrtom fazom bolesti? Liječnici daju razočaravajuće prognoze. Nažalost, takve su bebe u većini slučajeva osuđene na smrt. Čak i ako se kod dojenčeta pronađe prva ili druga vrsta bolesti, treba mu liječenje: učinkovitost kirurške intervencije iznosi 85%.

Vrste sindroma

Bez obzira na njihovu ozbiljnost, svi su povezani s vrlo niskim smještajem malog mozga. Što se tonzili dublje i više spuštaju u kralježnični kanal, to je bolest opasnija i nepredvidivija: zajedno s njom dijagnosticiraju se i druge abnormalnosti. Na temelju toga razlikuju se 4 oblika patologije:

  1. Arnold Chiari malformacija tip 1 - o kakvoj je bolesti riječ? Bebi obično ne uzrokuje nikakve druge razvojne probleme. U mozgu nema strukturnih promjena, krajnici se nalaze u cervikalnoj regiji.
  2. Sindrom drugog tipa. Mali mozak je djelomično pomaknut u foramen magnum, dok embrij ima različite anomalije kralježnice, mozga i leđne moždine.
  3. Bolest treće vrste. Strukture stražnjeg mozga potpuno su pomaknute u foramen magnum. Na ovom se području stvara kila.
  4. Arnold Chiari bolest četvrtog tipa. Karakterizira ga hipoplazija malog mozga - njegova nerazvijenost. Međutim, ne pomiče se i često se kombinira s hidrocefalusom i urođenim cistama stražnje lubanjske jame.

Liječnici kažu da se odstupanja 2., 3. i 4. vrste često dijagnosticiraju u kombinaciji s drugim ozbiljnim abnormalnostima u razvoju djeteta: heterotopijom moždane kore, hipoplazijom potkortikalnih struktura, abnormalnostima žuljevitog tijela i tako dalje..

Glavni simptomi

Kao što je već spomenuto, ako je stadij bolesti vrlo blag, a mozak je beznačajno pogođen, tada se bolest može odvijati praktički cijeli život bez ometanja osobe. Ali ovo je prilično rijedak slučaj. Obično su trajne i redovite glavobolje glavni simptom bolesti kao što je malformacija Arnolda Chiarija tip 1. Simptomi ovog oblika, osim migrene, su: bolovi u vratnoj kralježnici, zujanje u ušima, mučnina i povraćanje, slabost ruku, gubitak osjetljivosti udova, muhe i dvostruki vid, nesiguran hod, zamagljen govor i otežano disanje.

Što se tiče sindroma druge vrste, koji je opasniji i složeniji, karakteristični se znakovi pojavljuju odmah nakon rođenja ili u vrlo mladoj dobi (često u predškolskoj dobi). Obično su to hripljenje, bučno disanje kod beba, slabo plakanje, problemi s disanjem i gutanjem. Takva novorođenčad hitno su reanimirana i pokušavaju ih spasiti operacijom. U tim je slučajevima glavna stvar ne propustiti trenutak kada je još uvijek moguće spasiti djetetov život..

Ostali znakovi

Primjećuju se s težim stupnjem sindroma. Primarni izvori infarkta moždane ili leđne moždine često su ovi znakovi malformacije Arnolda Chiarija: tip 1 nije zastrašujući kao ostale podvrste. Karakterizira ih ne samo dvostruki vid, već i potpuno sljepilo, gubitak svijesti, poremećena koordinacija, drhtanje udova, problemi s mokrenjem, mišićna slabost, gubitak osjetljivosti velikog dijela tijela (ponekad i cijele polovice tijela).

Razvoj različitih zdravstvenih posljedica može izazvati anomaliju Arnolda Chiarija tipa 1. Očekivano trajanje života i njegov normalan tijek ovise o brzoj i točnoj dijagnozi. Jedini način otkrivanja patologije je MRI (magnetska rezonancija) mozga. Potrebno je da pacijent bude potpuno nepokretan, pa se aktivne bebe eutanaziraju posebnim lijekovima. Pomoću ovog aparata pregledavaju se i kralježnica, leđna moždina, cervikalni i torakalni dijelovi kostura. MRI vam omogućuje otkrivanje ne samo sindroma, već i svih patologija koje prate bolest.

Komplikacije

Razvoj različitih patologija izaziva anomaliju Arnolda Chiarija tipa 1. Posljedice mogu biti vrlo različite: od kroničnog arahnoiditisa do parenhimskog oštećenja aksona. Te su komplikacije posebno izražene u pozadini poremećaja cirkulacije u živčanim tkivima. U tom se slučaju neuropsihijatrijski poremećaji kasno pojavljuju i prolaze u obliku zastoja u razvoju, paraplegije. Ako se anomalija razvija vrlo progresivno, dovodi do hidrocefalusa - prekomjernog nakupljanja tekućine u ventrikularnom sustavu mozga.

Uz to, sindrom Arnolda Chiarija može izazvati tako ozbiljnu kompresiju leđne moždine da je osoba potpuno paralizirana. Pod njegovim negativnim utjecajem često se počinju stvarati ciste i šupljine u kralježnici: u njih ulazi tekućina koja remeti rad leđne moždine. Komplikacije s disanjem također su moguće dok se potpuno ne zaustavi. Ponekad liječnici registriraju kongestivnu upalu pluća kod pacijenata - ona postaje posljedica činjenice da osoba gubi sposobnost slobodnog kretanja.

Konzervativni tretman

Sindrom se liječi s dvije metode. Liječnici odabiru konzervativni ili kirurški put ovisno o simptomima i znakovima koji se očituju u pacijenta, težini stanja osobe, komplikacijama i posljedicama bolesti. Ponekad se, samo uz pomoć lijekova, možete boriti protiv bolesti poput malformacije Arnolda Chiarija tipa 1. O kakvoj je terapiji riječ? Prvo, liječnik neprestano provodi preventivne preglede pacijenta, šalje ga na konzultacije kod različitih stručnjaka, koji nakon odgovarajuće konzultacije poduzimaju potrebne mjere.

Ako se pacijent žali na bol u zatiljnoj regiji glave ili u cervikalnoj regiji, propisuju mu se sredstva protiv bolova i protuupalni lijekovi, kao i lijekovi koji pomažu u opuštanju mišića. Također su vrlo korisne posebne fizioterapijske vježbe - skup vježbi usmjerenih na uklanjanje podrhtavanja udova i normalizaciju koordinacije. U tu svrhu propisana je i aktivna radna terapija. A bit će korisni i satovi s logopedom koji će moći ukloniti govorne probleme. Sve ove metode mogu odgoditi ili u potpunosti spriječiti agresivniji tretman - operativni zahvat.

Kirurška intervencija

Dogodi se da gore navedene mjere ne pomažu - anomalija Arnolda Chiarija tipa 1 nastavlja se razvijati i uzrokovati puno problema. Tada se liječenje dramatično mijenja: liječnik počinje pripremati osobu za operaciju. Neurokirurgija ima tri svrhe. Prvo, za uklanjanje takvih ozbiljnih znakova bolesti kao što su gubitak svijesti, oštećenje vida, mišićna slabost. Drugo, intervencija pomaže u uklanjanju primarnog izvora simptoma - uklanjanju kompresije mozga. Treće, uz pomoć operacije normalizira se kretanje cerebrospinalne tekućine.

Intervencijom se zaustavlja proces promjena u strukturi kralježnice i sive tvari: kao rezultat, simptomi popuštaju, pacijent se počinje osjećati puno bolje. Obično kirurzi uklanjaju fragment kosti sa stražnje strane lubanjske jame: povećava se prostor za mozak, siva tvar se prestaje pomicati i stiskati. Također pada i intrakranijalni tlak. Uz to, liječnici aktivno koriste metode poput bypass operacije i zatvaranja kralježničnog kanala..

Prevencija

Kako dijete ne bi imalo gore navedene probleme, buduća majka treba ozbiljno shvatiti svoj položaj. Prvo, dužna je upoznati se sa svim mogućim patologijama koje se mogu pojaviti u fetusu: poremećaji razvoja neuralne cijevi, Downov sindrom, malformacija Arnolda Chiarija tip 1. Koje su to bolesti, zašto se javljaju i koje se mjere mogu poduzeti kako bi se smanjio rizik od razvoja ovih i drugih abnormalnosti, trebala bi znati svaka buduća majka. Kompetentna i informirana trudnica izbjeći će što je više moguće sve one čimbenike koji negativno utječu na stvaranje embrija..

Drugo, žena je dužna dobro jesti, jesti razna zdrava jela: ribu, meso, voće, povrće, žitarice i mliječne proizvode. Alkohol strogo nije dopušten. Uz to, trebate prestati pušiti, a da ne spominjemo droge i moćne droge. Bilo koji lijek, čak i homeopatski, buduća majka uzima samo nakon liječničkog recepta. Treće, žena bi također trebala puno hodati, udisati svjež zrak i puno se kretati. Trebali biste zaboraviti na živce, iskustva i negativne emocije, uživajući u svom položaju i izvlačeći maksimalnu radost iz života.